Erytrodermia alebo exfoliatívna dermatitída

Erytrodermia, tiež známa ako exfoliatívna dermatitída (ED), je bežný termín používaný v dermatologických podmienkach. Nie je to samostatná entita choroby. Je to komplex symptómov, ktorý môže byť prejavom rôznych chorôb. Ako vyzerá erytrodermia a čo ju spôsobuje? Dá sa to liečiť? Je to nebezpečné?

Erytrodermia alebo exfoliatívna dermatitída (exfoliatívna dermatitída, ED), postihuje častejšie mužov ako ženy (pomer je asi 3: 1). Vek, v ktorom sa príznaky objavia, závisia od etiológie, aj keď sa predpokladá, že vo väčšine prípadov postihuje ľudí starších ako 40 rokov (výnimkou je erytrodermia, ktorá sa vyskytuje v priebehu atopickej dermatitídy, seboroickej dermatitídy a Ritterovej choroby, t.j. exfoliačná pokožka novorodencov).

Erytrodermia: príznaky

Erytrodermia má zápalovú povahu. Najdôležitejšou vlastnosťou je všeobecné sčervenanie pokožky pokrývajúce viac ako 90 percent jej povrchu.

Spravidla je sprevádzané intenzívnou exfoliáciou, ktorá sa objaví 2-6 dní po objavení sa začervenania - spočiatku v oblasti flexie.

Pokožka je teplá a lézie môžu byť sprevádzané pretrvávajúcim svrbením, ktoré vedie k nitkovým krížom.

Dlhodobá ertytrodermia môže viesť k poruchám kožných príveskov. Nechty vedú k vypadávaniu vlasov, priečne pruhovaniu a zhrubnutiu a následne k onycholýze alebo oddeleniu nechtovej platničky od placenty.

Pokožka je tiež opuchnutá. Charakteristický je najmä opuch očných viečok, ktorý spôsobuje tzv ektropión, teda spodné viečko sa krúti smerom von.

Chronické prípady môžu viesť k lokálnym alebo difúznym poruchám pigmentácie podobným vitiligo, čo je zvlášť zreteľné u čiernej rasy.

Je tiež dôležité pamätať na koexistenciu lézií a erupcií charakteristických pre choroby, ktoré sú základom daného prípadu erytrodémie.

Erytrodermia: príčiny

Etiológia exfoliatívnej dermatitídy sa veľmi líši. Jeho pozadie nepochybne tvoria zložité imunologické procesy. Môže byť primárny alebo sa môže javiť sekundárne pri iných kožných ochoreniach.

Lieky sú dôležitým spúšťačom primárneho ED. Zoznam potenciálnych vinníkov je veľmi dlhý. Chemoterapeutické látky z rôznych skupín môžu byť spúšťacími faktormi, vrátane

• neuroleptiká
• antibiotiká
• lieky proti tuberkulóze
• protirakovinové lieky

Zoznam kožných ochorení, pri ktorých môže byť erytrodermia sekundárny, je rovnako dlhý:

• psoriáza - obvyklou príčinou erytrodermie je v tomto prípade systémové užívanie steroidov (ďalšími spúšťacími faktormi môžu byť antimalarické lieky, lítiové prípravky, popáleniny počas liečby PUVA)
• pityriasis rubra pilaris
• atopická dermatitída
• kontaktný ekzém
• seboroická dermatitída
• pemfigus
• pemfigoid
• multiformný erytém (a najmä jeho najťažšie formy, ktorými môžu byť liekové reakcie - Stevensov-Johnsonov syndróm a Lyellov syndróm, t. j. toxická epidermálna nekrolýza)
• Sezaryho syndróm a mycosis fungoides - kožné T-bunkové lymfómy

Príznaky erytrodermie, ktoré sa objavia bez predchádzajúcich kožných lézií, si vyžadujú dôkladnú diagnostiku, pretože môžu byť kožným prejavom neoplastických ochorení, najmä malígnej hyperplázie hematopoetického systému - lymfómov a leukémií. Medzi ďalšie druhy rakoviny, ktoré môžu byť spojené, patria:

• rakovina pľúc
• rakovina konečníka
• rakovina vajíčkovodu

Dá sa preto nazvať erytrodermia paraneoplastický syndróm.

Stojí za zmienku, že exfoliatívna dermatitída sa môže vyskytnúť aj v priebehu infekcie HIV a pri GVHD (ang. choroba štepu proti hostiteľovi), tj. choroba štepu proti hostiteľovi - spôsobená nežiaducou reakciou v organizme príjemcu transplantátu pod vplyvom zavedených antigénne cudzích lymfocytov.

Asi 30% erytrodermie je idiopatických (bez dokázanej príčiny). V literatúre sa tento znak niekedy označuje ako „syndróm červeného muža“.

Je erytrodermia nebezpečná?

Klinický obraz erytrodermie môže byť rôzny a líši sa závažnosťou a dynamikou priebehu v závislosti od príčiny.

Erytrodermia je potenciálne život ohrozujúci stav. Oneskorená liečba môže viesť dokonca k šoku.

V dôsledku rozšírenia malých krvných ciev v pokožke je narušená termoregulácia - tepelné straty sa drasticky zvyšujú. Dôsledkom je tiež narušená rovnováha tekutín v tele. Dehydratácia a poruchy elektrolytov postupujú.

Zvýšený prietok krvi v koži vedie k zvýšeniu srdcového výdaja (hyperkinetický obeh), čo môže nakoniec viesť k zlyhaniu srdca.

Zápal vyvíjajúci sa na tak veľkom povrchu, ako je pokožka, spôsobuje silné zvýšenie metabolizmu, čo sa okrem iného odráža v: zhoršená tvorba bielkovín v pečeni (albumín) a v dôsledku toho edém.

Imunodeficiencia spojená s erytrodémiou so sebou prináša ďalšie hrozby. Môže dôjsť k sekundárnej infekcii kožných lézií a zápalu pľúc, ktoré môžu byť smrteľné.

Erytrodermia: liečba

Pacienti s vážnymi príznakmi si často vyžadujú hospitalizáciu. Osobitnú pozornosť si zaslúžia detskí pacienti. V tejto skupine sa klinické zhoršenie vyskytuje oveľa rýchlejšie a rýchlejšie. V najvážnejších prípadoch môže byť potrebné sledovanie životných funkcií a intenzívna liečba.

Počiatočná liečba generalizovanej závažnej erytrodémie je rovnaká bez ohľadu na etiológiu. Kľúčom je doplnenie strát vody a elektrolytov.

Miestne ošetrenie zahŕňa hlavne dlhodobé zvlhčenie pokožky vlhkými obväzmi, aplikáciu zmäkčovadiel a topických steroidných liekov.

Na kontrolu akútnej fázy príznakov a na zabránenie ďalšej exacerbácie môže byť potrebné používať steroidy tiež systémovo.

Nápomocný je aj prísun antihistaminík, ktoré zmierňujú pocit svrbenia.

Faktory sekundárnej infekcie sú zase nevyhnutným predpokladom pre uskutočnenie antibiotickej terapie.

Erytrodermia: prognóza

Prognóza erytrodermie do značnej miery závisí od jej pozadia.

Ak sa odstráni základná príčina (napríklad liek), príznaky ustúpia bez následkov a prognóza je všeobecne dobrá.

Exfoliatívna dermatitída sekundárne k iným stavom sa môže opakovať a vyžaduje si predovšetkým optimalizáciu liečby základného ochorenia a vylúčenie faktorov, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu.