Gigantizmus: príčiny, príznaky, liečba

Gigantizmus je zriedkavé ochorenie charakterizované abnormálne vysokým vzrastom. Jeho prvé príznaky sa môžu objaviť už v detstve alebo v ranom dospievaní, keď kosti ešte nerástli spolu a rastové chrupavky boli osifikované. Najvyšší muž v histórii, ktorý trpel gigantizmom, bol vysoký 272 cm.

Gigantizmus, teda nadmerný rast kostry a telesnej hmoty, sa najčastejšie delí na gigantizmus hypofýzy a eunuchoidný gigantizmus. Prvý prípad je najčastejšie spôsobený poruchami hypofýzy súvisiacimi s vylučovaním príliš veľkého množstva rastového hormónu. Spravidla je to spôsobené adenómom hypofýzy, benígnym nádorom, ktorý stláča okolité nervy a narúša fungovanie tejto dôležitej žľazy. Nadprodukcia rastového hormónu u detí spôsobuje gigantizmus a u dospelých akromegáliu (vyskytuje sa najčastejšie vo veku 30 - 45 rokov). V obidvoch prípadoch dochádza nielen k nadmernému rastu, ale ochorenie ovplyvňuje aj rast mäkkých tkanív, čo spôsobuje zväčšenie rúk, nôh a dolnej čeľuste. Sprevádzajú ho aj ďalšie príznaky, napríklad:

 

• strata bočného zorného poľa
• hypertenzia
• svalová slabosť
• cukrovka
• bolesti kĺbov a chrbtice.

 

Okrem gigantizmu hypofýzy existuje aj eunuchoidný gigantizmus spôsobený nedostatkom pohlavných hormónov. Spôsobuje oneskorenú osifikáciu kostí a oneskorené sexuálne dozrievanie, ktoré na jednej strane spôsobuje nadmerný rast a na druhej strane spôsobuje viditeľné poruchy sexuálneho dozrievania (napr. Žiadne ochlpenie na intímnych miestach, žiadne mutácie u chlapcov alebo menštruácia u dievčat).

Čítajte tiež: Klinefelterov syndróm: príčiny, príznaky a liečba.Syndróm feminizácie semenníkov: príčiny, príznaky, liečba Vrodená hyperplázia nadobličiek: príčiny, príznaky, liečba

Gigantizmus: správna diagnóza

Všetky rušivé príznaky naznačujúce gigantizmus je potrebné konzultovať s lekárom. To je dôležité, pretože včasná liečba zvyčajne poskytuje lepšiu prognózu. Lekár musí navyše potvrdiť, že pacient netrpí inými chorobami, ktoré sa prejavujú aj premnožením. Potrebujete okrem iného vylúčiť Carneyho syndróm (zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa vyvinie niekoľko druhov rakoviny súčasne), McCune-Albrightov syndróm (genetické ochorenie, pri ktorom je jedným z príznakov nadmerná sekrécia rastového hormónu) alebo mnohopočetná adenomatóza typu 1 (genetické ochorenie, pri ktorom medzi inými môže byť nádor prednej hypofýzy).

Základné testy v prípade podozrenia na gigantizmus sú počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia, ktoré dajú stopercentnú odpoveď na otázku, či máme do činenia s nádorom hypofýzy. Okrem toho musíte vykonať hormonálne testy vrátane stanovenie hladín prolaktínu, hladín rastového hormónu, hormónov nadobličiek, pohlavných hormónov. Iba výsledky týchto štúdií poskytnú úplný obraz o tom, či pacient trpí gigantizmom, aký typ a aké je pokročilé ochorenie.

Gigantizmus: Liečba

V prípade gigantizmu hypofýzy spočíva liečba hlavne v pokuse o odstránenie nádoru, ktorý je hlavnou príčinou choroby. Ak to nie je možné úplne odstrániť alebo existujú kontraindikácie chirurgického zákroku, použije sa terapia somatostatínom, ktorá inhibuje vylučovanie rastového hormónu. V prípade eunuchoidného gigantizmu spočíva liečba v doplnení nedostatku pohlavných hormónov. Lekár zvolí vhodnú dávku a prípadne ju upraví na základe výsledkov kontrolných testov.

Mali by ste vedieť

Gigantizmus: Známe prípady

Najslávnejším prípadom pacienta trpiaceho gigantizmom bol Robert Wadlow. Narodil sa v roku 1918 v USA. Narodil sa ako pekný novorodenec, vážil takmer 4 kg, ale už o rok a pol neskôr dosiahol váhu 30 kg. Každý rok rástol a mohutnel - vo veku 12 rokov mal už 210 cm. Po mnohých lekárskych konzultáciách a testoch sa ukázalo, že má nádor hypofýzy, jeho rodičia sa však rozhodli operáciu nepodstúpiť. Na začiatku 20. storočia to bolo spojené s rizikom mnohých komplikácií, ba dokonca životu nebezpečných. Vysoký rast Roberta Wadlowa a rast tkanivovej hmoty (mal veľké ruky a nohy) bohužiaľ spôsobili veľa zdravotných ťažkostí a v dôsledku toho viedli aj k jeho smrti. V topánkach špeciálne navrhnutých pre neho si pošúchal členok a nakazil sa. Keď zomrel, mal iba 22 rokov a výšku 272 cm. Momentálne najvyšším žijúcim mužom na svete je Sultan Kösen z Turecka. Je vysoký 251 cm a podobne ako Robertovi Wadlowovi mu diagnostikovali nádor hypofýzy. Našťastie Kösen pred niekoľkými rokmi podstúpil novú liečbu sekretagógom rastového hormónu a nakoniec prestal rásť.

Odporúčaný článok:

Hormonálne poruchy - príznaky a typy. Liečba hormonálnych porúch