Epilepsické syndrómy: typy

Epilepsické syndrómy sú v skutočnosti rôzne typy epilepsie a často medzi nimi existujú značné rozdiely. Týkajú sa okrem iného okamih, keď dôjde k nástupu ochorenia, ale aj charakter záchvatov vyskytujúcich sa pri danom epilepsickom syndróme a sprevádzajúcich ďalšie ochorenia. Je tiež potrebné zdôrazniť, že stanovenie syndrómu epilepsie, ktorým daný pacient trpí, je potrebné na stanovenie jeho prognózy, ale tiež na naplánovanie vhodnej liečby epilepsie.

Epilepsické syndrómy sa rozlišujú na základe príčin, ktoré k nim viedli, a veku, v ktorom sa u pacienta vyvinula choroba. Malo by sa pamätať na to, že epilepsia je veľmi heterogénne ochorenie. Toto ochorenie sa môže objaviť u ľudí v akomkoľvek veku a príznaky dvoch ľudí s epilepsiou môžu byť úplne odlišné. Epilepsia však nie je len o záchvatoch - epileptické záchvaty môžu mať aj formu napríklad straty vedomia alebo chvenia v niektorých častiach tela.

Okrem epileptických záchvatov môžu s epilepsiou súvisieť aj ďalšie problémy, napríklad oneskorenie intelektu. Príčiny epilepsie sa môžu líšiť od jedného typu k druhému, ako aj od veku, v ktorom sa u pacienta vyvinula choroba.Ak vezmeme do úvahy povahu epileptických záchvatov, vek, v ktorom sa objavili prvé príznaky choroby, abnormality EEG a ďalšie problémy (okrem epilepsie), je možné rozlišovať medzi rôznymi syndrómami epilepsie. Ďalej sú popísané vybrané syndrómy epilepsie, je ich však oveľa väčšie množstvo, dokonca až niekoľko desiatok.

Epilepsické syndrómy: nočná frontálna epilepsia

Nočná čelná epilepsia sa zvyčajne začína v detstve. Názov jednotky pochádza zo skutočnosti, že záchvaty s ňou spojené sa vyskytujú počas spánku, takže môžu byť zamieňané s nočnými morami pacienta. V priebehu nočnej čelnej epilepsie sa u pacienta objavia motorické záchvaty, ako je zovretie rúk alebo pokrčenie kolien. Okrem pohybových porúch môže dôjsť aj k plaču, kriku alebo stonaniu. Nočná čelná epilepsia je genetická porucha, ktorá sa dedí autozomálne dominantným spôsobom.

Epilepsické syndrómy: Rolandova epilepsia

Rolandická epilepsia je jedným z miernejších syndrómov epilepsie. Zvyčajne to začína u detí vo veku od 3 do 13 rokov. Pri Rolandovej epilepsii sú epileptické záchvaty ohniskové, objavujú sa najčastejšie v noci a zvyčajne postihujú svaly tváre, takže u pacientov môže dôjsť napríklad k slintaniu. Tieto záchvaty majú zvyčajne miernu povahu, existuje však bohužiaľ riziko, že sa z ohniska stanú všeobecnými. Najčastejšie je však Rolandova epilepsia mierna a záchvaty môžu mať dokonca tendenciu ustupovať, keď dieťa vstúpi do puberty. Rolandická epilepsia navyše nie vždy vyžaduje liečbu - niekedy je frekvencia jej záchvatov taká zriedkavá a ich intenzita je taká nízka, že je možné terapiu aspoň na istý čas odložiť.

Epilepsické syndrómy: absencie v detstve

Ďalším epileptickým syndrómom, ktorý sa vyskytuje u najmladších pacientov, sú absencie v detstve. Ochorenie sa zvyčajne začína medzi 4. a 12. rokom. Pri tomto syndróme pozostávajú epileptické záchvaty z opakovaných a náhlych záchvatov bezvedomia trvajúcich niekoľko desiatok sekúnd, ktoré môžu byť sprevádzané napríklad žuvacími pohybmi alebo žmurkaním očí. Záchvaty absencie v detstve sú epileptický syndróm s dobrou prognózou, pretože s pribúdajúcim vekom frekvencia záchvatov zvyčajne výrazne klesá.

Epilepsia - uvidíte, ako ju rozpoznať

Dravetov syndróm (ťažká infantilná myoklonická epilepsia)

Dravetov syndróm patrí do skupiny epilepsie rezistentnej na lieky. Ochorenie začína skoro, pretože prvé príznaky Dravetovho syndrómu sa zvyčajne vyskytujú v prvom roku života dieťaťa. Prvý záchvat pri tomto syndróme (zvyčajne vo forme generalizovaného tonicko-klonického záchvatu) sa vyskytuje vo väčšine prípadov, keď má dieťa horúčku. Myoklonická epilepsia u dojčiat je závažná, vč. vzhľadom na to, že záchvaty, ktoré sa v ňom vyskytujú, majú pomerne veľkú tendenciu sa predlžovať a stať sa epileptickými. Keď dieťa vyrastie, jeho stav sa zhoršuje: časom sa objavia ďalšie typy záchvatov, ako sú absencie, ohniskové záchvaty a myoklonické záchvaty. Okrem epileptických záchvatov patria k mnohým problémom spojeným s Dravetovým syndrómom:

• poruchy senzorickej integrácie
• zvýšená frekvencia infekcií
• poruchy spektra autistického správania
• poruchy spánku
• poruchy rastu a výživy

Epilepsické syndrómy: Westov syndróm

Westov syndróm sa najčastejšie vyvíja u detí vo veku od 3 do 12 mesiacov a spája sa s tromi problémami: epileptickými záchvatmi, intelektuálnou retardáciou a charakteristickou abnormalitou EEG nazývanou hypsarytmia. Toto ochorenie je klasifikované ako dosť ťažká epilepsia kvôli skutočnosti, že je spojené s tendenciou k vývoju epileptických záchvatov nielen v detstve, ale aj v neskorších rokoch života. Ďalším problémom je, že pacient so Westovým syndrómom sa môže transformovať na ďalší epileptický syndróm, Lennox-Gastautov syndróm.

Epilepsické syndrómy: Lennox-Gastautov syndróm

Lennox-Gastautov syndróm zvyčajne začína u detí vo veku od dvoch do šiestich rokov. U detí sa môže v priebehu choroby vyskytnúť mnoho rôznych typov záchvatov, zvyčajne vrátane tonických a myoklonických záchvatov. Bohužiaľ, epileptické záchvaty nie sú jediným problémom v rámci tohto zariadenia - deti s Lennox-Gastautovým syndrómom často trpia intelektuálnou retardáciou. Prognóza Lennox-Gastautovho syndrómu je dosť zlá, pretože stav často nereaguje na antiepileptickú liečbu.

Epilepsické syndrómy: juvenilná myoklonická epilepsia

Juvenilná myoklonická epilepsia sa zvyčajne vyvíja vo vekovom rozmedzí 8 až 20 rokov. Ako naznačuje názov, myoklonické záchvaty sú pre tento stav najtypickejšie a zvyčajne sa objavia krátko po prebudení. Ďalšími záchvatmi pri juvenilnej myoklonickej epilepsii sú absenčné záchvaty a tonicko-klonické záchvaty. Podmienka je spojená s tendenciou k celoživotným záchvatom. Všeobecne však ide o formu epilepsie, pri ktorej existuje veľká šanca, že farmakoterapia zabráni rozvoju príznakov.

Epilepsické syndrómy: Ohtaharov syndróm

Jednou z najťažších foriem detskej epilepsie je Ohtaharov syndróm. Príznaky ochorenia sa objavujú veľmi skoro, dokonca aj v prvých dňoch alebo prvých týždňoch života dieťaťa. Záchvaty pri Ohtaharovom syndróme majú najčastejšie formu tonických záchvatov. Prognóza pacientov je dosť nepriaznivá - až polovica detí s touto jednotkou zomiera pred prvým rokom života. Na druhej strane u zvyšných pacientov zvyčajne dochádza k významnému intelektuálnemu oneskoreniu a mozgová obrna často koexistuje s Ohtaharovým syndrómom. Ďalším problémom tohto syndrómu epilepsie je, že v súčasnosti neexistuje účinná liečba.

Epilepsické syndrómy: Rasmussenov syndróm

Rasmussenov syndróm je dosť záhadné ochorenie, v súčasnosti považované za jedno z autoimunitných ochorení. Choroby sa pozorujú u detí do 10 rokov. Rasmussenov syndróm sa začína epileptickými záchvatmi, čo sú zvyčajne zložité ložiskové záchvaty, hoci u niektorých pacientov sa najskôr objavia tonicko-klonické záchvaty. Ďalšími abnormalitami zistenými u detí s týmto ochorením, ktoré sa vyskytujú v rôznom čase od prvého záchvatu, sú hemiplegia, schopnosť detekovať encefalitídu pri zobrazovacích testoch a kognitívne poruchy.

Epilepsické syndrómy: Panayiotopoulosov syndróm

Panayiotopoulosov syndróm je ďalšou formou syndrómu detskej epilepsie. Touto jednotkou najčastejšie trpia deti vo veku od 3 do 6 rokov. V priebehu syndrómu majú vznikajúce poruchy formu autonómnych parciálnych záchvatov vrátane zrýchlenie srdcového rytmu alebo náhla bledosť. Záchvaty Panayiotopoulos sa najčastejšie vyskytujú počas spánku. Tento syndróm je klasifikovaný ako epileptické syndrómy s dobrou prognózou: až 25% všetkých pacientov s touto jednotkou má iba jeden záchvat. U ostatných tento stav zvyčajne ustúpi s vekom, zvyčajne do 13. roku života.

Epilepsické syndrómy: progresívna myoklonická epilepsia

Progresívna myoklonická epilepsia nie je v skutočnosti jeden epileptický syndróm, ale skupina niekoľkých rôznych chorôb. Ich charakteristickými znakmi sú myoklonické záchvaty a sprievodná demencia rôzneho druhu. Skupina progresívnej myoklonickej epilepsie zahŕňa:

• Tím MERRF
• Unverricht-Lundborgova choroba
• Laforova choroba

Odporúčaný článok: