Epifýzové nádory sú benígne lézie vyžadujúce iba pravidelné pozorovanie a neoplazmy vysokého stupňa, u ktorých je potrebné zahájiť liečbu čo najskôr. Symptómom epifýzy môžu byť chronické bolesti hlavy, nevoľnosť, zvracanie alebo poruchy videnia. Aké ďalšie problémy by mali byť znepokojujúce, pretože môžu byť príznakom nádoru šišinky a aká je liečba týchto zmien?
Nádory epifýzy všeobecne tvoria 1% všetkých intrakraniálnych novotvarov v celej populácii. Toto percento je u najmladších pacientov mierne odlišné - nádory epifýzy u detí tvoria 3 až 10% všetkých intrakraniálnych lézií.
Z neznámych dôvodov sa zmeny v epifýze vyvíjajú častejšie u Japoncov ako u ľudí z iných častí sveta.
Epifýza je jediná endokrinná žľaza umiestnená v diencefalone medzi hornými kopcami lamiel, susediacimi so zadnou stenou komory tretieho komorového systému mozgu.
Tento orgán plní mnoho dôležitých funkcií - vylučovaním melatonínu ovplyvňuje priebeh nášho spánku. Vďaka tomu, že epifýza inhibuje sekréciu gonadotropov, zabraňuje predčasnej puberte u detí. Okrem vyššie spomenutých sa predpokladá, že tento orgán ovplyvňuje aj fungovanie imunitného systému.
Epifýza - rovnako ako akýkoľvek iný orgán - môže byť ovplyvnená rôznymi chorobnými procesmi. Zatiaľ čo niektoré z nich - nádory epifýzy - sú všeobecne dosť zriedkavé, môžu byť prítomné.
Obsah:
- Nádory epifýzy: príčiny
- Nádory epifýzy: typy
- Nádory epifýzy: príznaky
- Nádory epifýzy: diagnóza
- Nádory epifýzy: liečba
- Nádory epifýzy: prognóza
Ak chcete zobraziť toto video, povoľte JavaScript a zvážte inováciu na webový prehliadač, ktorý podporuje video
Nádory epifýzy: príčiny
Vedci doteraz neboli schopní určiť príčiny nádorov šišinky. Gény môžu potenciálne ovplyvňovať ich vývoj - pozorovalo sa, že tí ľudia, ktorí sú zaťažení mutáciou génu RB1, majú zvýšené riziko nádoru epifýzy. Existuje tiež podozrenie, že vystavenie žiareniu a rôznym chemikáliám sú faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku jedného z epifýzových nádorov.
Nádory epifýzy: typy
Existuje mnoho rôznych nádorov epifýzy - navzájom sa odlišujú povahou lézií (niektoré z nich sú benígne, iné zhubné) a presnými bunkami, z ktorých pochádzajú. Všeobecne sú epifýzy rozdelené do troch skupín: lézie pochádzajúce z buniek epifýzy, neoplazmy z reprodukčných buniek a lézie rôzneho pôvodu.
1. Zmeny v epifýzových bunkách (pinealocyty). Tie obsahujú:
- pineocytóm: benígna lézia, ktorá zvyčajne rastie veľmi pomaly. Spravidla sa vyskytuje u dospelých
- epifýza parenchýmu so strednou diferenciáciou: lézia nachádzajúca sa hlavne u mladých dospelých, charakterizovaná agresívnejším priebehom ako ochorenie šišinky
- papilárny nádor epifýzy: lézia, ktorá má zvyčajne veľkú veľkosť a je viditeľná u detí i dospelých.
- pineoblastoma: je klasifikovaný ako primitívny malígny neuroektodermálny novotvar, vyznačuje sa vysokou malignitou a rýchlym rastom, má vysokú tendenciu k neoplastickému šíreniu. Zvyčajne sa vyskytuje u mladých dospelých
- trilaterálny retinoblastóm: epifýzový nádor sprevádzaný retinoblastómami nachádzajúcimi sa v obidvoch očiach pacienta, všetky lézie vysoko malígne.
2. Nádory epifýzy z reprodukčných buniek. Tieto formácie tvoria viac ako 50% všetkých lézií nájdených v epifýze. Medzi neoplazmy epifýzy z reprodukčných buniek patria:
- Germinóm: najbežnejšia lézia v tejto skupine, ktorá sa oveľa častejšie vyvíja v epifýze u mužov ako u žien, s vysokou tendenciou k rozšíreniu. Sopľavka môže vylučovať placentárnu alkalickú fosfatázu (PLAP),
- teratóm: druhý najbežnejší reprodukčný nádor epifýzy, ktorý sa vyznačuje zrelými teratómami, nezrelými teratómami a teratómami s neoplastickou transformáciou. V prípade zrelých teratómov môže nádor tvoriť rôzne tkanivá - napríklad tuk, koža alebo respiračný epitel. Teratom môže produkovať karcinoembryonálny antigén (CEA),
- iné, oveľa menej časté zmeny, ako je choriový karcinóm (chorionepitelióm, ktorý môže vylučovať beta reťazce chorionického gonadotropínu - beta-HCG), embryonálny karcinóm, môže uvoľňovať beta-HCG, ale aj alfa-fetoproteín - AFP) alebo rakovina žĺtkového vaku (nádor žĺtkového vaku, schopný produkovať alfa-fetoproteín).
3. Nádory epifýzy rôzneho pôvodu. Najpestrejšia skupina patologických zmien v epifýze zahŕňa:
- epifýza cysty: zmeny vyskytujúce sa u ľudí pomerne často, pretože podľa niektorých autorov ich možno nájsť dokonca u 1 z 5 ľudí. Najčastejšie epifýzové cysty nespôsobujú žiadne príznaky a nevyžadujú žiadnu liečbu, odporúča sa však iba pravidelne pacienta sledovať a nechať ho podrobiť kontrolám, aby sa zabezpečilo, že sa veľkosť lézie nezväčší.
- astrocytóm (astrocytóm): pomerne zriedkavý nádor v epifýze,
- lipóm (lipóm),
- arachnoidálne cysty vyvíjajúce sa okolo epifýzy,
- epidermálna cysta (epidermálna cysta): vrodená lézia, ktorá sa zvyčajne zistí až v tretej dekáde života, v priebehu času - v dôsledku exfoliácie epidermy vo vnútri cysty - epidermálna cysta postupne rastie,
- dermoidná cysta: vrodená lézia, ktorá sa vyskytuje mnohokrát zriedkavejšie ako epidermálna cysta. Zvyčajne je diagnostikovaná u mladších pacientov, môžu sa v nej nachádzať potné a mazové žľazy a dokonca aj vlasy,
- melanóm: v pôvodnej podobe tento nádor pochádza z buniek produkujúcich melanín v epifýze.
Primárne nádory epifýzy sú uvedené vyššie. V tomto orgáne však môžu tiež metastázovať ďalšie neoplazmy. Najčastejšie metastázy do epifýzy sú spôsobené zhubnými nádormi, vč. pľúca, prsia a obličky.
Nádory epifýzy: príznaky
Veľké množstvo nádorov epifýzy nespôsobuje žiadne príznaky - príznaky sa neobjavujú najmä u pacientov s malými léziami epifýzy.
Existujú však zhubné novotvary epifýzy, ktoré pomerne rýchlo zväčšujú svoju veľkosť, čo spôsobuje pacientov na zvýšený intrakraniálny tlak.
Okrem toho môžu lézie tiež stláčať susedné štruktúry (napr. Ventrikulárny systém, čo vedie k narušeniu toku mozgovej tekutiny).
Možné príznaky epifýzy sú všeobecne:
- bolesti hlavy
- nevoľnosť
- zvracanie
- poruchy videnia a poruchy pohybu očí
- opuch optického disku
- porucha chôdze
- výskyt Parinaudovho syndrómu (v takom prípade je narušený vertikálny pohyb očných buliev, žiaci nereagujú na svetlo pri zachovaní schopnosti žiakov zbiehať sa)
- poruchy vedomia
- poruchy rovnováhy
Nádory šišinky u detí sa môžu prejavovať zvláštnym spôsobom. No, keď u pacienta v tejto vekovej skupine dôjde k zmene epifýzy, môže dôjsť k narušeniu inhibičného účinku epifýzy na sexuálne dozrievanie, čo môže mať za následok predčasnú pubertu (t. J. Začiatok tohto procesu u chlapcov do 9 rokov alebo u dievčat pred skončením). 8 rokov).
Nádory epifýzy: diagnóza
Často sú nádory epifýzy - z dôvodu, že väčšina z týchto lézií nemá žiadne príznaky - diagnostikované náhodne, keď pacient z nejakého dôvodu podstúpi zobrazovanie hlavy.
V situácii, keď sa objavia príznaky naznačujúce existenciu intrakraniálnej lézie u pacienta, sa zvyčajne objednávajú zobrazovacie testy, ako je počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia.
Vykonanie vyššie uvedených vyšetrení môže preukázať léziu v epifýze, samotná skutočnosť jej prítomnosti však neumožňuje určiť jej presnú povahu.
Z tohto dôvodu sa u pacientov vykonávajú ďalšie testy, napríklad lumbálna punkcia (na zistenie, či sa v mozgovomiechovom moku nachádzajú rakovinové bunky).
Ak existuje podozrenie, že léziou pacienta je nádor zo zárodočných buniek, môžu byť cenné krvné testy - je možné zistiť prítomnosť nádorových markerov (napríklad vyššie uvedený alfa-fetoproteín alebo karcino-fetálny antigén).
Konečná odpoveď na otázku, o aký typ epifýzy ide, sa však dá získať až po vykonaní histopatologických vyšetrení. Materiál pre ne sa získava biopsiou.
Niekedy sa takýto zákrok vykonáva pred začiatkom komplexnej liečby, čoraz častejšie sa však plánuje chirurgický zákrok, pri ktorom sa odoberie materiál, vykoná sa intraoperačné histopatologické vyšetrenie a až po získaní výsledku sa urobí konečné rozhodnutie o rozsahu zákroku.
Nádory epifýzy: liečba
Chirurgické zákroky majú zásadnú úlohu pri liečbe nádorov šišinky. Vykonávajú sa však iba vtedy, keď je to nevyhnutné, to znamená, keď má pacient príznaky spojené s prítomnosťou lézie v epifýze alebo keď má pacient zhubný nádor.
V prípade malých asymptomatických lézií v epifýze, ktoré sú s najväčšou pravdepodobnosťou benígne, je možné pozorovať iba to, či veľkosť lézie rastie.
Okrem chirurgickej liečby sa v prípade nádorov šišinky používa aj rádioterapia a chemoterapia. Presný postup závisí od presného typu epifýzy u pacienta.
Nádory epifýzy: prognóza
Prognóza pacientov s epifýzou závisí od presného typu rakoviny, ktorú vyvinú. Napríklad v prípade epifýzy je prognóza naozaj dobrá - úplné odstránenie nádorovej hmoty riziko drastického relapsu drasticky zníži a 5-ročné prežitie je zaznamenané u viac ako 85 až 100% operovaných pacientov.
V prípade reprodukčných chorôb dosahuje 5-ročné prežitie až 9 z 10 pacientov liečených rádioterapiou a chemoterapiou. Prognóza nádorov šišinky však môže byť aj oveľa horšia - je to napríklad v prípade trojstranného retinoblastómu, v ktorom môže uplynúť iba niekoľko mesiacov od stanovenia diagnózy po smrť.
Tu stojí za zmienku pokrok, ktorý sa týka liečby nádorov šišinky. No, na začiatku 20. storočia - okrem iného aj kvôli skutočnosť, že operačný prístup k epifýze je dosť obmedzený - úmrtnosť spojená s takýmito operáciami dosiahla dokonca 90%. Neskôr sa však s príchodom rôznych prístrojov (vrátane chirurgických prístrojov s mikroskopmi) účinky chirurgickej liečby epifýzových nádorov významne zlepšili a teraz je prognóza pacientov s epifýzovými nádormi oveľa lepšia ako v minulosti.
Zdroje:
- Bednarek Tupikowska A. a kol., Prípad reprodukčného ochorenia hypotalamu a epifýzy, Endokrynologia Polska, zväzok 58; číslo 5/2007, ISSN 0423–104X
- Neurológia, vedecké vydanie W. Kozubski, Paweł P. Liberski, vyd. PZWL, Varšava 2014
- Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, zv. XXVIII, č. 12, 2015, vyd. Borgis
- Jeffrey N Bruce, Pineal Tumors, október 2017, Medscape; online prístup: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
