Paraneoplastická degenerácia malého mozgu - príčiny, príznaky a liečba

Paraneoplastická degenerácia malého mozgu je ochorenie nervového systému, pri ktorom sa ničia Purkyňove bunky - neuróny mozgovej kôry, ktoré sú najväčšími neurónmi v ľudskom mozgu. Aké sú príčiny a príznaky paraneoplastickej degenerácie malého mozgu? Aká je liečba?

Paraneoplastická cerebelárna degenerácia (PCD) je ochorenie nervového systému, pri ktorom dochádza k deštrukcii Purkyňových buniek - neurónov mozgovej kôry, teda buniek schopných spracovávať a viesť informácie vo forme elektrického signálu.

Paraneoplastická degenerácia malého mozgu patrí k neurologickým paraneoplastickým syndrómom - skupine porúch nervového systému, ktoré sa vyskytujú u pacientov s rakovinou, ale nie sú spôsobené metastázami alebo lokálnou priamou aktivitou nádoru. Paraneoplastická degenerácia malého mozgu patrí medzi tzv klasické neurologické paraneoplastické syndrómy, teda tie, ktoré často koexistujú s rakovinou.

Paraneoplastická degenerácia malého mozgu - príčiny

Príčiny paraneoplastickej degenerácie malého mozgu, rovnako ako ďalšie choroby patriace do skupiny neurologických paraneoplastických syndrómov, nie sú známe. Predpokladá sa, že protilátky, ktoré telo produkuje na boj proti rakovinovým bunkám omylom, tiež napádajú a ničia štruktúry nervového systému - v tomto prípade bunky Purkinje. Sú to onkourálne protilátky.

Paraneoplastická degenerácia malého mozgu je najčastejšie spojená s anti-yo onkoneuronálnymi protilátkami a vyskytuje sa u žien s rakovinou prsníka a vaječníkov.

Ďalšie protilátky spojené s paraneoplastickou degeneráciou malého mozgu sú anti-Hu (nájdené u pacientov s rakovinou pľúc), anti-CV2 / CRMP5 (u pacientov s malobunkovým karcinómom pľúc), anti-Tr (u pacientov s Hodgkinovou chorobou), anti-Ri (u pacientov s rakovinou pľúc). pacienti s rakovinou prsníka, novotvarmi genitálneho traktu, pľúc a močového mechúra), anti-mGluR1 (u pacientov s Hodgkinovou chorobou).

Paraneoplastická degenerácia malého mozgu - príznaky

Ochorenie zvyčajne začína náhle a vyvoláva príznaky ako:

• progresívna ataxia (ataxia) trupu a končatín
• dyzartria - je porucha reči. Takzvaný dyzartická reč sa vyznačuje tým, že je pomalá, nezrozumiteľná a afónna (t.j. tichá)
• nevoľnosť
• závrat
• dvojité videnie

PREČÍTAJTE SI TIEŽ >> Poruchy videnia sú príznakom choroby. Príčiny poškodenia zraku

• nystagmus vo všetkých smeroch pohľadu
• poruchy prehĺtania
• emočná labilita a strata pamäti (asi u 20% pacientov)

Choroba vedie k úplnému postihnutiu. Iba asi 30 percent. pacienti môžu chodiť bez asistencie a mnohí nemôžu sami písať, jesť ani prehĺtať.

Paraneoplastická degenerácia malého mozgu - diagnostika

V prípade podozrenia na paraneoplastickú degeneráciu malého mozgu sa pre vyššie uvedené robia krvné testy. autoprotilátky, najmä anti-Yo protilátky. Ak sa zistia anti-Yo protilátky, je potrebné vykonať skríning na vylúčenie rakoviny vaječníkov (príčina 46% anti-Yo PCD) a rakoviny prsníka (u 24% prípadov tohto syndrómu) a ďalších druhov rakoviny ( spojené so špecifickou protilátkou).

Vykonáva sa tiež vyšetrenie mozgovomiechového moku, ktoré ukazuje pleocytózu (prítomnosť zvýšeného počtu buniek daného typu), zvýšenú koncentráciu bielkovín a u 60 percent chorý - prítomnosť oligoklonálnych pruhov (zvyčajne by nemali byť prítomné).

Tomografia alebo iné neuroimagingové vyšetrenia nevykazujú žiadne abnormality, pretože v neskorších štádiách ochorenia sa objavuje atrofia malého mozgu.

Paraneoplastická degenerácia malého mozgu - liečba

Prvým krokom je identifikácia a liečba rakoviny.

Pacient tiež absolvuje imunomodulačnú liečbu intravenóznymi imunoglobulínmi, steroidmi alebo plazmaferézou, ktorá však zvyčajne nie je účinná (aj keď u niektorých pacientov došlo k zlepšeniu ich zdravotného stavu).

Symptomatická liečba zahŕňa rehabilitáciu za účasti logopédov v prípade dysartrie a porúch prehĺtania a použitie propranololu a klonazepamu.

Bibliografia:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastické neurologické syndrómy, transl. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neurologické paraneoplastické syndrómy, „Polish Neurological Review“ 2008, zväzok 4, č