Hypertrichóza alebo syndróm vlkolaka

Hypertrichóza alebo syndróm vlkolaka je genetická porucha, ktorá vedie k nadmernému ochlpeniu tela. U osoby postihnutej touto chybou sú vlasy bohaté aj na tvári. Odtiaľ pochádza aj názov „syndróm vlkolaka“, ktorý je samozrejme škodlivý. Ako sa vysporiadať s hypetrichózou? Existujú nejaké šance na vyliečenie?

Hypertrichóza alebo syndróm vlkolaka (iný názov choroby je tiež Ambrasov syndróm) je extrémne zriedkavá vrodená chyba, ktorá sa vyskytuje u žien aj u mužov. Predtým sa verilo, že „vlkolaci“ sú nejaké hybridy ľudí a zvierat, kombinácia človeka a vlka, opice a dokonca aj medveďa. Dnes vieme, že sa jedná o poruchu spôsobenú mutáciou génu SOX3 umiestneného na jednom z dvoch pohlavných chromozómov X.

Hypertrichóza bola prvýkrát opísaná v 17. storočí. Dnes sa verí, že týmto vzácnym genetickým defektom je na svete postihnutých asi 50 - 100 ľudí. Patrí medzi ne napríklad rodina Ježiša Acevesa z mesta Lorento v Mexiku, ktorá má asi 30 ľudí. Vďaka svojmu odlišnému vzhľadu sa preslávili po celom svete, ale to nie je popularita, o ktorej by mohol ktokoľvek snívať. Ľudia postihnutí touto genetickou chybou čelia každý deň diskriminácii a sociálnemu obťažovaniu. Často sa bojí ukázať medzi ľuďmi a zriedka odchádzajú z domu, radšej po zotmení. Volajú sa vlkolaci, ľudia-vlci.

Prečítajte si tiež: HIRSUTIZMUS - liečba. Ako sa zbaviť prebytočných vlasov u žien? Srsť na hrudi. Prečo rastú vlasy na prsiach? Ako ich odstrániť? Hyperandrogenizmus (prebytok androgénu) - príčiny, príznaky, liečba

Ako je to s hypertrichózou?

Vlkodlačí syndróm sa prejavuje výrazným ochlpením na tele, trupe, rukách a - čo je pre postihnutých obzvlášť ťažké - dokonca aj na tvári. Nie však vždy. Porucha sa vyskytuje v dvoch formách - generalizovanej a miestnej. V druhom prípade vlasy ovplyvňujú iba určité oblasti tela, napríklad nie celú tvár, ale „iba“ čelo a bradu, alebo jednu oblasť inde na tele, z ktorej vyrastá zhluk vlasov.

Cyklus vývoja vlasov má tri fázy:

1. anagénna fáza - rast vlasov

2. katagénna fáza - smrť vlasových folikulov

3. telogénna fáza - vypadávanie vlasov

V priebehu hypertrichózy génová mutácia pravdepodobne spôsobí, že anagénna fáza dominuje nad ostatnými.

Najsilnejšia forma hypertrichózy sa nazýva terminálna hypertrichóza. Okrem bujných chĺpkov na tele sa prejavuje aj:

• hypertrofia ďasien a vyčnievajúce ústa,
• poruchy zubov, napr. dvojitý rad zubov,
• široký, plochý nos,
• veľká hlava.

Práve hypertirchóza ochorela v auguste 2019 na 17 detí a kojencov. Všetko kvôli ... náhodnej zmene liekov jednou z farmaceutických spoločností.

Rodičia detí si mysleli, že im dávajú omeprazol, liek na žalúdočné choroby, hoci fľaša v skutočnosti obsahovala minoxidil, prostriedok na rast vlasov.

Po podaní drogy deťom začali rásť vlasy na tvári, chrbte a rukách. Zainteresovaní rodičia išli k lekárom, o prípad sa postaralo španielske ministerstvo zdravotníctva, ktoré chybu zistilo.

Zlé lieky boli dodávané do lekární v Kantábrii, Andalúzii a Valencii. Boli už stiahnuté z lekární a laboratórium, ktoré ich vyrába, bolo zatvorené.

V opísanom prípade je hypertrichóza spôsobená podaním nesprávneho lieku iba dočasná - po ukončení jeho podávania nadmerné ochlpenie u detí zmizne.

Najznámejším prípadom hypertrichózy (tzv. Terminál) bola Julia Pastrana, ktorá žila v Mexiku v 19. storočí. Vyrastala v detskom domove, pravdepodobne opustenom matkou, a keď vyrastala, kúpil ju a čoskoro sa oženil s mužom menom Theodor Lent. Zarobil na ňom peniaze tým, že ho ukázal ako atrakciu v Severnej Amerike a neskôr v mnohých európskych krajinách. Vďaka svojim bujným vlasom a rastu ďasien ju nazývali opičia žena. Júlia otehotnela a porodila syna, tiež veľmi chlpatého. Zomrel krátko po pôrode a o pár dní nato zomrela aj Julia na následky popôrodných komplikácií. Mala 26 rokov. Pôstna doba bola naplnená telom aj telom dieťaťa a naďalej ich ukazovala. V priebehu rokov boli Julia Pastrana a jej dieťa považované za exponáty a boli prehliadané vo vitrínach mnohých múzeí. Nedávno ich videli v národnej nemocnici v Osle. Iba v roku 2012 boli vďaka ich guvernérovi štátu Sinaloa Mariovi Lopezovi Valdezovi, newyorskej umelkyni Laure Anderson Barbata a nórskym úradom ich telá pochované v Mexiku na cintoríne neďaleko rodného domu Julie Pastrany.

Na obrázku je Petrus Gonzales, prvý známy prípad syndrómu vlkolaka

Foto Wikimedia Commons

Získaná hypertrichóza

Okrem vrodeného genetického defektu, ktorým je vyššie popísaná hypertrichóza, existuje aj získaná hypertrichóza.Tu už hovoríme o symptóme sprevádzajúcom iné ochorenie - napríklad rakovinu, porfýriu, metabolické poruchy, abnormality v činnosti endokrinných žliaz. Nadmerné ochlpenie môže byť tiež reakciou na lieky, ako sú hydantoín, minoxidil a penicilamín, ako aj topické steroidy a androgény. Získaná hypertrichóza sa dá liečiť.

Pacient, ktorý si všimne, že sa na jeho tele objavilo miesto, z ktorého začnú vyrastať vlasy, zvyčajne smeruje svoje prvé kroky k dermatológovi. Pravdepodobne si však objedná aj endokrinologickú konzultáciu, pretože budú potrebné hormonálne testy. Niekedy je tiež potrebné vykonať diagnostiku z hľadiska onkológie. Po zistení príčiny hypertrichózy môže začať liečba základnej choroby. Ak je problém spôsobený narušením endokrinného systému, lekár vám môže odporučiť antikoncepčné pilulky, hormonálne substitučné lieky a v prípade menopauzy aj hormonálnu substitučnú liečbu. Ak je rakovina príčinou hypertrichózy, treba sa s ňou vyrovnať. Len čo sa základné ochorenie vylieči, problém nadmerného rastu vlasov zmizne.

Liečba syndrómu vlkolaka

Liečba tohto stavu sa, bohužiaľ, zatiaľ nenašla. Nadmerné ochlpenie možno oholiť iba systematicky alebo inými kozmetickými procedúrami, ako je napríklad epilácia, jedná sa však o krátkodobý zásah. Dnes, našťastie, prichádza moderná estetická medicína na pomoc ľuďom trpiacim vlkodlakovým syndrómom. Laserové epilácie sú veľmi účinné.