Najčastejšie vrodené srdcové chyby u detí a dospelých

Najčastejšie vrodené srdcové chyby sú diagnostikované zvyčajne hneď po narodení dieťaťa. Niektoré z nich ohrozujú život novorodenca, a preto sa liečia chirurgicky. Niektoré vrodené srdcové chyby však nemusia dlho vykazovať žiadne klinické príznaky, a preto sa zistia iba u dospelých. Zistite, aké sú najčastejšie vrodené srdcové chyby u detí a dospelých.

Najbežnejšie vrodené chyby srdca sú defekty komorového septa (VSD) a interatriálneho septa (ASD), ductus arteriosus (PDA), ako aj koarktácia aorty (CoA), stenóza kritickej pľúcnej chlopne (PS) a aortálnej chlopne (AS) a Fallotova tetralógia. (ToF). Vrodené chyby srdca zahŕňajú štrukturálne abnormality v štruktúre srdca a poruchy polohy srdca a veľkých ciev v hrudníku. Postihujú priemerne 1 zo 100 detí na celom svete bez ohľadu na zemepisnú šírku. Podľa správy Nadácie „Detské srdce“ sú v Poľsku jednou z najbežnejších vrodených chýb a po perinatálnych ochoreniach najčastejšou príčinou úmrtia dojčiat.

Vrodené srdcové choroby: porucha komorovej priehradky

Podstatou ochorenia je ľavo-pravý skrat na úrovni komôr - prietok krvi z ľavej komory do ľavej predsiene.

Porucha medzikomorovej priehradky sa spontánne uzavrie najčastejšie počas prvých 2 rokov života. V opačnom prípade sa charakteristické príznaky objavia u detí i dospelých. Predpokladá sa, že čím väčší je defekt v septe, tým početnejšie sú klinické príznaky. Malé zmeny nevykazujú žiadne príznaky (iba počas auskultácie pacienta je možné počuť šelest v srdci - na ľavej a spodnej časti hrudnej kosti). U dospelých (asi u 10% dospelých pacientov s vrodeným srdcovým ochorením), keď sa zvýši únik (miešanie venóznej a arteriálnej krvi) z ľavej komory doprava, sa objavia problémy počas kŕmenia, a teda - príliš pomalý prírastok hmotnosti . Môžete si všimnúť problémy s dýchaním a príznaky srdcového zlyhania. V prípade výrazného úniku sa vyskytujú aj opakujúce sa infekcie dýchacích ciest.

Odhaduje sa, že chyba komorového septa predstavuje asi 20 percent všetkých vrodených srdcových chýb.

Prečítajte si tiež: VADY SRDCE: príznaky. Aké testy dokážu diagnostikovať srdcovú chybu? Kardiomyopatia: ochorenie srdcového svalu Prevencia srdcových chorôb: rady pre zaneprázdnené srdce

Vrodené srdcové chyby: porucha predsieňovej septa

Porucha predsieňového septa je výsledkom abnormalít vo vývoji predsieňového septa a môže sa vyskytnúť v rôznych častiach septa. Najčastejšie sa však objavuje na mieste, kde sa nachádza tzv oválny otvor.

V Poľsku sa každý deň narodí 10 detí so srdcovou chybou, z ktorých 1/3 si vyžaduje operáciu v prvých dňoch života.

Malé dutiny zvyčajne nedávajú žiadne príznaky a samy sa uzavrú do niekoľkých mesiacov od narodenia dieťaťa s touto chybou. Príznaky veľkých zmien v predsieňovej priehradke sú srdcové šelesty (zistiteľné počas auskultácie pacienta) a opakujúce sa respiračné infekcie.

Veľké dutiny sú indikáciou pre chirurgickú liečbu. Je potrebné zabrániť neskorším arytmiám a srdcovému zlyhaniu.

Patent foramen ovale je oveľa menej častý (predstavuje asi 7-12 percent všetkých vrodených srdcových chýb). Zároveň je to najbežnejší typ vrodenej choroby srdca u dospelých, pretože dlhodobo neprináša žiadne klinické príznaky alebo sú prakticky nepostrehnuteľné.

Podľa znalca prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, detský kardiochirurg, primár kliniky srdcovej chirurgie, Detský pamätný zdravotný ústav

Špecifikom poľskej detskej kardiochirurgie je skutočnosť, že novorodenci a deti sa rodia a chirurgicky sa liečia so všetkými najzložitejšími typmi vrodených srdcových chýb vrátane jednokomorových sŕdc. Výsledky liečby detí s vrodenými srdcovými chybami sú štatisticky podrobne analyzované v Poľsku a porovnávané medzi národnými centrami, ako aj s európskymi a svetovými údajmi. Sú veľmi dobré a sú výsledkom koncentrácie najťažších prípadov v najväčších centrách.

Vrodené srdcové choroby: patent ductus arteriosus z Botall

Botalla ductus arteriosus je krvná cieva plodu, ktorá spája ľavú pľúcnu tepnu priamo s aortou, aby zabránila krvi prechádzať pľúcnymi cievami (plod nedýcha pľúcami, a preto neprepravuje krv zo srdca do pľúc). Normálne sa táto hadička spontánne uzavrie do 24 hodín od prvej inhalácie novorodenca, pretože prestane plniť svoju funkciu ako predtým. Keď sa neuzatvára, krv z ľavej komory namiesto toho, aby prúdila do aorty a potom do tkanív celého tela, prúdi do pľúcnej tepny a do pľúc. Potom hovoríme o patentovom ductus arteriosus.

V Poľsku sa u detí na 1 milión obyvateľov vykonáva viac operácií vrodených srdcových chýb ako v Nemecku.

Príznaky preťaženia pľúc nadmerným objemom krvi sa prejavia asi 3 - 5 dní po narodení. Ide o tachykardiu, čo je zrýchlený tlkot srdca, jemné a jemné šelesty, ktoré sa ozývajú v hornej časti hrudnej kosti. Ak je únik veľký, dieťa zle rastie, vyvíja sa pomaly a často bojuje so zápalom dolných dýchacích ciest.

Je nevyhnutné, aby bola rúra počas operácie uzavretá, aby nedošlo k poškodeniu srdca a pľúc.

Táto chyba často koexistuje s inými srdcovými chybami. Ako izolovaná chyba predstavuje asi 10 percent všetkých vrodených srdcových chýb.

Mali by ste vedieť

V Poľsku existuje 9 detských kardiochirurgických centier, vrátane jedného neverejného, kde sa ročne vykoná celkovo 2 730 vrodených operácií srdca. V tomto ohľade sú poľskí detskí kardiochirurgovia vedúcimi v Európe. Tri centrá, ktoré majú najviac skúseností s prevádzaním vrodených srdcových chýb u detí, sú Detské zdravotné stredisko vo Varšave, Poľské materské centrum v Lodži a Fakultná detská nemocnica v Krakove-Prokocime. Tieto 3 centrá patria do skupiny tzv Vysokoobjemové centrá, ktoré ročne vykonajú viac ako 350 operácií vrodených srdcových chorôb.

Vrodené srdcové choroby: aortálna stenóza

Aorta (najväčšia tepna) a jej vetvy prenášajú krv okolo tela. V prípade jeho zúženia v sekcii neďaleko od výstupu zo srdca nemôžu orgány pod zúžením fungovať správne, pretože sú nedostatočne zásobené krvou. Potom hovoríme o aortálnej stenóze.

Hlavnými problémami, ktorým rodičia detí so srdcovými chybami venujú pozornosť, je prístup k rehabilitácii srdca a účinná profylaxia v boji proti infekciám dýchacích ciest.

Porucha postihuje dolnú časť tela, takže je badateľný horší vývoj nôh. Najčastejšími príznakmi sú slabý srdcový rytmus v tepnách pod stenózou (na stehnách) a normálny alebo vysoký srdcový rytmus v ramenách. Cyanóza sa objavuje na nohách, ktoré sa zhoršujú a sú studené. Horšie zásobovanie krvou ovplyvňuje aj vnútorné orgány, a preto sú porušené obličky.

Môžu sa vyskytnúť aj bolesti hlavy, krvácanie z nosa, dokonca aj angína a zlyhanie srdca.

Liečba spočíva v dilatácii zúženej aorty špeciálnym balónom alebo pomocou vaskulárneho stentu na rozšírenie cievy. V niektorých prípadoch je nevyhnutná chirurgická liečba, ktorej cieľom je vystrihnúť striktúru a spojiť výsledné dve časti aorty.

Aortálna stenóza alebo koarktácia aorty predstavuje 8 - 10% všetkých vrodených srdcových chýb.

Podľa znalca prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, detský kardiochirurg, primár kliniky srdcovej chirurgie, Detský pamätný zdravotný ústav

Počet dospelých a dospievajúcich pacientov po rôznych druhoch operácií s vrodenými srdcovými chybami rastie

Rastúcim problémom v celej krajine, v ktorej sa u detí na 1 milión obyvateľov vykonáva viac operácií vrodených srdcových chýb ako v Nemecku, je rastúci počet dospelých a dospievajúcich pacientov po rôznych druhoch operácií vrodených srdcových chorôb. Títo pacienti patria medzi tzv podľa GUCH, Dospelí s vrodenou srdcovou chorobou. Počet týchto pacientov sa odhaduje na 80 - 100 tisíc. Vyžadujú odbornú starostlivosť vyplývajúcu z chirurgických zákrokov a kardiologických zákrokov. Mnohé majú rôzne problémy so srdcovými arytmiami, mnohé vyžadujú neskoré reoperácie, diagnostické testy a všetky získané kardiologické problémy v zrelom veku vrátane ischemickej choroby srdca. Títo pacienti potrebujú organizovaný systém multidisciplinárnej lekárskej starostlivosti so skúsenosťami s liečením vrodených srdcových chýb a kardiológiou dospelých. Bohužiaľ, v súčasnosti takýto systém nemáme, okrem 2 centier, teda kardiologického ústavu vo Varšave a sliezskeho centra pre srdcové choroby v Zabrze.

Vrodené srdcové choroby: kritická stenóza pľúcnej chlopne

Stenóza pľúcnej chlopne alebo stenóza pľúcnej chlopne zabraňuje voľnému prúdeniu krvi z pravej komory. V dôsledku toho dochádza k zvýšeniu záťaže pravej komory a jej hypertrofii. Pacienti, najmä s ťažkou stenózou, sa sťažujú na dýchavičnosť, rýchlu únavu po cvičení, závraty, poruchy videnia. Dochádza tiež k miernemu priberaniu. Stávajú sa mdloby. Existujú tiež príznaky zlyhania pravej komory s periférnym edémom.

Väčšina pacientov vyžaduje liečbu v prvých rokoch života. Spočíva v rozšírení chlopne o špeciálny balónik, niekedy ju nakoniec nahradia protézou.

Iné vrodené chyby srdca

Kritická stenóza aortálnej chlopne

V takom prípade nemôže krv voľne prúdiť z ľavej komory do aorty. Súvisí to so zmenšením plochy otvoru medzi ľavou komorou a aortou. Najčastejšie ide o získaný defekt spôsobený degeneráciou chlopňových chlopní alebo reumatickým ochorením. Vrodenú stenózu chlopne môže spôsobiť dvojcípa aortálna chlopňa. Klinické príznaky sú rovnaké ako príznaky stenózy pľúcnej chlopne. Liečba je podobná liečbe stenózy pľúcnej chlopne.

Fallotova tetralógia

Toto je zložitá a dosť komplikovaná chyba. Pozostáva zo štyroch porúch: defekt komorového septa, hypertrofia pravej komory, stenóza pľúcnej tepny a posun pravej aorty nad otvorom komorovej priehradky. Príznaky sú vážne, cyanóza sa objaví rýchlo. Je potrebný chirurgický zákrok, zvyčajne v niekoľkých fázach.

Fallotova tetralógia je diagnostikovaná u približne 10% detí s vrodenou srdcovou chybou. Je to najbežnejšia forma cyanotického ochorenia srdca u dospelých.

Preklad veľkých artériových kmeňov

Veľké tepny, ktoré vychádzajú zo srdca, sú pokazené. Aorta neodchádza nie z ľavej, ale z pravej komory a pľúcna tepna nie z pravej, ale z ľavej komory. Potom sa vytvoria dva nezávislé uzavreté krvné okruhy. V jednom cirkuluje odkysličená krv neustále (dodáva celé telo okrem pľúc). V druhej iba okysličená krv (prúdi nepretržite do pľúc a vracia sa do srdca).

Liečba spočíva v nepretržitom prietoku krvi cez netesnosti, ktoré existujú v maternici: arteriálny kanál a otvor medzi predsieňami. To umožňuje lekárom pripraviť dieťa na operáciu na úpravu polohy tepien.