Pľúcna hemosideróza (Ceelen-Gellerstedtov syndróm): príčiny, príznaky, liečba

Hemosideróza (alebo Ceelen-Gellerstedtov syndróm) je zriedkavé skladovacie ochorenie neznámej etiológie. Je charakterizovaná trojicou príznakov: hemoptýza, pľúcne infiltráty a anémia. Čo je pľúcna hemosideróza - aký je jej mechanizmus? Aké testy sú objednané na stanovenie diagnózy? Je možné vyliečiť pľúcnu hemosiderózu?

Obsah

1. Hemosideróza: mechanizmus a príčiny
2. Hemosideróza: príznaky
3. Hemosideróza: diagnóza
4. Hemosideróza: liečba

Hemosideróza (Ceelen-Gellerstedtov syndróm) postihuje ľudí všetkých vekových skupín, spontánna pľúcna hemosideróza sa však najčastejšie vyskytuje u detí (najmladší pacient mal 4 mesiace). Bola tiež opísaná rodinná anamnéza choroby.

Hemosideróza: mechanizmus a príčiny

Anémia sa vyvíja v dôsledku opakovaného krvácania do alveol. Hemosiderín (proteínový komplex ukladajúci železo) sa hromadí v alveolách. Akumulácia železa v alveolách spúšťa ďalšie reakcie, ktoré spôsobujú poškodenie pľúc - zriedenie alveolárneho suterénu a potom intersticiálna fibróza pľúc.

U mnohých pacientov nie je možné zistiť príčinu - nazýva sa to idiopatická hemosideróza. V niektorých prípadoch sa vyskytuje sekundárne k iným chorobám, ako sú:

• zápal pľúc
• sepsa
• pľúcny absces
• srdcovo-cievne ochorenie
• autoimunitné ochorenia (systémový lupus, Goodpasteureov syndróm, polyarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, alergická bronchopulmonálna aspergilóza)
• rakoviny v dýchacom systéme
• lieky
• toxíny

U detí sa zistila koexistencia spontánnej pľúcnej hemosiderózy a atrofia črevných klkov alebo symptomatická celiakia a precitlivenosť na mlieko (Heinerov syndróm).

Patomechanizmus intravezikálneho krvácania pri autoimunitných ochoreniach je možné predstaviť na príklade Goodpasteure, kde existujú okrem iného protilátky proti proteínom, ktoré stavajú stenu krvných ciev. v alveolách. Keď sa protilátka naviaže na tieto proteíny (antigény), vytvoria sa imunokomplexy a zničí sa stena krvných ciev.

Hemosideróza: príznaky

Hlavné príznaky sú:

• dýchavičnosť
• kašeľ
• hemoptýza

Krvný obraz ukazuje anémiu.

Poruchy dýchacieho obkladu spolu s anémiou vedú k všeobecnej slabosti, zvýšenej únave a spomaleniu rastu a vývoja u detí.

Počas krvácania do alveol sa výrazne zvyšuje dýchavičnosť, objavuje sa tachykardia, zvyšuje sa počet dychov, pokožka bledne a zvyšuje sa telesná teplota.

Hemosideróza: diagnóza

Diagnostika hemosiderózy zahŕňa:

• laboratórne testy (krvný obraz vykazujúci mikrocytránovú anémiu - nedostatok železa a testovanie hladiny protilátok na vylúčenie sekundárnej hemosiderózy)
• zobrazovacie testy (RTG hrudníka, pľúcna tomografia - najmä HRCT), pri ktorých je viditeľná pľúcna infiltrácia (RTG) a pľúcna fibróza alebo obraz podobný alveolárnemu krvácaniu (HRCT).

Na získanie makrofágov s obsahom hemosiderínu na potvrdenie sa niekedy vykonáva výplach žalúdka a bronchoskopia.

Pri histopatologickom vyšetrení vzorky pľúcneho tkaniva zmeny závisia od štádia ochorenia. V počiatočných štádiách bude patológ na mikroskopickom sklíčku vidieť súčasne sa vyskytujúce ložiská hemosiderínu a makrofágov naplnené hemosiderínom. Ako sa ochorenie zhoršuje, pľúcna fibróza je zreteľnejšia.

Hemosideróza: liečba

V prípade exacerbácie ochorenia je akcia zameraná na zmiernenie prejavov - kyslíkovú terapiu, transfúziu krvných produktov v prípade výraznej anémie, v závislosti od príčiny - niekedy liečba zahŕňa podávanie imunosupresív, v prípade zvýšeného krvácania do alveol a zvýšeného respiračného zlyhania pacienti potrebujú ventilátor - to je štát s veľmi vysokou úmrtnosťou.

V prípadoch sekundárnej hemosiderózy je liečba založená na správnom liečení základného ochorenia.

V idiopatickej forme neexistuje účinná kauzálna liečba - prognóza je veľmi zlá.

V prípadoch Heinerovho syndrómu sa príznaky ochorenia po odobratí mlieka z potravy znížili.