Pustulózna psoriáza je pomerne zriedkavá forma psoriázy, ktorá je tiež jedným z najvážnejších typov ochorenia - môže byť dokonca životu nebezpečná. Rovnako ako u iných druhov psoriázy, príčiny ochorenia zostávajú nejasné. Ako rozpoznať túto chorobu? Aké sú príznaky pustulárnej psoriázy? Aká je prognóza pacientov, u ktorých sa tento problém rozvinie? Je liečba účinná?
Obsah
- Pustulózna psoriáza: príčiny a rizikové faktory
- Pustulózna psoriáza: typy
- Pustulózna psoriáza: príznaky
- Pustulózna psoriáza: diagnóza
- Pustulózna psoriáza: liečba
- Pustulózna psoriáza: prognóza
Pustulózna psoriáza (lat. psoriáza pustulosa(Pustulárna psoriáza) je v podstate jednou z menej častých foriem psoriázy.
V rôznych regiónoch sveta sa táto entita vyskytuje s rôznou frekvenciou, napríklad podľa japonských štatistík je pustulárna psoriáza diagnostikovaná u niečo viac ako 7 na milión ľudí.
Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku nad 50 rokov a u pacientov v tomto veku je frekvencia ochorenia podobná u mužov i žien.
- Psoriáza: príznaky a liečba psoriázy
Vo všeobecnosti je pustulárna psoriáza zriedkavá a u detí je ešte menej častá ako u dospelých, aj keď je to tiež možné. Priebeh ochorenia je u detí typicky miernejší ako u dospelých.
Počuť o pustulárnej psoriáze. Toto je materiál z cyklu LISTENING GOOD. Podcasty s tipmi.Ak chcete zobraziť toto video, povoľte JavaScript a zvážte inováciu na webový prehliadač, ktorý podporuje video
Pustulózna psoriáza: príčiny a rizikové faktory
Rovnako ako etiológia iných druhov psoriázy, príčiny pustulárnej psoriázy nie sú celkom jasné.
Lekári doteraz mohli pozorovať, že psoriáza je autoimunitné ochorenie, to znamená také, pri ktorom je zahrnutý vývoj nesprávnych reakcií ľudského imunitného systému.
Pre jednotlivca je tiež charakteristické, že v jeho priebehu dochádza k mimoriadnemu zrýchleniu množenia buniek epidermy.
Čo však priamo vedie k poruchám, ktoré sa objavujú v priebehu psoriázy - nie je skutočne známe. V súčasnosti prevláda názor, že na výskyt chorôb má vplyv genetická záťaž a podmienky prostredia.
V prípade prvého z nich bol takýto názor urobený na základe toho, že je napríklad viditeľné, že ľudia, ktorých rodiny mali psoriázu, majú zvýšené riziko vzniku tejto choroby sami.
Pokiaľ ide o faktory prostredia, ktoré ovplyvňujú výskyt rôznych foriem psoriázy - vrátane pustulárnej psoriázy -, je možné tu spomenúť množstvo rôznych problémov.
Existuje tu súvislosť medzi pustulóznou psoriázou a mnohými rôznymi aspektmi - rizikové faktory psoriázy sú nasledujúce:
- fajčenie
- užívanie rôznych liekov (vrátane nesteroidných protizápalových liekov - NSAID, liekov stabilizujúcich náladu - napr. lítiové prípravky alebo interferónové prípravky)
- náhle vysadenie dlhodobo používaných glukokortikosteroidov
- poranenia kože
- zažíva vysoký stres
- podráždenie pokožky (rôznymi chemikáliami aj UV žiarením)
- tehotenstvo
Pustulózna psoriáza: typy
Skupina pustulárnej psoriázy zahrnuje niekoľko entít, v ktorých sú kožné lézie objavujúce sa u pacientov všeobecne podobné, hoci sa nachádzajú v rôznych častiach tela. Rozdiely tiež zahŕňajú prítomnosť ďalších (okrem dermatologických) symptómov danej formy pustulárnej psoriázy, ako aj závažnosť ochorenia. Vzhľadom na vyššie uvedené sú uvedené tieto skutočnosti:
Generalizovaná pustulárna psoriáza (nazývaná tiež von Zumbuschova psoriáza) - sa považuje za najťažšiu formu psoriázy. V takom prípade sa u pacientov objavia hnisavé pustuly na celom povrchu tela (zvyčajne s výnimkou tváre), okrem nich môže dôjsť u pacientov tiež k výraznému sčervenaniu kože a Nikolského symptómu (fenomén, pri ktorom sa pokožka po trení pokožky pokrčí). Pre generalizovanú pustulárnu psoriázu je charakteristické, že u pacientov sa vyskytujú aj tzv všeobecné príznaky ako horúčka, bolesti hlavy, nevoľnosť alebo celkový pocit slabosti, bolesti kĺbov a zimnica.
Pustulózna psoriáza na rukách a nohách - lézie sa objavujú na dlaniach a prstoch, ako aj na chodidlách a prstoch nôh. Je charakterizovaná skutočnosťou, že pacienti pociťujú bolesť (kvôli umiestneniu pustúl vo vyššie uvedených lokalitách) a že ženy častejšie trpia pustulárnou psoriázou. Pustulózna psoriáza rúk a nôh môže u pacienta koexistovať s inými léziami psoriázy (napr. Vyplývajúcimi z psoriasis vulgaris) alebo im môže predchádzať.
Kontinuálna pustulárna dermatitída končatín - najobmedzenejšia forma pustulárnej psoriázy - sa vyskytuje vo falangách distálnych prstov na rukách a nohách.
Pustulózna psoriáza: príznaky
Charakteristickým príznakom pustulárnej psoriázy sú pustuly, ktoré sa líšia veľkosťou (zvyčajne niekoľko milimetrov) a sú naplnené hnisavým obsahom.
Aj keď sa to môže zdať inak, obsah pustúl je sterilný - nie sú v ňom prítomné žiadne baktérie, ale biele krvinky.
Je celkom zaujímavé, že kožné lézie pacienta sa môžu objaviť vo veľmi krátkom čase - napríklad v prípade generalizovanej pustulárnej psoriázy sa môžu pustuly objaviť na väčšine povrchov tela aj za menej ako jeden deň.
Okrem pustúl u ľudí s pustulóznou psoriázou patria medzi príznaky aj začervenanie kože alebo rôzne iné kožné lézie - môže sa stať, že pacient bude mať aj typické psoriatické plaky. Môžu sa vyskytnúť aj vyššie uvedené všeobecné príznaky pustulárnej psoriázy (generalizované).
Pustulózna psoriáza: diagnóza
Klinický obraz pacienta s pustulóznou psoriázou je zvyčajne dosť charakteristický a dermatológ môže diagnostikovať ochorenie už po vyšetrení kožných lézií.
Spravidla sa však pacientom objednávajú rôzne testy - hlavne laboratórne -, ktoré umožňujú nielen presné vyhodnotenie ich stavu, ale aj diferenciálnu diagnostiku.
U pacientov to možno vykonať, okrem iného:
- krvný obraz (kde je možné zistiť leukocytózu)
- Test ESR (môže sa zvýšiť)
- testy na bielkoviny v krvi (môže dôjsť k zvýšeniu hladín globulínu pri súčasnom poklese albumínu v krvi)
U pacientov možno objednať aj bakteriologické testy - to vylučuje akúkoľvek infekčnú etiológiu kožných lézií.
Pustulózna psoriáza: liečba
Liečba pustulárnej psoriázy môže byť mimoriadne odlišná - všetko závisí od formy ochorenia u daného pacienta a od jeho závažnosti.
Najnebezpečnejšou je generalizovaná pustulárna psoriáza, ktorá si zvyčajne vyžaduje ošetrenie v nemocnici. V takom prípade je potrebné pôsobiť proti infekciám (na tento účel môžu byť pacientom podávané antibiotiká), starať sa o primeranú hydratáciu pacientov a taktiež aplikovať na pokožku miestne lieky. Možno bude potrebné, aby boli pacienti liečení perorálnymi glukokortikoidmi.
Liečba iných typov pustulárnej psoriázy je odlišná, napríklad pustulárnej psoriázy rúk a nôh alebo kontinuálnej pustulárnej dermatitídy končatín. V ich prípade je zvyčajne postačujúca oveľa menej pokročilá liečba a navyše na zlepšenie stavu pacientov môže stačiť iba použitie lokálnych liekov.
Všeobecne je ťažké naraziť na konkrétne liečebné režimy pre konkrétnu formu pustulárnej psoriázy - typicky sa pri pohľade na akýkoľvek prínos pre pacienta realizuje kombinácia rôznych liečebných postupov, ktoré sa na liečbu psoriázy všeobecne používajú.
Pri liečbe pustulárnej psoriázy sa používajú:
- cygnolín
- dechty
- glukokortikosteroidy
- retinoidy
- metotrexát
- cyklosporín
- fototerapia
- fotochemoterapia
- biologické lieky
Pustulózna psoriáza: prognóza
Prognóza pacientov s pustulóznou psoriázou závisí predovšetkým od toho, ktorá forma tohto ochorenia sa u nich vyskytuje. Najzávažnejšia je generalizovaná pustulárna psoriáza - môže dokonca viesť k smrti pacienta, napríklad na zlyhanie obličiek, sepsu alebo zlyhanie pečene.
Iné formy ochorenia sú oveľa menej nebezpečné, ale to neznamená, že sú malicherné - majú sklon k relapsu.
Existujú dokonca situácie, keď pacient, ktorý bol diagnostikovaný pred mnohými rokmi, napríklad s pustulóznou psoriázou rúk a nôh, liečený a ktorého kožné lézie úplne zmizli, po niekoľkých, niekedy dokonca niekoľkých rokoch, zažije ďalšiu epizódu ochorenia.
Zdroje:
- „Kožné choroby a pohlavné choroby“, S. Jabłońska, S. Majewski, Wyd. Medical PZWL, Varšava 2010
- Morisson A. O., Pustular Psoriasis, Medscape; online prístup: https://emedicine.medscape.com/article/1108220-overview#a1
- Benjegerdes K. a kol., Pustulárna psoriáza: patofyziológia a súčasné perspektívy liečby, 12. september 2016 Zväzok 2016: 6 strán 131—144, online: https://www.dovepress.com/pustular-psoriasis-pathophysiology-and -current-treatment-perspective-peer-reviewed-fulltext-article-PTT
Prečítajte si tiež:
- Psoriatická artritída (kĺbová psoriáza, psoriatická artritída)
- Psoriáza nechtov (psoriatické zmeny nechtov)
