Sklerodermia je ochorenie, ktorého príčiny neboli úplne vysvetlené. Berú do úvahy napríklad genetické, imunologické, vaskulárne pozadie a škodlivosť vonkajšieho prostredia. Pri sklerodermii je zvýšená produkcia kolagénu fibroblastmi. Spočiatku sa objavuje zosilnený opuch, po ktorom nasleduje zatvrdnutie a zmiznutie.
Systémová skleróza (lat. sklerodermia) je zriedkavé, chronické, nevyliečiteľné autoimunitné ochorenie ovplyvňujúce spojivové tkanivo. Pretože spojivové tkanivo je prítomné v tele, ľudia so systémovou sklerózou môžu mať rôzne kombinácie príznakov, čo je jeden z dôvodov, prečo sa ich skúsenosti s ochorením môžu líšiť. Toto ochorenie môže spôsobiť zjazvenie kože a hlavných orgánov, ako sú srdce, pľúca, tráviaci systém a obličky, a môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám. Rozlišujeme tiež sklerodermiu, ktorá na rozdiel od systémového typu postihuje iba pokožku a hlbšie tkanivá.
Obsah
- Systémová skleróza - príčiny
- Systémová skleróza - príznaky
- Systémová skleróza - diagnostika
- Systémová sklerodermia - liečba
Systémová skleróza - príčiny
Príčiny systémovej sklerózy nie sú zatiaľ úplne objasnené. Pravdepodobne budú hrať úlohu genetické a environmentálne faktory, ako je vystavenie účinkom kremíka, vinylchloridu alebo trichlóretylénu. Faktorom, ktorý môže tiež ovplyvniť patogenézu sklerodermie, je injekcia silikónu počas plastickej chirurgie.
Výskyt ochorenia väčšinou u žien možno vysvetliť teóriou mikrochimérizmu. Je to prežitie buniek plodu v tele matky, ktoré zvyčajne zostávajú neaktívne. Existuje podozrenie, že aktivácia týchto buniek rôznymi faktormi môže mať za následok príznaky choroby.
Systémová skleróza - príznaky
Sklerodermia spôsobuje v tele veľa zmien, takže príznaky možno klasifikovať podľa oblasti, na ktorú pôsobia.
Príznaky sklerodermie viditeľné na koži:
- Raynaudov syndróm, čo sú paroxysmálne bledé a neskôr modré ruky a opuchy
- atrofické zmeny v červenej farbe pier a nosa
- kalenie prstov, falangy môžu byť tenšie a nekrotické
- môžu sa vyskytnúť zmeny typu sklerotického edému alebo prejavov na rukách a nohách, tvári, krku a trupu
- pri pokročilých léziách môže dôjsť k kontraktúre a imobilizácii ruky
Príznaky sklerodermie sa môžu prejaviť aj ako zmeny v kostnom systéme:
- bolesť kĺbov a zápal vakov šliach
- zúženie kĺbových kapsúl
- zmiznutie tuberkulóz nechtov
- osteoporóza
Zmeny svalového systému spôsobujú príznaky vo forme svalovej bolesti spôsobenej hypertrofiou a zápalom intermuskulárneho tkaniva.
Zmeny mikrocirkulácie zistené počas kapilaroskopických vyšetrení spôsobujú:
- atrofia kapilár
- Cievne slučky sa rozšírili v strednej časti Raynaudovho syndrómu
Orgánové zmeny spôsobujú príznaky vo forme:
- ťažkosti s prehĺtaním potravy v dôsledku rozšírenia a atónie pažeráka
- hypertenzia v dôsledku zmien v malých cievach obličiek
- dýchavičnosť a kašeľ v dôsledku pľúcnej fibrózy
- arytmie
- poruchy vedenia
- pľúcna hypertenzia
- perikarditída
Systémová skleróza - diagnostika
Zmeny, ktoré sa vyskytujú v priebehu sklerodermie, sú zvyčajne také charakteristické, že nepochybujú o jej diagnostike. Laboratórne testy užitočné pri diagnostike zahŕňajú:
- testovanie hladiny protilátok proti ACA centromere
- testovanie hladiny protilátok proti nukleárnemu antigénu topoizomeráze I Scl-70
Stáva sa, že sa objednávajú aj ďalšie vyšetrenia, ako je kapilaroskopia, histologické alebo elektromyografické vyšetrenie svalového tkaniva, ako aj spirometria, EKG a echokardiografia.
Systémová sklerodermia - liečba
Z dôvodu doteraz neznámej patogenézy sklerodermie zatiaľ neexistuje účinná kauzálna liečba. Terapia je zameraná proti procesom fibrózy, ako aj proti vaskulárnym a zápalovým zmenám a je zameraná na zmiernenie príznakov a prevenciu komplikácií. Používajú sa hlavne lieky:
- imunosupresíva, napr. cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporín A a v závažných prípadoch kortikosteroidy a kaptopril
- lieky pôsobiace na proces fibrózy, ako napríklad: penicilamín a gama-interferón
- vaskulárne lieky: nifedipín, prostacyklín, nízkomolekulárny dextrán, vitamín E.
Osobitná pozornosť by sa mala venovať zmenám v pľúcach, ktoré sa vyskytujú u mnohých pacientov so systémovou sklerózou, ale nie sú vždy viditeľné. Intersticiálna choroba pľúc je hlavnou príčinou úmrtnosti pacientov so systémovou sklerózou, predstavuje takmer 35% úmrtí súvisiacich s ochorením, pričom u každého štvrtého človeka dôjde k viditeľnému ochoreniu pľúc do troch rokov od stanovenia diagnózy.
Je dôležité, aby si pacienti a ich blízki uvedomovali, že aj malé zmeny môžu naznačovať ochorenie pľúc, pretože čím skôr sú tieto príznaky hlásené, tým skôr môže byť pacient diagnostikovaný a dostane sa mu náležitej podpory. Medzi príznaky pľúcnej fibrózy patria:
- udýchaný
- dýchavičnosť pri cvičení, výstupe z kopca alebo zo schodov
- rovnako ako suchý, dráždivý kašeľ, ktorý neustupuje
Bibliografia:
- Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, „Kožné choroby a sexuálne prenosné choroby“, 1. vydanie, Varšava 2019, ISBN 978-83-200-4707-3
