Feochromocytóm - nádor nadobličiek

Feochromocytóm (farbivo) je nádor, ktorý pochádza z drene nadobličiek. Nazýva sa hormonálne aktívny nádor, pretože vylučuje katecholamíny, medzi ktoré patrí adrenalín a noradrenalín. Feochromocytóm postihuje najčastejšie ľudí nad 40 rokov. aké sú príčiny a príznaky feochromocytómu? Aká je liečba nádoru farbiva?

Feochromocytóm (farbivo, lat. feochromocytóm) je aktívny paraganglióm. Termín feochromocytóm sa používa iba pre hormonálne aktívne nádory nachádzajúce sa v dreni nadobličiek, zatiaľ čo ak sa nachádzajú mimo nadobličiek, používajú sa tieto názvy: sympatický paragangióm (hormonálne aktívny; predtým feochromocytóm) a parasympatický (hormonálne neaktívny) paragangliálny neuróm. Tieto typy lézií sa najčastejšie nachádzajú v nadobličkách, ale môžu tiež postihnúť močový mechúr, prostatu, perikard alebo určité oblasti krku. Veľkosť feochromocytómu zvyčajne nepresahuje niekoľko centimetrov (boli opísané nádory s veľkosťou od niekoľkých milimetrov do 20 - 30 centimetrov) a priemerná hmotnosť je asi 100 g. Môže sa vyskytovať obojstranne a môže byť malígny. Vďaka svojej histologickej štruktúre sa feochromocytómy delia patomorfológmi na:

• epitelové nádory - vyrobené z epitelových buniek, obsahujúce granulovanú, eozinofilnú cytoplazmu a hyperchromatické jadrá; bunky sú usporiadané do reťazcov a zhlukov
• polymorfné nádory - vyrobené z epitelových buniek, ale s väčším stupňom diferenciácie (dokonca aj s obrovskými bunkami) a väčšou hyperchromatickosťou
• fusiformné nádory - prevažujú fusiformné bunky; je to najvzácnejšia forma

Feochromocytóm: príčiny

Príčina nádoru v dreni nadobličiek nie je v skutočnosti známa. Nádor sa objavuje preto, lebo jeho bunky vylučujú katecholamíny, hormóny produkované v dreni nadobličiek. Tieto hormóny sprostredkované centrálnym nervovým systémom ovplyvňujú prácu srdca, krvný tlak a zvyšujú hladinu glukózy v krvi. U niektorých pacientov je výskyt feochromocytómu stanovený geneticky. Niekedy ma sprevádzajú rakoviny iných orgánov - rakovina štítnej žľazy, rakovina prištítnych teliesok a nádor hypofýzy.

Feochromocytóm: príznaky

Najcharakteristickejším príznakom feochromocytómu je arteriálna hypertenzia - paroxysmálna alebo trvalá. Okrem toho pacienti hlásia:

• paroxysmálne bolesti hlavy
• pocítil rýchly tlkot srdca
• potenie
• bledosť
• široko rozšírené zrenice
• pokles krvného tlaku, keď idete z ľahu do stoja
• potriast rukami
• pocit úzkosti

Niekedy je nádor sprevádzaný bolesťou na hrudníku, nevoľnosťou a vracaním, zápchou, bolesťami brucha alebo zvýšením krvného tlaku počas celkovej anestézie.

V tehotenstve môže feochromocytóm spôsobiť predčasné oddelenie placenty a potrat.

Diagnóza feochromocytómu

Prvým krokom je stanovenie voľných katecholamínov alebo ich metabolitov (VMA kyselina vanilínmandľová a metoxykatecholamíny) v 24-hodinovom odbere moču (metoxykatecholamíny je možné stanoviť aj v sére). V teste možno tiež určiť vylučovanie adrenalínu, noradrenalínu a dopamínu močom.

Pri diagnostike nádoru sú dôležité aj zobrazovacie testy:

• ultrazvuk
• Počítačová tomografia
• magnetická rezonancia
• scintigrafia nadobličiek

Pri diferenciálnej diagnostike feochromocytómu je potrebné vziať do úvahy nasledujúce:

• primárna hypertenzia
• diabetes mellitus so sprievodnou hypertenziou
• hyperaktívna štítna žľaza
• paroxysmálna tachykardia
• ischemická choroba srdca
• mozgové nádory, najmä tie, ktoré sa nachádzajú v zadnej lebečnej dutine
• bolesti hlavy migrény, klastra alebo vazomotorickej povahy
• menopauza u žien
• akútna prerušovaná porfýria
• pseudoheochromocytóm
• renovaskulárna hypertenzia
• paragangliómy
• poruchy úzkosti

Liečba feochromocytómu

Liečba rakoviny zahŕňa chirurgické odstránenie nadobličiek. Pred zákrokom sa pacientom podávajú lieky, ktoré blokujú adrenergné receptory (napr. Labetalol, prazosín alebo fenoxybenzamín).

Prognóza a profylaxia feochromocytómu

Prognóza po chirurgickom odstránení nádoru je priaznivá za predpokladu, že nádor nezhubne a nenachádza sa za nadobličkami. Genetický výskyt choroby dáva horšiu prognózu.

Rodiny s feochromocytómom v anamnéze by mali byť predmetom neustáleho genetického poradenstva.

U benígneho nádoru je päťročná miera prežitia 96 percent, zatiaľ čo u malígneho nádoru klesá na 44 percent. Riziko recidívy benígneho nádoru je asi 10 percent. Neliečený malígny feochromocytóm má päťročné prežitie približne 50 percent.

Perioperačná úmrtnosť nepresahuje 3 percentá. Krvný tlak sa normalizuje u približne 60 percent pacientov po operácii. Normalizácia je bežnejšia u pacientov s paroxysmálnou hypertenziou (okolo 80 percent) ako u perzistentnej hypertenzie (okolo 40 percent).