Myelodysplastické syndrómy (MDS) - príčiny, príznaky a liečba

Myelodysplastické syndrómy (MDS) sú skupinou neoplastických ochorení hematopoetického systému. Myelodysplastické syndrómy sú málo známe a sú bežnejšie ako leukémia. Aké sú príčiny a príznaky myelodysplastických syndrómov? Aká je liečba? Na tieto a ďalšie otázky odpovedá prof. Wiesław Jędrzejczak, vedúci Katedry hematológie, onkológie a vnútorných chorôb na Varšavskej lekárskej univerzite, a Dr. Krzysztof Mądry z Varšavskej lekárskej univerzity.

Myelodysplastické syndrómy (MDS) sú skupinou hematopoetických malignít, ktoré sa vyznačujú dyspláziou (štrukturálne abnormality) a hyperpláziou kostnej drene (hyperplázia) a paradoxne nedostatkom jedného alebo viacerých typov buniek v periférnej krvi.

- MDS je ochorenie, pri ktorom je nadmerná produkcia rakovinových buniek vyvážená ich predčasným, nadmerným odumieraním - vysvetľuje Prof. Wiesław Jędrzejczak.

Myelodysplastické syndrómy boli identifikované až v 70. rokoch. Predtým sa hovorilo o „stavoch pred leukémiou“ - uviedol prof. Wiesław Jędrzejczak, vedúci Katedry hematológie, onkológie a vnútorných chorôb na Varšavskej lekárskej univerzite, na konferencii „Hematológia - myelodysplastické syndrómy“. Z choroby sa časom stane u niektorých pacientov leukémia.

Myelodysplastické syndrómy postihujú hlavne ľudí starších ako 60 rokov. V Poľsku je diagnostikovaných asi 2 000 ročne. chorý. Priemerný vek pacientov s MDS je 70 rokov. Možno ich však nájsť aj u mladých ľudí. U mladších ľudí je na rozdiel od starších ľudí priebeh choroby charakterizovaný väčšou agresivitou s krátkym obdobím prežitia a vyšším percentom premeny na leukémiu.

Myelodysplastické syndrómy - príčiny a rizikové faktory

Myelodysplastické syndrómy sú výsledkom genetickej poruchy - napríklad strata časti alebo celého chromozómu, prenos časti genetického materiálu do iného chromozómu, prítomnosť nadbytočného chromozómu alebo kombinácia týchto zmien.

Medzi rizikové faktory MDS patria vystavenie kontaktu s prípravkami na ochranu rastlín, umelými hnojivami, ťažkými kovmi, tabakovým dymom. Myelodysplastické syndrómy sa môžu vyvinúť aj u pacientov predtým liečených ionizujúcim žiarením (rádioterapia) a cytostatikami (lieky používané pri rakovine). To platí najmä pre alkylačné činidlá a inhibítory topoizomerázy.

Prečítajte si tiež: Transplantácia kostnej drene: indikácie, priebeh, komplikácie Mnohopočetný myelóm (Kahlerova choroba) - rakovina kostnej drene Chronická myeloidná leukémia: príčiny, príznaky, liečba, prognóza

Myelodysplastické syndrómy - príznaky

Dr. Krzysztof Mądry z Lekárskej univerzity vo Varšave vysvetľuje, že príznaky myelodsysplastických syndrómov sú spojené s:

1) anémia, tj. Nedostatok červených krviniek (nízky počet červených krviniek postihuje až 80 - 90% pacientov):

slabosť
zhoršenie tolerancie záťaže
bledosť
poruchy koncentrácie
somnolencia

Nejde však o príznaky typické pre MDS. Môžu byť spojené s nedostatkom železa, vitamínu B12 - hovorí doktor Wise. Na druhej strane prof. Jędrzejczak dodáva, že anémiu môže spôsobovať strata krvi v dôsledku rakoviny tráviaceho systému, ako je rakovina žalúdka alebo hrubého čreva.

2) zníženie počtu krvných doštičiek:

petechie
modriny bez zranení
ďalšie znaky hemoragickej diatézy

3) zníženie počtu neutrofilov:

časté, opakujúce sa infekcie

Myelodysplastické syndrómy - diagnostika

Rutinné krvné testy (ktoré by sa mali robiť najmenej raz ročne) môžu pomôcť diagnostikovať ochorenie. Avšak v mnohých prípadoch sú myelodysplastické syndrómy nesprávne diagnostikované ako anémia. Stáva sa, že z tohto dôvodu dostáva človek s MDS dlhodobo doplnky železa alebo vitamín B12. Konečná diagnóza sa stanoví na základe cytogenetického testu (vyšetrenie chromozómov).

Myelodysplastické syndrómy - liečba

Prevažná väčšina pacientov nemá nárok na transplantáciu krvotvorných buniek z dôvodu vysokého veku a komorbidít, vysvetľuje doktor Krzysztof Mądry. Transplantácia kostnej drene, ktorá je pre organizmus zaťažujúca, je možná iba u mladých ľudí, ktorých organizmus je dostatočne silný. Hranica „mládeže“ sa však stále posúva a v súčasnosti sa transplantácie uskutočňujú dokonca aj u šesťdesiatročných. Bohužiaľ, MDS trpia hlavne ľudia nad 60 rokov. Týmto ľuďom sa poskytuje liečba zameraná na predĺženie života a zmiernenie príznakov choroby. Koncentráty červených krviniek sa transfundujú a niektorým pacientom sa podáva erytropoetín na stimuláciu tvorby týchto krviniek. Problémy však môže spôsobovať aj nadmerná tvorba železa v tele. Preto sa používajú lieky, ktoré zabraňujú potrebe častých transfúzií krvných buniek a predlžujú životnosť.