Lennox-Gastautov syndróm je epilepsický syndróm, ktorý sa zvyčajne začína v detstve a súvisí nielen s epileptickými záchvatmi, ale aj s intelektuálnymi poruchami. Lennox-Gastautov syndróm je bohužiaľ závažné ochorenie, ktorého liečba je často spojená s rôznymi ťažkosťami. Čo spôsobuje toto ochorenie a aké sú možnosti liečby?
Lennox-Gastautov syndróm (skrátene LGS, odvodený z anglického názvu Lennox-Gastautov syndróm) je jedným z typov detskej epilepsie. Prvé príznaky ochorenia sa môžu objaviť u detí všetkých vekových skupín, najčastejšie však choroba začína medzi 2. a 6. rokom života. Lennox-Gastautov syndróm môže postihnúť deti oboch pohlaví, ale chlapci sú ním postihnutí asi dvakrát častejšie. Podľa štatistík predstavuje LGS až 4% všetkých epilepsií u detí.
Lennox-Gastautov syndróm: príčiny
Spravidla existujú dva typy Lennox-Gastautovho syndrómu. Prvý sa niekedy označuje ako primárny alebo idiopatický - LGS sa definuje ako taký, keď nie je možné zistiť príčinu ochorenia u dieťaťa. Oveľa bežnejšia, ktorá predstavuje až 80% všetkých prípadov Lennox-Gastautovho syndrómu, je sekundárna forma, tj. Forma, v ktorej môže pacient nájsť určité neurologické odchýlky. V tejto situácii môžu byť príčiny Lennox-Gastautovho syndrómu:
- encefalopatia
- tuberózna skleróza
- vrodené metabolické choroby, ktoré poškodzujú nervové bunky
- encefalitída alebo meningitída
- poškodenie mozgu súvisiace s ischémiou alebo hypoxiou (napr. tie, ktoré vznikajú počas pôrodu)
- toxoplazmóza
- poranenia hlavy (najmä tie, pri ktorých sú poškodené čelné laloky mozgu)
Iný syndróm detskej epilepsie, Westov syndróm, je spájaný s Lennox-Gastautovým syndrómom spôsobom, ktorý nie je úplne známy. Ukazuje sa, že Westov syndróm predchádza vývoj Lennox-Gastautovho syndrómu až u 40% všetkých pacientov s LGS.
Lennox-Gastautov syndróm: príznaky
Najcharakteristickejšou triádou problémov pre Lennox-Gastautov syndróm sú extrémne časté záchvaty, intelektuálne poruchy rôzneho stupňa a odchýlky EEG typické pre LGS.
Rozsah možných typov záchvatov u pacientov s LGS je pravdepodobne najväčší zo všetkých ostatných syndrómov epilepsie. Najčastejšie sa v priebehu Lennox-Gastautovho syndrómu vyskytujú tonické záchvaty, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v noci. Druhým najčastejším typom záchvatov vyskytujúcich sa v priebehu LGS sú myoklonické záchvaty, ktoré sa zase zvyčajne vyskytujú, najmä ak je pacient s LGS prepracovaný. Medzi ďalšie záchvaty v priebehu Lennox-Gastautovho syndrómu patria:
- atonický
- ohniskové vzdialenosti
- čiastočne zložený
- neobvyklé záchvaty neprítomnosti
- tonicko-klonický
Veľkou ťažkosťou v prípade Lennox-Gestautovho syndrómu je to, ako často sa u dieťaťa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty - u jednotlivca sa môžu vyskytnúť až 100-krát denne. Riziko status epilepticus je tiež pomerne vysoké u pacientov s LGS - podľa štatistík sa vyskytuje dokonca u polovice pacientov s Lennox-Gastautovým syndrómom.
Poruchy intelektu u detí s Lennox-Gastautovým syndrómom sa líšia v závažnosti. Sú primárne spôsobené častými epileptickými záchvatmi - u detí trpiacich LGS sa záchvaty vyskytujú mnohokrát denne. Dôsledkom takéhoto javu sú poruchy psychomotorického vývoja, poruchy reči, poruchy správania alebo problémy so sociálnym fungovaním.
Lennox-Gastautov syndróm: diagnóza
Elektroencefalografia (EEG), vykonávaná v pokoji aj počas spánku, hrá kľúčovú úlohu v diagnostike Lennox-Gastautovho syndrómu. Najbežnejšou odchýlkou zistenou v tejto štúdii je spomalenie základnej aktivity mozgových vĺn, ako aj paroxysmálne výboje nepravidelných pomalých vĺn a výskyt komplexov hrotových vĺn s frekvenciou 2 - 2,5 Hz.
Ak je u dieťaťa podozrenie na LGS, robia sa aj ďalšie vyšetrenia, hlavne zobrazovacie. Na hľadanie potenciálnej príčiny Lennox-Gastautovho syndrómu sa používa magnetická rezonancia hlavy alebo počítačová tomografia hlavy - vďaka takýmto testom je možné zistiť napríklad ischemické ložiská v mozgu dieťaťa.
Lennox-Gastautov syndróm: liečba
Farmakoterapia je základnou metódou liečby Lennox-Gastautovho syndrómu. Medzi lieky prvej voľby pri liečbe choroby patria:
- rufinamid
- valproáty
- benzodiazepíny (najmä klonazepam, nitrazepam a klobazam)
- felbamát
Ďalšie lieky, ktoré sa tiež používajú na liečbu Lennox-Gastautovho syndrómu, sú:
- topiramát
- zonisamid
- lamotrigín
Nie je nezvyčajné, že sa Lennox-Gastautov syndróm nezlepší pomocou liečby jedným liekom, preto sa u rôznych pacientov môžu použiť rôzne kombinácie antiepileptík.LGS všeobecne patrí do skupiny epilepsie rezistentnej na lieky, a preto sa niekedy u pacientov uplatňujú iné účinky ako farmakoterapia. Zmeny v stravovaní môžu byť užitočné u niektorých pacientov so žiaruvzdornou epilepsiou, vrátane pacientov s Lennox-Gastautovým syndrómom. Osobitná pozornosť sa venuje ketogénnej strave, v ktorej by ste mali konzumovať veľké množstvo tukových zlúčenín a zároveň obmedziť bielkovinové látky a sacharidy. Ketogénna diéta môže skutočne pomôcť pacientom s LGS, ale nikdy by sa nemala používať samostatne - mala by sa robiť vždy iba po konzultácii s lekárom a pri dodržiavaní tejto diéty byť pod jeho neustálou starostlivosťou.
Pri Lennox-Gastautovom syndróme sa môže použiť chirurgická liečba, najmä ak iné metódy stav pacienta nezlepšia. Najbežnejším postupom vykonaným v tomto prípade je implantácia stimulátora blúdivého nervu a chirurgický zákrok na zníženie komisúry veľkého mozgu (nazývaný kalosotómia).
Lennox-Gastautov syndróm: prognóza
Prognóza LGS je dosť zlá. Aj viac ako 3/4 pacientov s týmto prístrojom napriek mnohoročnej liečbe nemusí byť schopných žiť samostatne v dospelosti a môže vyžadovať starostlivosť od iných ľudí. Prognóza je horšia, napr. tí, u ktorých pred LGS predchádzal Westov syndróm alebo u ktorých sa choroba začala skoro. Prognóza je tiež horšia, čím častejšie má pacient záchvaty. Lennox-Gastautov syndróm tiež predstavuje riziko úrazu - u pacientov s týmto syndrómom epilepsie sa vyskytujú oveľa častejšie úrazy ako v bežnej populácii.
Odporúčaný článok:
Epilepsia (epilepsia): príčiny, príznaky, liečba
