Glanzmannova trombasténia je vrodená anomália krvných doštičiek. Je to dedičná choroba. Hemoragická diatéza sa objavuje v ranom detstve a môže mať rôznu závažnosť. Niekedy je to nebezpečné - potom sa to prejaví výdatnými spontánnymi krvácaniami z gastrointestinálneho traktu a v lebke. Trombasténia je v Izraeli pomerne častá.
Glanzmannova trombasténia je ochorenie pochádzajúce z poruchy krvných doštičiek. V rodinách často prebieha ako zriedkavá vrodená anomália. Spravidla sprevádza syndrómy získaných ochorení. Môže to byť dôsledok užívania liekov.
Glanzmannova trombasténia sa s pribúdajúcim vekom zmierňuje
Ochorenie sa prejavuje ako hemoragická diatéza - postihuje hlavne deti. Pacient trpí krvácaním z ďasien, nosa, zažívacieho traktu, v moči sa objavuje krv, na pokožke je viditeľná ekchymóza. Abnormálne krvácanie po úrazoch a operáciách je charakteristické aj pre Glanzmannovu trombasténiu. Vaginálne krvácanie sa vyskytuje aj u žien.
Príznaky trombasténie s vekom zmiznú. Ako pacient starne, choroba pomaly prechádza.
Glanzmannova trombasténia - laboratórny test
Štúdie preukázali predĺžený čas krvácania a žiadnu zrazeninu. Podstatou ochorenia je nedostatok alebo anomália v prítomnosti fibrinogénu (faktor zrážania krvi). Diagnostika sa tiež obáva výrazne predĺženého času krvácania pri normálnom krvnom obraze a krvných doštičkách.
Glanzmannova trombasténia - diagnóza
Potvrdenie choroby je založené na rodinnej anamnéze a laboratórnych vyšetreniach.
Liečba trombasténie
Liečba je symptomatická - transfúzia krvi. V závažných prípadoch sa odporúča transplantácia krvotvorných buniek.
