Syndróm amniotického pásma (syndróm plodovej vody) je zriedkavý stav, ktorého príčiny nie sú dodnes známe. Jeho podstatou je poškodenie vývojových tkanív plodu odpojenými prameňmi jednej z membrán plodu - plodovej vody. Aké sú príčiny syndrómu plodovej pásky? Ako sa diagnostikuje syndróm plodovej vody? Aké sú jej komplikácie? Môžem vyskúšať liečbu skôr, ako sa mi narodí dieťa?
Obsah
- Čo je amnion?
- Prečo môže amnion poškodiť plod?
- Syndróm amniotického pásma: príznaky
- Syndróm amniotického pásma: diagnóza
- Syndróm amniotického pásma: liečba
Syndróm amniotického pásu (syndróm amniotického pásu) môže mať rôzne formy a jeho následky môžu mať rôzne podoby - od jednotlivých lézií, ktoré prechádzajú chirurgickou rekonštrukciou, až po ťažké, zložité a nezvratné chyby. Najčastejšie poranenia sa týkajú končatín plodu. Poruchy hlavy, tváre a vnútorných orgánov sú o niečo menej časté.
Čo je amnion?
Amniotická oblasť je jednou zo štyroch membrán, ktoré umožňujú vývoj embrya. Každá membrána má mierne odlišnú štruktúru a hrá samostatnú úlohu:
- chorion, čo je plodová časť placenty. Nachádza sa medzi plodovou vodou a sliznicou maternice, čo umožňuje kontakt medzi telom plodu a matkou
- alantoidné, akumulujúce metabolické produkty plodu
- žĺtkový vak, obsahujúci žĺtok - dodávka živín pre vyvíjajúci sa plod
- plodová voda, ktorá vytvára okolo plodu močový mechúr naplnený plodovou vodou
Správna štruktúra plodového vaku je nevyhnutná pre udržanie kontinuity plodového vaku a pre produkciu plodovej vody s vhodným zložením.
Špeciálne vyrobený plodový epitel môže v závislosti od obdobia tehotenstva produkovať alebo absorbovať plodovú vodu.
Epiteliálne bunky v ňom tiež udržiavajú správnu koncentráciu aminokyselín a elektrolytov.
Hlavnou úlohou plodovej vody je umožniť pohyb plodu, chrániť ho pred mechanickým poškodením a zabrániť jeho vysušeniu.
Prečo môže amnion poškodiť plod?
Ako je zrejmé z predchádzajúceho bodu, amnion je nevyhnutná štruktúra, ktorá poskytuje optimálne prostredie pre vyvíjajúci sa plod. Prečo toto veľmi potrebné tkanivo spôsobuje zranenia?
Podstatou syndrómu amniotického pásma je prerušenie kontinuity amnias, pričom ich fragmenty sa odtrhnú súčasne.
Vonkajšia vrstva plodového mechúra - chorion - zostáva nedotknutá. Zlomené vlákna tkaniva voľne plávajú v plodovej vode alebo sú pripevnené na jednom konci k zvyšku plodovej membrány. Tieto hyfy sa môžu omotať okolo ktorejkoľvek časti tela plodu - prstov, končatín, krku alebo trupu.
Ak je časť pásky stále spojená s plodovým mechúrom, môže sa zabalená časť tela „prilepiť“ na jej stenu. To spôsobuje poruchu miestneho vývoja a obmedzuje pohyby plodu.
V niektorých prípadoch syndrómu amniotického pásu sú popísané poruchy, ktoré je ťažké vysvetliť pomocou teórie roztrhnutia plodovej vody. Ide napríklad o vážne poškodenie vnútorných orgánov a rôzne varianty rázštepu podnebia.
Je zaujímavé, že v niektorých prípadoch vývoja typických znakov syndrómu amniotického pásma nebolo vizualizované poškodenie štruktúry plodového mechúra. Z tohto dôvodu vedci navrhujú ďalšiu teóriu, ktorá je príčinou vyššie spomenutého poruchami môžu byť poruchy krvného obehu plodu.
Rizikové faktory pre vznik syndrómu plodovej vody sa stále skúmajú. Vo väčšine situácií je oddelenie plodových fragmentov pravdepodobne náhodné. Niekedy sú spojené s mechanickou traumou počas tehotenstva.
Napriek intenzívnemu výskumu neboli objavené žiadne špecifické genetické predispozície, ktoré by mohli viesť k rozvoju tohto syndrómu.
Hľadajú sa tiež vzťahy s environmentálnymi faktormi (vystavenie tabakovému dymu, alkoholu, drogám) a sprievodnými chorobami matiek (napr. Cukrovka, obezita).
Vedci možno budú musieť ešte mnoho rokov pracovať, aby pochopili komplexné príčiny syndrómu plodovej vody.
Syndróm amniotického pásma: príznaky
Syndróm plodovej vody sa najčastejšie vyvíja v prvom trimestri tehotenstva. Správne sa vyvíjajúce časti plodu sú pevne zabalené do plodových pásikov, ktoré brzdia ich rast a bránia ďalšiemu vývoju.
Stojí za to si uvedomiť, že každý plod poškodený v dôsledku tohto ochorenia bude mať inú poruchu.
Plodové pásky sa najčastejšie ovíjajú okolo končatín v rôznych výškach. Výsledkom je pomerne ľahko predstaviteľná sekvencia príznakov: pevne zabalená noha, ruka alebo prsty dieťaťa s distálnym opuchom a vážne narušený prietok krvi.
Medzi najvážnejšie následky takéhoto poškodenia patrí amputácia alebo skrátenie prstov na končatinách a končatinách a fúzia prstov na rukách a nohách (syndaktylia). Kôra je jednou z najčastejších porúch končatín sprevádzajúcich syndróm plodovej vody.
Ďalším variantom syndrómu amniotického pásu sú rôzne kraniofaciálne defekty. Najbežnejšou patológiou je rázštep podnebia a / alebo rázštep pier. Medzi ďalšie poruchy patrí atrézia nosovej dierky, nedostatočný vývoj očných buliev, rázštepy tváre a zmeny veľkosti a tvaru kostí lebky.
Syndróm amniotického pásu môže bohužiaľ viesť aj k smrteľným deformáciám - meningeálne a spinálne hernie, gastroschýza spôsobená rázštepom brušnej alebo hrudnej steny alebo úplnej amputácii hlavy. Príležitostne sa pozoruje fúzia hlavy plodu s placentou.
Zistenie tak závažného nezvratného poškodenia plodu je indikáciou na ukončenie tehotenstva.
Syndróm amniotického pásma: diagnóza
V mnohých prípadoch sa syndróm plodovej vody rozpozná až po narodení dieťaťa. Typickým obrazom tohto ochorenia sú typické zmeny končatín, ako je napätie v mieste zavinutia, opuch, nedostatočný rozvoj alebo fúzia prstov.
Diagnóza syndrómu počas tehotenstva je dosť zložitá - voľné pramene amnie sú veľmi tenké a nie vždy viditeľné na ultrazvuku.
- Tehotný ultrazvuk
Z tohto dôvodu je veľmi dôležité podstúpiť pravidelné kontroly.
Niekedy možno podozrenie na prítomnosť takýchto pásiem potvrdiť testami, ktoré zaručujú lepšiu kvalitu obrazu, napríklad pomocou ultrazvukového prístroja s vysokým rozlíšením alebo počas zobrazovania magnetickou rezonanciou.
Je o niečo jednoduchšie potvrdiť diagnózu, ak je možné vizualizovať špecifické abnormality plodu. Abnormálny vzhľad končatiny, opuch alebo nerovná dĺžka sú vždy dôvodom na obavy.
V takýchto prípadoch sa diagnóza stanovuje nepriamo, rozpoznávaním účinkov syndrómu a nie priamym zobrazovaním porúch plodovej štruktúry. V takom prípade by sa mal syndróm plodovej vody rozlišovať od iných chorôb, ktoré môžu viesť k uvedenému. vývojové chyby.
Ultrazvuk príležitostne vykazuje vlákna amnias, ale nie sú nijaké abnormality vo vývoji plodu. V takejto situácii musí matka a dieťa až do pôrodu zostať pod prísnou kontrolou.
Je zaujímavé, že existujú prípady, keď sa napriek existencii plodových pásov netvoria žiadne chyby a dieťa sa narodí zdravé.
Syndróm amniotického pásma: liečba
Dá sa liečiť syndróm plodovej vody? Odpoveď na túto otázku do veľkej miery závisí od toho, aké závažné sú chyby u daného plodu.
Implementácia každého typu terapie je šitá na mieru konkrétnemu prípadu.
Bohužiaľ sa stáva, že syndróm plodovej vody vedie k smrteľným chybám, to znamená k zabráneniu prežitia. Odhaduje sa, že tento stav spôsobuje 178/10 000 potratov.
- Symptomatická liečba syndrómu plodovej pásky
V prípade obmedzených porúch, ktoré nespôsobujú také vážne deformácie plodu, sa používajú rôzne spôsoby liečby, aby sa dosiahol najlepší výkon a kvalita života.
Anatomické chyby, fúzie alebo amputácie prstov alebo končatín sa opravia chirurgicky pomocou plastickej a rekonštrukčnej chirurgie.
Samotný zákrok nikdy nekončí liečbou - často sa vyžaduje aj náležitá rehabilitácia, ktorá zabezpečí najlepšiu účinnosť a funkčnosť.
Chirurgické zákroky sa zvyčajne vykonávajú v priebehu niekoľkých týždňov až mesiacov po narodení. Výnimkou sú prípady, keď došlo k poruchám prietoku krvi alebo cievnym poruchám - vyžaduje si to okamžitý zásah.
Dlhodobý tlak na nervové štruktúry môže viesť k ich atrofii a syndrómom chronickej bolesti - v tomto prípade je nevyhnutný aj rýchly chirurgický zákrok a dlhodobá rehabilitácia.
- Prenatálna chirurgia
Všetky vyššie uvedené metódy sa zameriavajú na liečenie účinkov syndrómu plodovej vody.
Existuje tiež možnosť kauzálnej terapie, to znamená prenatálnej chirurgie.
Spočíva v operácii intrauterinne, ešte pred narodením dieťaťa. Prevádzkovateľ odstráni amniotické vlákna, ktoré napríklad predstavujú riziko amputácie končatín.
Takýto postup si vyžaduje včasnú diagnostiku a potvrdenie chyby (zvyčajne pomocou magnetickej rezonancie) a hĺbkovú analýzu rovnováhy potenciálnych prínosov a rizík pre matku i dieťa.
Bibliografia:
- S. Rezai a ďalší: „Syndróm amniotického pásma, perinatálny hospic a paliatívna starostlivosť versus aktívne riadenie“, Prípadové správy v pôrodníctve a gynekológii, zväzok 2016, článok ID 9756987
- „Syndróm amniotického pásma - obávaný stav“, Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 Jan
- Pôrodníctvo a gynekológia, 1. diel, Grzegorz H. Bręborowicz, lekárske vydavateľstvo PZWL 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Prečítajte si viac článkov od tohto autora
-a-dziecko-rh--(minus)-jak-dziedziczy-si-gen-rhd-porada-eksperta.jpg)
-jak-dziaa-rodzaje-dializatorw.jpg)
