Waldenströmova makroglobulinémia: príčiny, príznaky, liečba a prognóza

Waldenströmova makroglobulinémia je lymfoplazmocytový lymfóm, čo je rakovina, ktorá pochádza z lymfatického systému. Toto ochorenie bráni tvorbe dostatočného počtu normálnych krviniek, čo má okrem iného za následok zníženie imunity. Aké sú príčiny a ďalšie príznaky Waldenströmovej makroglobulinémie? Aká je liečba tejto rakoviny a aká je prognóza?

Obsah

1. Waldenströmova makroglobulinémia - príčiny a rizikové faktory
2. Waldenstromova makroglobulinémia - príznaky
3. Waldenstromova makroglobulinémia - diagnostika
4. Waldenstromova makroglobulinémia - liečba
5. Waldenströmova makroglobulinémia - prognóza

Waldenströmova makroglobulinémia je lymfoplazmocytový lymfóm, ktorý patrí do skupiny nehodgkinských lymfómov, čo je rakovina, ktorá pochádza z lymfatického systému - súčasť imunitného systému tela.

Lymfatický systém pozostáva z m.a. z B lymfocytov z krviniek, ktoré bojujú proti infekcii. Niektoré z nich sa zmenia na plazmatické bunky.

Produkujú protilátky, ktoré pomáhajú bojovať proti infekciám. Tieto protilátky sú zase vyrobené z typu proteínu nazývaného imunoglobulín.

Podstatou Waldenströmovej makroglobulinémie je nekontrolovaná proliferácia lymfocytov B. Počas ich transformačného štádia sa netvoria normálne plazmatické bunky, ale neoplastické bunky, ktoré sa nazývajú lymfoplazmocytárne bunky.

Nadprodukujú abnormálny monoklonálny proteín IgM v dreni, lymfatických uzlinách a slezine. Produkcia proteínu IgM zvyčajne vedie k zníženiu množstva produkovaných zvyškových protilátok, čo má za následok zníženie imunity.

IgM proteín môže tiež viesť k ukladaniu bielkovín v orgánoch, čo vedie k ich dysfunkcii, a v kostnom tkanive, čo vedie k rozvoju osteoporózy. Proteín triedy Ig môže tiež viesť k zníženiu tvorby krvných buniek, a teda - anémii.

Waldenströmova makroglobulinémia - príčiny a rizikové faktory

Príčiny ochorenia nie sú známe, hoci jeho rodinná anamnéza u dvojčiat naznačuje genetické faktory. Je známe, že riziko vzniku ochorenia sa zvyšuje u pacientov s hepatitídou C.

Waldenstromova makroglobulinémia - príznaky

Príznaky ochorenia sa vyskytujú, keď bunky lymfómu naplnia kostnú dreň a zabránia jej produkovať dostatok normálnych krvných buniek. Patria im:

• slabosť a únava
• bledá pokožka (ako pri anémii)
• opakované krvácanie z nosa a ďasien
• sklon k modrinám
• horúčka
• nočné potenie
• strata váhy
• bolesť kostí
• opakujúce sa infekcie

Asi 15 percent u chorých sa objavia neurologické príznaky, ako sú poruchy videnia, bolesti hlavy, strata sluchu alebo orientačný zmysel.

Môžu sa tiež vyskytnúť problémy s rovnováhou, pocitom mravčenia a slabosťou svalov (najmä nôh) spôsobenou poškodením nervov spôsobenými abnormálnymi bielkovinami.

Najcharakteristickejšie príznaky, ktoré sa však vyskytujú u 50% Medzi postihnutých patria zväčšené lymfatické uzliny, zväčšenie pečene a zväčšenie sleziny.

Waldenstromova makroglobulinémia - diagnostika

Diagnóza sa stanovuje na základe:

• krvné testy (test funkcie krvných doštičiek, prítomnosť monoklonálneho proteínu IgM)
• kostná dreň (vzorky kostnej drene sa zvyčajne odoberajú z bedrovej kosti)
• Papierové testy
• testy moču (prítomnosť proteínu Bence Jonesa).

Váš lekár môže tiež nariadiť počítačovú tomografiu, ktorá vám pomôže zistiť, či sa choroba rozšírila do lymfatických uzlín a ďalších orgánov, napríklad do pečene.

Waldenstromova makroglobulinémia - liečba

Waldenstromova makroglobulinémia sa zvyčajne vyvíja pomaly, takže v počiatočných štádiách vývoja, keď sa príznaky ešte nedostavili, nie je potrebné zahájiť liečbu.

V iných prípadoch terapia zahrnuje chemoterapiu, to znamená protirakovinové lieky, a výmenu plazmy alebo transfúziu krvi.

Waldenströmova makroglobulinémia - prognóza

Waldenströmova makroglobulinémia má zvyčajne dlhý a pomaly progresívny priebeh, ale u niektorých pacientov je rýchla a potom je prognóza zlá.

Priemerná doba prežitia od stanovenia diagnózy sa odhadovala na približne 6 rokov.