Lievik v tvare hrudníka: príčiny, príznaky, liečba

Hrudník v tvare lieviku (z lat. Pectus excavatum), tiež známy ako hrudník „obuvníka“, je najbežnejšou vrodenou chybou hrudnej steny. Čo je táto deformácia spôsobená? Aké môžu byť jeho zdravotné následky? Máme metódy jeho korekcie?

Lieviková truhlica (obuvnícka truhlica, latinsky. pectus excavatum) spočíva v prítomnosti „lievikovitého“ prehĺbenia hrudnej kosti, najčastejšie sprevádzaného deformáciou susedných rebier. Zvyčajne sa nachádza v spodnej časti hrudnej kosti. Vydutina môže mať rôzne dĺžky a môže byť symetrická alebo asymetrická. Lievikovitý hrudník tvorí 90% vrodených anomálií hrudnej steny. Jeho frekvencia sa odhaduje na asi 1 z 300 - 400 pôrodov. U chlapcov sa vyskytuje v priemere 3-krát častejšie.

Vypočujte si príčiny, príznaky a liečbu lievikovitého hrudníka. Toto je materiál z cyklu LISTENING GOOD. Podcasty s tipmi.

Ak chcete zobraziť toto video, povoľte JavaScript a zvážte inováciu na webový prehliadač, ktorý podporuje video

Lieviková truhlica: príčiny

Etiológia obuvníkovho hrudníka nie je úplne objasnená. Doteraz chýbal jeden zdokumentovaný príčinný faktor, aj keď zoznam génov, ktoré sa pravdepodobne podieľajú na jeho patogenéze, sa postupne rozširuje. Jeho dedičné pozadie možno dokázať skutočnosťou, že asi 40% pacientov s touto chybou má aspoň jedného člena rodiny s rovnakou chybou. Lievikový hrudník môže tiež sprevádzať choroby, ako sú:

• Marfanov syndróm
• Tím Poľska
• Noonanov syndróm
• Ehlers-Danlosov syndróm

Môže to byť tiež dôsledok dlhodobej rachity - choroby spôsobenej nedostatkom vitamínov. D.

Lieviková truhlica: príznaky

Jamka v prednej stene hrudníka sa zvyčajne zaznamená pri narodení (90% prípadov je diagnostikovaných do 1 roka života). Porucha sa môže časom zhoršiť. Súvisí to s intenzívnym rastom kostry v dospievaní.

Vo veľkej väčšine prípadov lievikovitý hrudník nevykazuje významné klinické príznaky a je iba kozmetickým problémom, ktorý však netreba podceňovať. Nedostatok sebadôvery, nedostatok prijatia tela, pocit hanby a nízka sebaúcta môžu spôsobiť psychologické problémy a v budúcnosti dokonca viesť k depresiám. To platí pre dospievajúcich aj dospelých pacientov.

Niektorí pacienti sa môžu sťažovať na nepríjemné pocity alebo bolesti na hrudníku a chrbte. Má muskuloskeletálnu povahu. Za zmienku stojí, že obuvnícka klietka môže koexistovať s chybami chrbtice, napríklad skolióza alebo nadmerná kyfóza.

Porucha je však taká významná, že dutina spôsobuje tlak na orgány v oblasti hrudníka - pľúca a srdce, ktorých pravá komora leží v bezprostrednej blízkosti jej prednej steny. Ťažké formy môžu mať vážne klinické dôsledky a okrem iného môžu spôsobiť

• znížená vitálna kapacita pľúc a následne narušená tolerancia záťaže
• dýchacie ťažkosti
• opakujúce sa infekcie dýchacích ciest
• dysfunkcia srdcových chlopní - prolaps mitrálnej chlopne; menej častá regurgitácia trikuspidálnej a mitrálnej chlopne

Našťastie sa takéto pokročilé prípady vyskytujú sporadicky.

Prečítajte si tiež: KONTAKTY NA PĽÚCE - príčiny, príznaky, liečba Zlomenina rebra - ako rozpoznať príznaky? Prvá pomoc a liečba Syndróm krčných rebier: príčiny, príznaky, liečba

Lievik v tvare hrudníka: diagnostika

Diagnózu lievikovitej klietky je možné stanoviť voľným okom, ale na stanovenie jej závažnosti a na vykonanie potrebných terapeutických opatrení je potrebný podrobnejší výskum. Základom je rádiologické vyšetrenie - RTG hrudníka a vyšetrenie počítačovou tomografiou (CT). Práve v teste KT môžeme určiť tzv Hallerov index - pomer šírky hrudníka k jeho hĺbke (najkratšia vzdialenosť medzi hrudnou kosťou a chrbticou). Umožňuje objektívne posúdiť stupeň závažnosti defektu - index viac ako 3,25 umožňuje závažnú formu, ktorá si vyžaduje chirurgický zákrok (norma je 2,5). Je tiež dôležité posúdiť fungovanie dýchacieho a obehového systému - je potrebné vykonať spirometriu, EKG a ECHO srdca. Ak existuje podozrenie na vrodený syndróm sprevádzaný obuvníckou klietkou, môže byť potrebné vykonať genetické vyšetrenie.

Lievik v tvare hrudníka: ošetrenie

Iba chirurgický zákrok môže poruchu úplne napraviť! V súčasnosti je Nussova metóda v hrudnej chirurgii štandardom. Tento postup spočíva v uložení jednej alebo dvoch kovových platní konvexného tvaru pod mostík. Po vytiahnutí na druhú stranu pod kontrolou kamery sa potom otáčajú pozdĺž ich dlhej osi o 180 stupňov, čo tlačí most dopredu. Týmto spôsobom dosiahneme požadovaný efekt. Po korekcii skreslenia sa platne odstránia. Spravidla k tomu dôjde po 2 - 3 rokoch. Nussova metóda je menej invazívna a je spojená s nižším rizikom recidívy ako predtým používaný klasický postup Ravitch. Bolo to spojené s odstránením všetkých deformovaných pobrežných chrupaviek, prerušením xiphoidného procesu a potom stabilizáciou hrudnej kosti vo vhodnej polohe pomocou platničky alebo tyčinky.

Pri liečbe lievikovitého hrudníka môžeme rozlišovať aj neoperačné metódy. Okrem opravných cvičení existuje aj množstvo pokročilejších činností. Jedným z nich je použitie tzv vákuový zvon - čerpadlo, ktoré vytvára podtlak na zvýšenie hrudnej kosti a zníženie stupňa defektu. Ďalšou experimentálnou metódou je použitie poľa generovaného poľom dvoch magnetov - jeden implantovaný plytko blízko spodnej časti hrudnej kosti a druhý nosený na špeciálnom zväzku. Predpokladom pre použitie nechirurgických metód je poddajnosť a flexibilita kostry hrudníka, najmä u najmladších pacientov. Nemalo by sa však pamätať na to, že ani jedna z metód konzervatívnej liečby nie je stále vedecky dokázaná ako účinná.

Postupy plastickej chirurgie sú v prípade malých asymptomatických deformít relatívne novým zákrokom. Aby sa vyplnil defekt, ktorým je dutina na prednej stene hrudníka, špeciálne vymodelované silikónové implantáty alebo tukové tkanivo „transplantované“ z iných častí tela. Jedná sa však o kozmetické procedúry. Môžu sa použiť napríklad pri zvyškových chybách po správnej chirurgickej korekcii. Základom liečby je postup opravy.