Schilderova choroba (roztrúsená skleróza) - príčiny, príznaky, liečba, prognóza

Schilderova choroba je tiež známa ako roztrúsená skleróza - akútna forma roztrúsenej sklerózy. Je to jedno z veľmi zriedkavých degeneratívnych ochorení, ktoré sa začína v detstve. Je opísaná ako myelinoklastická skleróza multiplex. Je to bežnejšie u chlapcov ako u dievčat, zvyčajne vo veku od 7 do 12 rokov. Zistite, aké sú príznaky Schilderovej choroby a aká je prognóza.

Obsah:

1. Schilderova choroba - príčiny a príznaky
2. Schilderova choroba - diagnóza
3. Schilderova choroba alebo skleróza multiplex?
4. Schilderova choroba - liečba
5. Schilderova choroba - prognóza

Schilderova choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1912, ale až v roku 1986 boli popísané a odsúhlasené kritériá pre diagnostiku choroby. Schilderova choroba sa považuje za jednu z odrôd roztrúsenej sklerózy.

Má formu akútnych alebo subakútnych demyelinizačných porúch centrálneho nervového systému. Postihuje hlavne mladých pacientov.

Pojmy difúzna mozgová skleróza alebo difúzna mozgová skleróza sa tiež používajú na opis Schilderovej choroby.

Schilderova choroba - príčiny a príznaky

Presné príčiny Schilderovej choroby nie sú známe. Choroba sa často objavuje po infekčnej chorobe. Príznaky Schilderovej choroby sú veľmi nešpecifické a ľahko sa podceňujú. Zvyčajne sa vyskytujú:

• bolesti hlavy
• horúčka
• pocit všeobecnej únavy a nepohodlia

Tieto príznaky sú spojené s rozsiahlou demyelinizáciou, čo je strata myelínového obalu okolo neurónov v mozgu a mieche. Strata myelínu vedie k výraznému spomaleniu neuronálneho prenosu.

Teraz sa predpokladá, že za takýto proces môžu byť zodpovedné L-formy baktérií, čo si však vyžaduje ďalší výskum.

Keď sa choroba rozvinie, proces demyelinizácie pokrýva čoraz rozsiahlejšie oblasti mozgu a prispieva to k poruchám hybnosti, reči, sluchu a zraku. Progresia ochorenia môže ovplyvniť srdcovú frekvenciu, krvný tlak a dýchanie.

Toto ochorenie by sa nemalo zamieňať s Addison-Schilderovou chorobou, čo je zriedkavý genetický stav spojený s poškodením biochemických dráh v myelíne.

Schilderova choroba - diagnóza

Aby bola diagnostikovaná Schilderova choroba, pacient musí spĺňať nasledujúce kritériá, známe ako Poserove kritériá:

1. Prítomnosť klinických kritérií a symptómov atypických pre skorý priebeh roztrúsenej sklerózy.
2. Normálne zloženie mozgovomiechového moku alebo zloženie nezvyčajné pre roztrúsenú sklerózu.
3. Prítomnosť jedného alebo dvoch symetrických plakov s rozmermi najmenej 3 cm a zakrývajúcimi centrálnu časť mozgových hemisfér (čo je znázornené lekárskym zobrazením).
4. Žiadna vírusová alebo mykoplazmatická infekcia.
5. Normálne sérové ​​hladiny mastných kyselín s dlhým reťazcom.
6. Normálna funkcia obličiek.

K dispozícii je niekoľko diagnostických nástrojov, ktoré sú široko dostupné na diagnostiku Schilderovej choroby.

Pomocou počítačovej tomografie je možné vizualizovať hypodenzné lézie (tiež známe ako „hypodenzné lézie“). Ide o patologické zmeny so zníženým činiteľom útlmu žiarenia.

Podobné efekty sa dosahujú pri použití zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie s kontrastom.

Umiestnenie takýchto zmien je takmer vždy subkortikálne a viditeľné na sekvenciách T1.

Pri diagnostike Schilderovej choroby sa veľmi zriedka používa metóda elektroencefalografie. Používa sa iba pri podozrení na epileptické záchvaty alebo pri ich vzniku.

Schilderova choroba alebo skleróza multiplex?

Existujú určité podobnosti medzi Schilderovou chorobou a roztrúsenou sklerózou. Za obidvoch podmienok sa myelínový obal okolo nervových buniek stratí, čo zhoršuje prenos elektrických impulzov z neurónu na neurón.

Príznaky oboch chorôb sú tiež podobné. Patria medzi ne okrem iného zhoršenie pamäti, reči a pohybových procesov. Preto sa musí diagnostika Schilderovej choroby vykonávať zvlášť opatrne.

Schilderova choroba - liečba

Liečba Schilderovej choroby je symptomatická. Lekári po diagnostikovaní odporúčajú užívať lieky zo skupiny kortikosteroidov. Podávanie cyklofosfamidu poskytuje pozitívne výsledky.

Okrem toho sa paralelne používa konzervatívna liečba, strava a fyzioterapia.

Existujú náznaky, že liečba Schilderovej choroby pomocou adrenokortikotropného hormónu (ACTH) je účinná. Avšak kvôli neprimeraným nákladom spojeným s týmto typom liečby sa do klinickej praxe nedostala nadobro.

Účinnosť intravenózneho podania imunoglobulínov, interferónovej terapie alebo výmeny krvnej plazmy ešte nebola preukázaná.

Schilderova choroba - prognóza

Prognóza priebehu Schilderovej choroby závisí od reakcie pacienta na liečbu. Vo väčšine prípadov sa po začatí liečby pozoruje výrazné klinické zlepšenie.

Existujú však prípady zhoršenia zdravia vrátane zvýšeného telesného a intelektuálneho postihnutia. Sú však zriedkavé.

Pacient musí byť pod stálou lekárskou starostlivosťou. Malo by byť zabezpečené dostatočné vetranie dýchacieho systému, výživa (často parenterálna) a neustále sledovanie hladín elektrolytov.

O autorovi

Anna Jarosz Novinárka, ktorá sa viac ako 40 rokov venuje popularizácii zdravotnej výchovy. Víťaz mnohých súťaží pre novinárov zaoberajúcich sa medicínou a zdravím. Dostala okrem iných Ocenenie Dôvera „Zlatý OTIS“ v kategórii „Médiá a zdravie“, St. Kamil ocenil pri príležitosti Svetového dňa chorých dvakrát „Krištáľové pero“ v celoštátnej súťaži novinárov podporujúcich zdravie a množstvo ocenení a vyznamenaní v súťažiach „Lekársky novinár roka“, ktoré organizuje Poľská asociácia novinárov pre zdravie.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora