Syndróm reverznej arteriálnej perfúzie (TRAP)

Syndróm reverzného prietoku krvi je veľmi vážnou komplikáciou gravidity v jednom spojive. Etiológia úzko súvisí s abnormálnou vaskularizáciou v placente. V prvom trimestri tehotenstva sa vytvárajú patologické cievne spojenia, ktoré sa označujú ako anastomóza. Vyskytuje sa arteriovenózny tok a v dôsledku toho sa pozorujú krvné transfúzie medzi plodmi. Liečba syndrómu TRAP je založená na oddelení obehových systémov dvojčiat, ktoré sa čoraz viac vykonáva ako súčasť vnútromaternicovej liečby.

Syndróm TRAP (syndróm reverzného prietoku krvi) je jednou z najvzácnejších komplikácií jednobunkového tehotenstva a vyskytuje sa s frekvenciou 1: 35 000 tehotenstiev. Spätný prietok arteriálnej krvi spôsobuje abnormálny vývoj dvojčiat. Dvojča, ktoré sa označuje ako darca, dodáva krv nielen sebe, ale aj druhému dvojčaťu. Preto je darca preťažený obehovým systémom, čo sa prejaví vznikom kongestívneho srdcového zlyhania a nakoniec aj hypoxie. Oveľa horšia prognóza sa určuje pre príjemcu. Nesprávne zásobenie krvou spôsobuje nielen srdcovú atrofiu, ale aj ďalšie redukčné poruchy, najmä v horných častiach tela. Najbežnejšie sú: atrézia gastrointestinálneho traktu, deformácia končatín alebo ich úplná absencia, abnormálny kraniofaciálny vývoj, ako aj porucha CNS, napríklad holoprosencefália.

Aj keď príčina TRAPS nie je známa, karyotypová porucha sa zaznamenáva najmä u dvojčiat bez srdca a u detí je zaznamenaná vyššia incidencia matiek pokračujúcich v antiepileptickej liečbe počas tehotenstva (primidón / oxarbazepín).

Príznaky a priebeh syndrómu TRAP

Klinický prejav syndrómu je u darcu a príjemcu odlišný.
Bezkartový plod, označovaný ako príjemca, sa vyznačuje:

• zníženie defektov, napríklad acefálie, akrania
• atrofia vnútorných orgánov, vrátane narušenie zažívacieho traktu alebo nedostatok pľúc a defekty končatín
• bránicová kýla
• opuch podkožných tkanív
• úplná absencia alebo zvyškové srdce
• porucha rastu
• kraniofaciálne chyby, nielen rázštep pery a / alebo podnebia, ale dokonca úplný nedostatok tváre
• SUA alebo dvojitá pupočníková šnúra (namiesto troch ciev)

Plod darcu sa vyznačuje:

• vnútromaternicové obmedzenie rastu
• tekutina v brušnej dutine a pohrudnici
• nadmerná hypertrofia pravej komory, trikuspidálna regurgitácia a v dôsledku toho ťažké srdcové zlyhanie
• zväčšenie parenchýmových orgánov - ktoré sa súhrnne označuje ako hepatosplenomegália
• mŕtve narodenie alebo smrť v novorodeneckom období

Okrem významných porúch u jednotlivých dvojčiat je gravidita spojiviek komplikovaná syndrómom TRAP spojená so zvýšeným rizikom komplikácií v perinatálnom období. Môžu to byť: zvýšené množstvo plodovej vody, predčasný pôrod, ktorého dôsledkom je nedonosenie so všetkými dôsledkami. Anémia alebo popôrodné krvácanie sú navyše relatívne bežné.

Čítajte tiež: Prenatálna diagnostika odhalí srdcové chyby. Aké testy zistia chybu ... Liečba srdcových chýb v maternici. Aká je prenatálna liečba srdcových chýb? Mikrocefália alebo mikrocefália - príčiny, príznaky a liečba mikrocefálie

Diagnóza syndrómu reverznej arteriálnej perfúzie

Na diagnostiku syndrómu TRAP je potrebné ultrazvukové vyšetrenie. Tím kritérií skúsených špecialistov pripravuje dokonca aj kritériá. Patria medzi ne okrem iného nedostatok pohybu, zlyhanie vizualizácie srdcového rytmu plodu, hypertrofia hornej časti tela so súčasným normálnym vývojom dolných častí. Potvrdenie choroby je väčšinou možné až po narodení - klinický obraz a röntgenové vyšetrenie.

Aké je vedenie tehotenstva komplikovaného syndrómom TRAP?

Terapeutický manažment je určený iba na ochranu dvojčiat darcu, pretože plod príjemcu je odsúdený na smrť. Vykonáva sa mechanické oddelenie obehových systémov plodu. To sa vykonáva cisárskym rezom a zavedením vhodných postnatálnych postupov. Alternatívou sú čoraz častejšie vnútromaternicové výkony - endoskopická ligácia ciev úplne uzavrie arteriovenózne anastomózy medzi dvojčatami. Boli pokusy liečiť farmakologickými látkami, ako je indometacín, ktorý je inhibítorom prostaglandínsyntetázy, ale výsledky nie sú nijako pozoruhodné.

Laserová fotokoagulácia - najefektívnejšia terapia

Skúsenosti poľských lekárov v tejto oblasti sú pomerne malé, robia sa však pokusy o záchranu detí pomocou laserového uzáveru abnormálnych arteriálnych spojení medzi plodmi. V posledných správach bol publikovaný článok popisujúci pokus o koaguláciu lumenu vnútrobrušných ciev.

Je potrebné zdôrazniť, že laserový lúč by mal byť v každom prípade zameraný vo vnútri bezkáblového dvojčaťa. Výrazne znižuje riziko poškodenia plodu darcu a tiež minimalizuje riziko krvácania.

Veľkým problémom pri zákrokoch je identifikácia pupočnej šnúry, ktorá by sa mala zrážať. Zvyčajne sú oba káble umiestnené v tesnej blízkosti, čo sťažuje celý postup. Ďalším problémom je zvyčajne oveľa kratšia pupočná šnúra plodu bez srdca a práve táto pupočná šnúra by sa mala zrážať. Optimálny čas pre intrauterinné zákroky je dokončený 15 t.c.