definícia
Pemfigus sú zriedkavé choroby autoimunitného pôvodu, to znamená v dôsledku pôsobenia protilátok organizmu proti jeho vlastným bunkám. Tieto choroby postihujú pokožku a sliznice. Pemphigus vulgaris je súčasťou tzv. Autoimunitnej bulóznej dermatitídy, ktorej najčastejšou formou je bulózny pemfigoid s tvorbou pľuzgierov rôznych veľkostí na koži.
príznaky
Spravidla sa prvé lézie objavujú vo forme pľuzgierov na úrovni slizníc a najmä v ústach. Tieto pľuzgiere môžu tiež ovplyvniť podnebie a ďasná; Tieto lézie explodujú a vedú k bolestivým eróziám, ktoré sťažujú kŕmenie. Môžu tiež napadnúť genitálnu, rektálnu a ezofageálnu sliznicu. Potom sa kožné lézie javia ako pľuzgiere, ktoré pravdepodobne obsahujú tekutinu, ktorá sa vyvíja, čo vedie k erózii pokožky, ktorá vyvoláva dojem kožnej pokožky.
diagnóza
V prípade pochybností môže byť diagnóza stanovená vyšetrením pľuzgiera, ktorý získa vzorku. Rôzne použité techniky slúžia na preukázanie charakteristických depozitov alebo protilátok zodpovedných za ochorenie.
liečba
Toto autoimunitné ochorenie sa nemôže vyliečiť, a preto sa musí liečiť. Pemfigus sa zvyčajne lieči niekoľko rokov na základe kortikosteroidov v tabletách, ktoré sú niekedy spojené s imunosupresívnou terapiou, aby sa znížil účinok autoprotilátok. Dávky kortikosteroidov sa progresívne znižujú. Ak je liečba niekedy dlhá a nie je celkom zrejmá, táto choroba, akonáhle je smrteľná, sa teraz lieči kortikosteroidmi.
