Hyperaktívne nadobličky sú komplexné ochorenie s veľmi rôznorodou etiológiou. Môžeme rozlišovať medzi glukokortikoidovou a mineralokortikoidnou hyperaktivitou nadobličiek, ako aj androgénnou alebo estrogénnou hyperaktivitou. Aké sú príčiny a príznaky nadmerne aktívnej nadobličky? Ako sa s ňou zaobchádza?
Hyperaktívna nadoblička je, keď nadobličky tvoria príliš veľa jedného alebo viacerých hormónov, ktoré nadobličky produkujú: kortizol, aldosterón, androgény a adrenalín. Môžeme rozlišovať medzi glukokortikoidovou a mineralokortikoidnou hyperaktivitou nadobličiek, ako aj androgénnou alebo estrogénnou hyperaktivitou.
Glukokortikoidová hyperfunkcia nadobličiek
Glukokortikoidová hyperfunkcia nadobličiek je skupina príznakov spôsobených nadbytkom kortizolu v tele. Tiež sa označuje ako hyperkortizolizmus. Príčiny zahŕňajú Cushingovu chorobu hypotalamického alebo hypofýzového pôvodu, Cushingov syndróm spôsobený nadmernou sekréciou kortizolu adenómom, malou alebo veľkou nodulárnou hyperpláziou alebo rakovinou nadobličiek, ako aj mimomaternicovou produkciou CRF alebo ACTH a exogénnym podávaním glukokortikoidov.
- Patofyziológia
Prítomné príznaky sú výsledkom vplyvu nadmerného množstva glukokortikosteroidov vylučovaných nadobličkami na metabolizmus. Tieto hormóny spôsobujú nadmerné zadržiavanie sodíka a vody obličkami, zvýšené vylučovanie draslíka močom, zvýšenú glukoneogenézu s následnou hyperglykémiou a zvýšený katabolizmus bielkovín. Prispievajú tiež k zhoršeniu absorpcie vápnika z gastrointestinálneho traktu a k jeho zvýšenej mobilizácii z kostry. Okrem toho podporujú rozvoj hypertenzie zvyšovaním citlivosti krvných ciev na pôsobenie endogénnych vazopresorov. Pri nadmernom vylučovaní ACTH môže tiež dôjsť k sfarbeniu kože, ako aj k príznakom androgenizácie u žien a hyperaldosteronizmu.
- Klinický obraz a diagnostika
Pacienti s hypertyreózou nadobličiek sa vyznačujú okrúhlou tvárou, obezitou na tele a krku so štíhlymi končatinami, ružovými kožnými striami na podbrušku, bokoch, stehnách a bradavkách. Pacienti sa môžu sťažovať na atrofiu a slabosť svalov, bolesť kostí, vysoký krvný tlak a príznaky androgenizácie, ako je plešatosť u mužov, slabý tón hlasu, akné, menštruačné poruchy, hirzutizmus alebo zväčšenie podnebia (klitoromegália). Psychotické príznaky nie sú nezvyčajné. Laboratórne krvné testy môžu preukázať hypokaliémiu, alkalózu a zvýšenie počtu červených krviniek. Latentný alebo zjavný diabetes mellitus je častý.
V diagnostike sa používajú hormonálne testy. Stanovuje sa cirkadiánny rytmus kortizolémie a vylučovanie voľného kortizolu močom. Okrem toho sa používa test potlačenia dexametazónu, ktorý vám umožní rozlíšiť, či máme do činenia s adenómom alebo rakovinou nadobličiek, s tvorbou mimomaternicového ACTH alebo s mikroadenómom alebo adenómom hypofýzy. Namiesto testu potlačenia dexametazónu sa na stanovenie príčiny hyperfunkcie nadobličkových kortikosteroidov používa test stimulácie CRF.
- Diferenciácia
Glykokortikoidová hypertyreóza sa líši od:
- obezita koexistujúca s hirzutizmom, strie na koži, menštruačné poruchy a zvýšené vylučovanie kortizolu a jeho metabolitov močom
- syndróm dedičnej kortizolovej rezistencie
- syndróm polycystických vaječníkov
- alkoholový pseudo-Cushingov syndróm
- depresia
- Liečba
Liečba voľby je chirurgický zákrok na odstránenie adenómu alebo rakoviny nadobličiek, mikroadenómov alebo adenómov hypofýzy, ktoré sú príčinou hyperkortizolémie. Ak existujú kontraindikácie pre chirurgický zákrok, použije sa hypofyzárna rádioterapia alebo inhibítory steroidogenézy, ako je trilostán, ketokonazol, mitotán alebo aminoglutetimid.
Chirurgický zákrok je tiež indikovaný v prípade mimomaternicovej nadmernej produkcie CRF alebo ACTH z rakoviny pľúc, pankreasu alebo žlčníka. Spironolaktón alebo cyproterónacetát sa používajú v prípade, že sa u žien vyskytujú príznaky hyperermineralokorticizmu a androgenizácie.
Mineralokortikoidná hyperaktivita nadobličiek
Mineralokortikoidová hyperaktivita nadobličiek, známa tiež ako hyperaldosteronizmus alebo nadmerná sekrécia deoxykortikosteroidov, môže byť primárna alebo sekundárna. Medzi jej primárne príčiny patrí adenóm, rakovina alebo adenomatózna hyperplázia glomerulárnej vrstvy nadobličiek. Medzi sekundárne príčiny jeho vývoja môže patriť sekundárny aldosteronizmus u pacientov s nádorom vylučujúcim renín, renálnou ischémiou, malígnou hypertenziou alebo kardio-hepatálnym alebo renálnym edémom alebo Bartterov syndróm.
- Primárny hyperaldosteronizmus
Primárny aldosteronizmus je syndróm choroby spôsobený nadmernou sekréciou aldosterónu. Vyvíja sa v prípade nadmernej sekrécie aldosterónu adenómom (tzv. Connov syndróm), rakoviny alebo v prítomnosti bilaterálnej, menej často jednostrannej, glomerulárnej hyperplázie kôry nadobličiek (takzvaný idiopatický hyperaldosteronizmus).
- Patofyziológia
Nadmerné vylučovanie aldosterónu prispieva k zvýšenému úbytku draslíka v obličkách, a tým k rozvoju hypokaliémie a hypokaliemickej alkalózy. Okrem toho aldosterón priamo a nepriamo senzibilizuje krvné cievy na pôsobenie endogénnych vazopresorov, ako je adrenalín alebo noradrenalín, čo podporuje rozvoj arteriálnej hypertenzie. Ukázalo sa tiež, že aldosterón sa podieľa na vaskulárnej prestavbe, čo vedie k zvýšeniu vaskulárneho odporu a tým k zvýšeniu krvného tlaku.
- Klinický obraz a diagnostika
Pacienti zvyčajne hlásia vysoký smäd, svalovú slabosť, parestéziu, záchvaty tetánie, zápchu a polyúriu. V dôsledku arteriálnej hypertenzie, ktorá je hlavným príznakom, sa môžu objaviť bolesti hlavy a orgánové komplikácie hypertenzie - zlyhanie obličiek, slepota alebo mŕtvica. Pri významnom nedostatku draslíka sú život ohrozujúce arytmie - vrátane komorovej fibrilácie.
Primárny aldosteronizmus je potrebné podozrievať najmä u pacientov s hypokaliémiou, hypertenziou rezistentnou na lieky a u pacientov s náhodne diagnostikovaným nádorom nadobličiek. Laboratórne testy ukazujú hypernatriémiu, hypokaliémiu s hypokaliemickou alkalózou a hypomagneziémiu. Ďalej je tu zvýšená aldosteronémia a aldosteronúria pri normálnej kortizolémii a normálnych močových 17-OH-kortikosteroidoch, zhoršené okyslenie moču a polyúria rezistentná na vazopresín. Je možná intolerancia sacharidov.
- Liečba
V prípade jednostranného nádoru kôry nadobličiek sa odporúča chirurgické odstránenie po približne 4 týždňoch počiatočnej liečby spironolaktónom. Bilaterálna hyperplázia nadobličiek je indikáciou pre dlhodobé užívanie antihypertenzív a antagonistov aldosterónu, ako je spironolaktón v dávke 50 - 100 mg / deň. Chirurgická liečba nasledovaná chemoterapiou sa používa u pacientov s rakovinou produkujúcou aldosterón s možnými metastázami. Prognóza v týchto prípadoch je bohužiaľ nepriaznivá.
V každom prípade by sa na doplnenie draslíka nemalo zabúdať podávaním KCL chloridu draselného pacientom, pretože tak predchádza vzniku život ohrozujúcich arytmií.
Androgénna alebo estrogénna hyperfunkcia nadobličiek
Nadprodukcia androgénov nadobličkami môže byť spôsobená prítomnosťou virilizujúceho nádoru, Cushingovou chorobou alebo syndrómom a dedičnou poruchou biosyntézy steroidov. V prípade nadmernej produkcie estrogénu nadobličkami je charakteristická prítomnosť feminizujúceho nádoru.
Virilizujúci nádor
Je to nádor v retikulárnej vrstve nadobličiek, ktorý nadmerne produkuje androgény. Tieto hormóny môžu spôsobiť predčasnú pubertu u chlapcov, bisexuálny vývoj dievčat a virilizáciu u žien. Príznaky hlásené pacientom sa môžu líšiť v závislosti od toho, či ide o adenóm alebo rakovinu. V prítomnosti adenómu sa môžu vyskytnúť rastúce príznaky defeminizácie, ako sú poruchy cyklickosti menštruačného krvácania, atrofia mliečnych žliaz, redistribúcia tukového tkaniva zo ženského na mužského pohlavia a virilizačné príznaky, ako je mužský hirsutizmus, akné, seborea, alopécia a prehĺbenie hlasu. V prípade rakoviny sa okrem vyššie uvedených príznakov virilizácie môžu vyskytnúť aj príznaky hyperkortizolizmu.Patria medzi ne okrem iného obezita trupu a krku, prítomnosť kožných strií v podbrušku, bokoch, stehnách a bradavkách, atrofia a slabosť svalov, hypertenzia, cukrovka.
Diferenciálna diagnostika zahŕňa:
- vrodené enzymatické defekty 21- a 11-hydroxylácie a 3-p-hydroxysteroiddehydrogenázy
- Syndróm polycystických vaječníkov
- androgén produkujúce nádory semenníkov alebo vaječníkov
Pri odlíšení choroby je treba mať na pamäti, že Cushingov syndróm spôsobený nadmernou produkciou ACTH sa často prejavuje nielen hyperkortizolizmom, ale aj zvýšenou biosyntézou androgénov. Je to spôsobené tým, že ACTH stimuluje produkciu glukokortikosteroidov, mineralokortikosteroidov a androgénov.
Klinická diagnóza je založená na výsledkoch hormonálnych testov, ktoré ukazujú zvýšenie koncentrácie androgénov a ich metabolitov v krvi a zvýšenie ich vylučovania močom. Na lokalizáciu nádoru sa vykonáva ultrazvuk, počítačová tomografia a adrenálna scintigrafia.
Liečba spočíva v chirurgickom odstránení nádoru.
Feminizujúci nádor
Je to nádor nadobličiek, ktorý nadmerne produkuje estrogén. Na účely stanovenia diagnózy sa zvyšuje vylučovanie estrogénu močom, príznaky feminizácie u mužov, ako sú gynekomastia, vypadávanie vlasov alebo znížené libido, ako aj poruchy menštruačného cyklu u žien a zvýšenie koncentrácie estrogénu v žilovej krvi nadobličiek. Na lokalizáciu nádoru sa vykonáva ultrazvuk, počítačová tomografia a adrenálna scintigrafia. Pri liečbe sa používa chirurgické odstránenie nádoru.
Prečítajte si tiež:
- Feochromocytóm - nádor nadobličiek
- Vrodená hyperplázia nadobličiek: príčiny, príznaky, liečba
- Kríza nadobličiek (akútna nedostatočnosť nadobličiek): príčiny, príznaky a liečba
-porada-eksperta.jpg)
---waciwoci-lecznicze-i-zastosowanie.jpg)
