definícia
Charcotova choroba, tiež nazývaná amyotropná laterálna skleróza (ALS), je zriedkavé progresívne degeneratívne ochorenie postihujúce motorické neuróny. Neznáme pôvod, ale spôsobuje to zhoršenie neurónov, ktoré umožňuje prenos poradia pohybu: nazývajú sa motorické neuróny. Tieto neuróny sú ovplyvňované tak na úrovni centrálneho nervového systému, mozgu a miechy, ale aj na úrovni periférnych nervov. Normálne postihuje dospelých od 40 do 70 rokov. To neúprosne vedie k smrti nervových buniek, ktoré pomáhajú pri pohybe dobrovoľných svalov; Potom sa objaví ochrnutie. Jeho vývoj sa mení od jedného subjektu k druhému, ale klasicky smrť nastáva v niektorých rokoch. V súčasnosti žiadna liečba nemôže zastaviť alebo liečiť progresiu Charcotovej choroby.
príznaky
Pacient s Charcotovou chorobou môže mať rôzne príznaky progresívneho vývoja, ktoré často začínajú hornými končatinami a postupne sa rozširujú:
- svalové kŕče;
- ťažkosti s mobilizáciou, postupujúce k ochrnutiu;
- znížená svalová hmota, známa ako amyotropia;
- pomalé pohyby;
- mimovoľné kontrakcie niektorých svalových zväzkov vo forme fascikulácií;
- poruchy prehĺtania, ťažkosti s kŕmením;
- slovné výrazové problémy ...
diagnóza
Doplnkové testy, ako napríklad elektromyogram, vám umožňujú študovať spontánnu aktivitu svalov a ich reakciu na stimuláciu; Môžete tiež vykonať svalovú biopsiu alebo odobrať vzorku na úrovni postihnutého svalu, čo umožňuje potvrdenie diagnózy. Štúdia je zvyčajne ukončená zobrazovaním mozgu a krvnými testami.
liečba
Na liečbu Charcotovej choroby je potrebných niekoľko osí. Toto ochorenie nie je v súčasnosti liečiteľné a liečba symptómov je nevyhnutná na to, aby sa zabránilo dopadu na kvalitu života pacienta a aby sa čo najviac optimalizovalo. je to o riluzole. Uskutočňujú sa niektoré štúdie s cieľom hľadať iné terapeutické techniky. Súbežne s farmakologickou liečbou je nevyhnutná telesná terapia a fyzioterapia, ako aj technická pomoc a psychologická podpora.
