Hnedý (hnedý) diabetes alebo primárna hemochromatóza

Hnedý diabetes alebo primárna hemochromatóza je závažné metabolické ochorenie. Hnedý diabetes môže viesť k na kardiomyopatiu a ireverzibilnú cirhózu pečene. Okrem toho zvyšuje riziko vzniku hepatocelulárneho karcinómu. Aké sú príčiny a príznaky hnedého cukrovky (primárna hemochromatóza)? Aká je jeho liečba?

Hnedý (hnedý) diabetes, to znamená primárna hemochromatóza, je geneticky podmienené metabolické ochorenie, ktorého podstatou je ukladanie prebytočného železa v orgánoch, hlavne v pečeni, pankrease a kĺbových chrupavkách.

Je to preto, že systém, ktorý odstraňuje tento prvok z tela, nefunguje správne. Ten, ktorý riadi vstrebávanie železa z gastrointestinálneho traktu, funguje hladko. Telo zdravého človeka obsahuje asi 3 - 4 g železa. Na druhej strane, po 10 rokoch akumulácie asi 2 mg železa denne sa môže v tele pacienta akumulovať až 40 g tohto prvku.

To vedie k poškodeniu a zlyhaniu orgánov, v ktorých sa železo hromadí, vrátane na cirhózu pečene, ktorá zvyšuje riziko vzniku rakoviny pečene, kardiomyopatie, exokrinnej nedostatočnosti pankreasu a cukrovky.

Hnedý diabetes (primárna hemochromatóza) - príčiny

Toto ochorenie je spôsobené mutáciou génu HFE, ktorá narúša proces vylučovania železa, a tým - jeho hromadenie v tele.

Hnedý diabetes sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, to znamená, že kópia defektného génu HFE sa musí dediť od každého rodiča, aby sa prejavili príznaky choroby. Odhaduje sa, že 6 percent nosičov mutovaného génu je spoločnosti a jej výskyt sa odhaduje na 1: 200–1: 400, čo z nej robí najbežnejšiu geneticky podmienenú chorobu.

Hnedý diabetes mellitus (primárna hemochromatóza) - príznaky

Príznaky ochorenia sa začnú objavovať v dospelosti, zvyčajne po 40. roku života u mužov a okolo 50. roku života u žien. Skoré príznaky hnedého cukrovky nie sú konkrétne, ale pozornosť môže prilákať trojica príznakov (syndróm trojitého A):

• artralgia - bolesť kĺbov, ktorá sa vyskytuje pri absencii zjavnej artritídy;
• asténia - nedostatok alebo nedostatok sily, fyzická a duševná slabosť;
• aminotransferáza - je enzým, ktorý sa nachádza vo vnútri pečeňových buniek. Jeho vzhľad v krvi vo významnom množstve znamená, že bunky tohto orgánu boli poškodené;

Keď sa v tele nahromadí nadmerné množstvo železa, objaví sa plnohodnotná klasická forma hnedého cukrovky, t.j.:

• cirhóza pečene (pečeň je zväčšená, tvrdá, citlivá a jej povrch je nerovný);
• sivohnedé sfarbenie kože, najmä okolo tváre a krku (je výsledkom akumulácie melanínu v bazálnej vrstve epidermy);
• cukrovka;
• kardiomopatia;
• polyartritída;

Hnedý diabetes mellitus (primárna hemochromatóza) - diagnóza

Na diagnostiku ochorenia sa vykonávajú krvné testy. Zvýšené hladiny feritínu a železa v sére, ako aj zvýšené hladiny transferitínu v sére naznačujú hnedý diabetes. Vykonáva sa tiež test glukózy v krvi a test glukózy v moči. Zvýšené množstvo glukózy v krvi a prítomnosť cukru v moči (glukozúria) naznačujú cukrovku. Konečná diagnóza sa stanoví na základe genetického vyšetrenia.

Prečítajte si tiež: PEČEŇ. Ako sa vyhnúť ochoreniu pečene? Starajte sa o svoju pečeň! Ako zlepšiť malabsorpciu železa pri anémii? Nedostatok železa - príčiny, príznaky, strava

Hnedý diabetes (primárna hemochromatóza) - liečba

Liečba hnedého cukrovky, bez ohľadu na to, či došlo k orgánovým komplikáciám alebo nie, sa redukuje na zbavenie sa nadbytočného železa a na konci života pacienta sa opakuje strata krvi (napr. Kvapka 500 ml krvi vám umožní zbaviť sa až 200 - 250 mg železa) ). Ako často a v akom množstve klesá krv, je individuálna záležitosť. Predpokladá sa, že u mužov je možné kvapkať 1,5-2 jednotky krvi týždenne (1 jednotka = 450 ml). U žien je toto množstvo oveľa menšie. Vhodná frekvencia liečby prakticky zastaví progresiu ochorenia. V prípade cirhózy pečene je záchranným zákrokom transplantácia orgánu.

Hnedý diabetes (primárna hemochromatóza) - diéta

Pacienti, ktorí podstúpia krvácanie, nemusia z jedálnička vylúčiť jedlá bohaté na železo (napr. Mäso). Suplementácia týmto prvkom sa však neodporúča.

Hnedý diabetes - pozor na alkohol a vitamín C.

Ľudia s cukrovkou hnedej farby majú prísne zakázané piť alkohol. Etanol zvyšuje absorpciu železa z gastrointestinálneho traktu a primárne poškodzuje pečeň. Niektoré druhy červeného vína navyše obsahujú značné množstvo železa.

Mali by byť tiež opatrní, pokiaľ ide o množstvo vitamínu C, ktoré užívajú, t. J. Nekonzumujte ich v množstve väčšom, ako je norma. Kyselina askorbová zvyšuje toxický účinok železa. Okrem toho sa u pacientov s hemochromatózou po vysokých dávkach vitamínu C môžu vyskytnúť srdcové arytmie.

Odporúčaný článok: