Sprengelova choroba je dedičné ochorenie kostí. Dieťa so Sprengelovou chorobou sa rodí s príliš vysokou lopatkou a často s inými vrodenými chybami. Potom jedným zo spôsobov liečby je chirurgický zákrok. Aké sú príčiny a príznaky Sprengellovej choroby? Aká je operácia?
Sprengelova choroba (lat. scapula alta congenita), alebo Sprengelova deformácia, je vrodená vysoká poloha lopatky, teda jedna z dvoch kostí ramenného pletenca, ktorá je spojená s ramennou kosťou a kľúčnou kosťou. Je to najbežnejšia vrodená chyba ramenného pletenca. V závislosti od polohy hrebeňa lopatky je ochorenie mierne, stredne závažné alebo ťažké.
Sprengelova choroba zvyčajne postihuje iba jednu lopatku a je častejšia u dievčat ako u chlapcov.
Sprengelova choroba - príčiny
Príčiny ochorenia nie sú známe. Avšak vzhľadom na skutočnosť, že deformácie sa vyskytujú iba v oblasti lopatky, predpokladá sa, že v počiatočných štádiách vývoja plodu nejaký škodlivý faktor ovplyvňuje iba túto oblasť.
Sprengelova choroba - príznaky
Lopatka je vyššia, ako by mala byť. Okrem toho je menší a skreslený v porovnaní so správnym. Lopatka môže byť taká malá a nasadená tak vysoko, že ju je možné cítiť okolo zadnej časti hlavy. Horná časť lopatky sa navyše ohýba dopredu a spodná časť vyčnieva z hrudníka.
Rovnako je obmedzená pohyblivosť ramenného kĺbu, čo je spôsobené nesprávnou polohou a obmedzenou pohyblivosťou lopatky vo vzťahu k hrudníku. Tiež hlava má tendenciu byť naklonená smerom k skresleniu.
U 1/3 pacientov je horný uhol lopatky spojený s oblúkmi krčných stavcov (tzv. os omovertebrale).
Okrem toho môžete pozorovať skoliózu, hypopláziu (nedostatočné rozvinutie) rebier v oblasti lopatky alebo rázštepy vertebrálnych oblúkov.
Toto ochorenie môže niekedy zahŕňať Klipp-Feilov syndróm alebo vrodený krátky krk (vyplývajúci z viacerých zmien tvaru a počtu krčných stavcov), ako aj ďalšie vrodené syndrómy, ako je Greigov syndróm, Poľský syndróm, Goldenharov syndróm alebo asociácia VATER.
Sprengelova choroba - diagnóza
Diagnóza sa stanovuje na základe vyššie uvedeného príznaky a röntgenové snímky krčnej a hrudnej chrbtice, ako aj hrudných a ramenných kĺbov.
Sprengelova choroba - liečba
Mierne deformácie nevyžadujú zásah chirurga, pokiaľ je zachovaný rozsah pohybu v ramennom kĺbe.
V iných prípadoch sa vykoná operácia na uvoľnenie lopatky z abnormálnych spojení s krčnou chrbticou (os omovertebrale) a uvoľnenie a zaistenie lopatky v dolnej polohe. Počas operácie je zamerané na najsymetrickejšie nastavenie lopatiek, avšak v praxi nie je možné ich jednotné nastavenie, pretože je spojené s rizikom neurologických komplikácií (čím nižšie sa lopatka pohybuje, tým väčšie je riziko ochrnutia brachiálneho plexu). Preto po liečbe zostane lopatka o niečo kratšia ako zdravá. Operácia sa vykonáva metódou Green (škapulárne uvoľnenie) alebo Woodward (paraspinal release).
Korekcia príliš vysokej lopatky sa vykonáva u detí od 3 do 5 rokov. Neskôr môže byť deformácia náročnejšia na nápravu. Okrem toho sa zvyšuje riziko poškodenia brachiálneho plexu (stlačenie plexu medzi kľúčnou kosťou a hornými rebrami).
Po operácii sú potrebné cviky na zväčšenie rozsahu pohybu v ramennom kĺbe a na spevnenie svalstva ramenného pletenca.
Bibliografia:
Kompendium ortopédie, editoval Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varšava
Wiktor Dega ortopédia a rehabilitácia, editoval Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Varšava
Prečítajte si tiež: Bolestivý syndróm ramena: príznaky a liečba chorôb ramena Ako sa vyvíja poranenie ramenného kĺbu? Liečba poranenia ramena Cvičte plecia - vyhnete sa bolestivému zápalu ramenného kĺbu
