Behcetova choroba: príčiny, príznaky, liečba

Behcetova choroba (Adamantiades-Behçet) je zriedkavé systémové vaskulárne ochorenie, ktoré postihuje iba tucet ľudí v našej krajine. Začína sa to nevinnými vredmi v ústach a môže to viesť k postihnutiu centrálneho nervového systému. Aké sú ďalšie príznaky Behcetovej choroby? Dá sa to liečiť?

Behcetova choroba je systémová vaskulitída s charakteristickými opakujúcimi sa zmenami na koži a sliznici. Táto choroba je pomenovaná po tureckom dermatológovi Hulusi Behçetovi, ktorý našiel príznaky choroby u jedného z jeho pacientov. v roku 1936 v Archíve kožných a pohlavných chorôb popísal jej príznaky ako novú chorobu. V roku 1947 bol názov oficiálne prijatý na Medzinárodnom dermatologickom kongrese v Ženeve.

Výskyt Behcetovej choroby závisí od geografickej oblasti. Najvyšší výskyt sa pozoruje v krajinách pozdĺž tzv hodvábna cesta, teda obchodná cesta známa už v staroveku, ktorou sa do Európy dopravoval hodváb a ďalšie výrobky z Číny a Japonska. Prvé príznaky sa zvyčajne objavia v 3-4. Dekáde života. Väčšinu pacientov z Japonska, Kórey a Nemecka tvoria ženy, zatiaľ čo v krajinách Blízkeho východu prevládajú muži. V Poľsku je to zriedkavé ochorenie, zatiaľ je popísaných iba asi tucet prípadov a výskyt je podobný u oboch pohlaví. Skutočný počet pacientov môže byť väčší, pretože z dôvodu diagnostických ťažkostí sa diagnostikujú iba typické a plnohodnotné formy ochorenia.

Behcetova choroba: príčiny

Príčiny ochorenia sú stále nejasné. Existuje veľa argumentov pre genetické pozadie choroby. Vyskytuje sa v konkrétnych oblastiach a v konkrétnych populáciách. Kvôli významnej závažnosti choroby v tureckej obchodnej komunite s hodvábom sa predpokladalo, že antigény histokompatibility HLA-B * 5101 a HLA-B * 5108 predisponujú k syndrómu.

U pacientov sa tiež pozorujú zmeny v imunitnom systéme: zvýšená produkcia prozápalových cytokínov, cirkulujúce imunokomplexy, protilátky proti bunkám sliznice alebo protilátky proti endotelovým bunkám. Nie je však jasné, či sú príčinou alebo sekundárnym príznakom choroby.

Úloha infekčných agensov pri iniciovaní Behcetovej choroby sa nepotvrdila, existujú však hlasy Streptococcus sanguis a oralis, Saccharomyces cerevisiae a herpes vírus typu I to môže spôsobiť.

Behcetova choroba: príznaky

• Vredy v ústach (97 - 99%)

Spravidla je výskyt bolestivých vredov v ústach prvým príznakom ochorenia. Charakteristická je rekurentná lézia - viac ako 3 ročne -, ktorá sa spontánne hojí až 3 týždne bez zanechania jaziev.

• Genitálne vredy (85%)

U mužov sa nachádzajú v miešku, u žien na stydkých pyskov, ale aj vo vagíne a na krčku maternice. Sú hlboké, veľmi bolestivé a ťažko liečiteľné. Často sa opakujú a na rozdiel od afty v ústach zanechávajú jazvy.

• Makulopapulárne lézie podobné akné (85%)

Pozorované u mužov ovplyvňujú hlavne krk.

• Erythema nodosum (50%)

Týka sa to žien. Objavuje sa na dolných končatinách a uzdravuje sa a zanecháva sfarbenie.

• Symptóm vzoru

Ide o precitlivenosť pokožky spôsobenú aj pri najmenšom poškodení. Vzor vzorov je jedným z kritérií pre diagnostiku Behcetovej choroby. Môže to byť spôsobené vpichom ihly alebo intradermálnou injekciou izotonického roztoku chloridu sodného. Do 24 hodín sa vyvinie erytematózna skleróza s následnou akumuláciou sterilného hnisavého výboja v strede lézie. Na Blízkom východe možno tento príznak považovať za patognomický pre Behcetovu chorobu.

• Očné príznaky (50%)

Pacienti sa sťažujú na dvojité videnie, fotofóbiu, začervenanie, bolesť. Existuje uveitída a zápal sietnice. Neliečené ochorenia očí môžu v budúcnosti viesť k rozvoju glaukómu, katarakty alebo slepoty.

• Artritída (40%)

Toto ochorenie môže mať vplyv na jeden alebo viac kĺbov. Zvyčajne sú napadnuté veľké kĺby, zriedka malé a takmer nikdy sakroiliakálne kĺby. Zápal môže byť akútny alebo subakútny. Pacienti trpia opuchmi a bolesťami kĺbov, ktoré sťažujú pohyb. Príznaky trvajú až tri týždne a potom spontánne zmiznú. V niektorých prípadoch však dochádza k deštruktívnym zmenám v kĺboch.

• Zápal svalov

Generalizovaná myozitída bola hlásená iba v ojedinelých prípadoch. U niektorých sa rozvinie lokalizovaný zápal.

• Venózna trombóza (24%)

Vyskytuje sa v exacerbovaných prípadoch ochorenia.

• Zmeny v cievach

Toto ochorenie je systémové a môže postihnúť každú cievu: malú, strednú aj veľkú. Klinické príznaky závisia od lokalizácie a intenzity zápalového procesu. Tepny sa zúžia a aneuryzmy, zatiaľ čo v žilách sa vyvinie trombóza a kŕčové žily.

• Postihnutie srdca (7-30%)

Môžu sa vyskytnúť poruchy vedenia, perikarditída a tiež koronárna vaskulitída a príznaky ischemickej choroby

• Zmeny v zažívacom trakte

Spravidla postihuje hrubé črevo. Objavujú sa vredy, ktoré môžu spôsobiť perforáciu a zápal pobrušnice.

• Zapojenie do CNS (5%)

Objavuje sa najneskôr, aj niekoľko rokov potom, čo sa v ústach objavia afty. Je označovaný výrazom „neuro-Behçet“. Medzi príznaky patrí bolesť hlavy, horúčka, zmätenosť, poruchy rovnováhy a mŕtvica. V porovnaní so zdravou populáciou je u nich pravdepodobnejšia aseptická meningitída.

• Postihnutie obličiek (3%)

Zriedkavé v porovnaní s inými príznakmi.

Behcetova choroba: diagnóza

Diagnóza ochorenia je založená na klinickom obraze, pretože neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy ani histopatologický obraz. Môžu sa objaviť: anémia a leukocytóza, zrýchlenie ESR, zvýšená koncentrácia C-reaktívneho proteínu, imunoglobulíny (hlavne IgA a zložky systému komplementu), poruchy koagulačného systému predisponujúce k trombóze. Nie sú však prítomné žiadne antinukleárne protilátky a reumatoidný faktor.

V roku 1990 skupina odborníkov - Medzinárodná študijná skupina pre Behcetovu chorobu - vypracovala kritériá pre diagnostiku Behcetovej choroby:
1) hlavné kritérium: vredy v ústach - malé, veľké alebo podobné herpesu, zistené najmenej 3-krát za 12 mesiacov
2) ďalšie kritériá:

• zmeny v orgáne videnia: predná alebo zadná iritída, zápal sietnicovej vaskulitídy
• pozitívny test na alergiu (príznak vzoru) - odčítajte po 24–48 hodinách
• opakujúce sa genitálne vredy
• erythema nodosum, makulopapulárne alebo folikulitídové lézie, uzliny akné u dospelých neliečených kortikosteroidmi.

Diagnóza Behcetovej choroby si vyžaduje splnenie (hlavného) kritéria a najmenej dvoch ďalších kritérií po vylúčení iných príčin.

Behcetovu chorobu je potrebné odlíšiť od:

• Reiterov syndróm
• séronegatívna artropatia
• sarkoidóza
• formy systémovej vaskulitídy

Behcetova choroba: Liečba

Kvôli nejasnej etiológii ochorenia nie je kauzálna liečba možná. Zostáva len zmierniť príznaky choroby. Použitá terapia závisí od pokroku choroby a postihnutia orgánov.

Lieky používané pri liečbe: kortikosteroidy, nesteroidné protizápalové lieky, azatioprín, cyklosporín, sulfasalazín, kolchicín, protidoštičkové lieky, antikoagulanciá, cyklofosfamid, dapson.

V prípadoch obmedzených na pokožku postačuje lokálna aplikácia liekov - kortikosteroidov, antibiotík. V závažnejších prípadoch sa používajú silnejšie lieky (cytostatiká, imunosupresíva).

Behcetova choroba: prognóza

Choroba má obdobia exacerbácie a remisie. V prípadoch, keď nejde o CNS a pľúca, je prognóza dobrá. Najčastejšou príčinou smrti sú neurologické komplikácie, prasknutie aneuryzmy a trombóza dolných končatín.