Hemolýza je rozpad červených krviniek pod vplyvom rôznych faktorov, pri ktorom sa z nich uvoľňuje hemoglobín do krvnej plazmy. Hemolýza sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov a ak je závažná, spôsobuje hemolytickú anémiu. Aké sú príčiny hemolýzy? Ako sa to prejavuje? Ako to môžeme diagnostikovať a liečiť?
Hemolýza sa môže vyskytnúť v dôsledku vrodených alebo získaných porúch. Vrodenými príčinami sú hlavne poruchy štruktúry červených krviniek, ktoré vedú k ich predčasnému rozpadu. Medzi takéto defekty patrí napríklad vrodená sférocytóza alebo ovalocytóza, čo sú defekty bunkovej membrány erytrocytov, enzymopatie, ako je nedostatok glukóza-6-fosfát dehydrogenázy alebo pyruvátkinázy, ako aj defekty v štruktúre alebo počte hemoglobínových reťazcov, t. J. Hemoglobinopatie a talasémie.
Okrem vyššie uvedených príčin hemolýzy, ktoré sú vrodenými príčinami, môže hemolýzu spôsobiť aj nočná paroxysmálna hemoglobinúria, ktorá je ďalším faktorom vyvolávajúcim hemolýzu.
Hemolýza sa však vyskytuje častejšie v dôsledku extracelulárnych faktorov, t. J. Faktorov, ktoré nesúvisia so štruktúrou alebo funkciou erytrocytov. Patria sem imunologické faktory - autoimunitné alebo reakcie tela po transfúzii krvi, ktorá je nezlučiteľná s krvou príjemcu. K hemolýze môžu navyše prispievať napríklad chemikálie, bakteriálne alebo parazitárne infekcie alebo namáhavé cvičenie.
Veľmi častou príčinou hemolýzy je hypersplenizmus, to znamená zvýšená deštrukcia červených krviniek najčastejšie zväčšenou slezinou. Preto bude hemolýza v tomto mechanizme spôsobená chorobami, ktoré spôsobujú zväčšenie sleziny, a tým zvyšujú jej aktivitu. Niektoré lieky, napríklad ribavirín, môžu rozkladať červené krvinky. Hemolýza sa môže vyskytnúť aj v dôsledku poškodenia erytrocytov mechanickými faktormi, ako sú umelé srdcové chlopne.
Obsah
- Klasifikácia hemolýzy
- Hemolýza - ako sa môže prejaviť?
- Hemolýza - ako ju diagnostikovať?
- Hemolýza - metódy liečby
Klasifikácia hemolýzy
Hemolýza môže byť intra- alebo extravaskulárna. Potom sa krvinky rozkladajú v lúmene cievy alebo vonku v retikuloendotelovom systéme.
Intravaskulárna hemolýza sa môže vyskytnúť v dôsledku: posttransfúznej reakcie, rozsiahlych popálenín, vyššie spomínanej nočnej paroxysmálnej hemoglobinúrie, fyzického traumy, rôznych infekcií a v dôsledku mikroangiopatie.
Extravaskulárna hemolýza sa môže vyskytnúť prostredníctvom imunitných mechanizmov, hemoglobinopatie, defektov červených krviniek (napríklad vrodená sférocytóza), hypersplenizmu alebo rôznych ochorení pečene.
Hemolýza - ako sa môže prejaviť?
Hemolýza sa môže prejaviť ako hyperbilurubinémia, pretože bilirubín sa uvoľňuje z rozpadajúcich sa erytrocytov, čo vo vysokých koncentráciách v krvi spôsobí žltačku.
V dôsledku rozpadu erytrocytov klesá ich počet v krvi, čo signalizuje kostnej dreni, že je potrebné zvýšiť produkciu červených krviniek. Preto v laboratórnych testoch uvidíme zvýšenie percenta retikulocytov alebo nezrelých foriem erytrocytov, ktoré sa snažia „vyplniť medzery“ na periférii. Okrem toho je možné zistiť hemoglobinúriu a hemosiderinúriu a tiež pokles koncentrácie voľného haptoglobínu.
Ak je hemolýza taká závažná, že vedie k hemolytickej anémii, môžu sa u pacienta vyskytnúť príznaky typické pre anémiu, ako je bledá pokožka, slabosť, znížená tolerancia záťaže a tachykardia. Okrem toho sa objaví spomínaná žltačka a splenomegália.
Niekedy sa akútna anémia javí ako hemolytická kríza, ktorá môže viesť dokonca k akútnemu zlyhaniu obličiek. Je tiež potrebné spomenúť, že hemolýza z vrodených príčin sa prejavuje už u najmladších pacientov, zvyšok sa môže prejaviť až v neskoršom veku. Dôležitá je aj dĺžka a závažnosť hemolýzy.
Dlhodobá hemolýza s nízkou intenzitou umožní telu postupne sa prispôsobiť nepriaznivým podmienkam, takže príznaky sa nedostavia okamžite. Iné je to v prípade náhlej alebo závažnej hemolýzy, ktorá spôsobí akútne príznaky.
Okrem toho špecifické príčiny hemolýzy môžu mať príznaky, ktoré sú pre ne typické, a ktoré sa pokúsim stručne opísať nižšie:
- vrodená sférocytóza - môže byť spojená s dedičnými poruchami vývoja kostí a žlčníkovými kameňmi
- Nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy - akútne záchvaty hemolýzy, ktoré sa zvyčajne vyskytujú u mužov, spôsobené rôznymi faktormi, napríklad drogami (chlorochín, doxorubicín, vysoké dávky vitamínu C), určitými potravinami, infekciami alebo stresom
- talasémia - hemolýza sa zvyčajne vyskytuje v prvom roku života a je často sprevádzaná splenomegáliou
- kosáčikovitá anémia - závažné príznaky ako žltačka, žltačkové kamene, spomalenie rastu a vývoja, zväčšenie srdca, periférna embólia, ulcerácia okolo členkov, najskoršie a najbežnejšie sú však silné, opakujúce sa bolesti rúk a nôh.
- paroxysmálna studená hemoglobinúria - príznaky sa zvyčajne objavia niekoľko minút až hodín po vystavení chladu a zahŕňajú bolesti chrbta, nôh a brucha, zimnicu a horúčku a červený alebo červenohnedý moč.
Hemolýza - ako ju diagnostikovať?
Pri hemolýze sa môžu niekedy objaviť typické klinické príznaky spomenuté skôr, ktoré môžu viesť lekára k správnej diagnóze. Okrem toho sú užitočné laboratórne testy, pri ktorých okrem anémie, hyperbilirubinémie a možného zvýšenia koncentrácie kyseliny mliečnej možno preukázať odchýlky typické pre špecifické ochorenia, ktoré sa zdajú byť príliš podrobné na to, aby sme ich tu mohli diskutovať.
Všeobecné vyšetrenie moču počas intravaskulárnej hemolýzy môže navyše odhaliť hemoglobinúriu a tmavo sfarbený moč. Užitočné je aj vyšetrenie kostnej drene a ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny.
Hemolýza - metódy liečby
Všeobecné odporúčania pre liečbu hemolýzy, bez ohľadu na jej príčinu, sú založené na liečbe základného ochorenia pri sekundárnej hemolýze a pri chronickej primárnej hemolýze sa ako doplnok môže použiť kyselina listová a veľmi zriedka. Koncentrát červených krviniek sa podáva infúziou iba v prípade závažnej anémie.
Pre každú príčinu hemolýzy existuje aj špecifická liečba. Pri paroxysmálnej studenej hemoglobinúrii sa zvyčajne stačí vyhnúť vystaveniu chladu, niekedy sa môžu ako doplnok použiť glukokortikosteroidy. Talasémie sú liečené vitamínom C a zinkom a autoimunitné príčiny sa zvyčajne liečia imunosupresívnou liečbou.
Čítajte tiež: Hemolakria alebo krvavé slzy. Príčiny a liečba hemolakrie
-i-zastpcza-terapia-enzymatyczna.jpg)
-przyczyny-objawyleczenie.jpg)
