Ewingov sarkóm (nádor) - príčiny, príznaky, liečba a prognóza

Ewingov sarkóm (nádor) je zhubný kostný nádor, ktorý najčastejšie postihuje deti. Prvými príznakmi Ewingovho sarkómu sú bolesti kostí, ktoré sú niekedy spojené s náhodným zranením, a teda - podceňované. To má následky, pretože čím neskôr je Ewingov nádor diagnostikovaný, tým horšia je prognóza. Aké sú príčiny a ďalšie príznaky Ewingovho sarkómu? Aká je liečba?

Ewingov sarkóm (nádor) (nesprávne označovaný ako rakovina kostí) patrí do skupiny kostných sarkómov, ktoré sa vyskytujú hlavne u detí a dospievajúcich. Ewingov sarkóm predstavuje 1 - 3 percentá. všetkých druhov rakoviny u detí a je druhou najčastejšou rakovinou kostí u najmladších (po osteosarkóme). Ewingov sarkóm je častejší u chlapcov ako u dievčat. Vrchol výskytu sa nachádza vo vekovom rozmedzí 10–14 rokov u chlapcov a 5–9 rokov u dievčat.

Ewingov sarkóm patrí k novotvarom Ewingovho sarkómu (ESFT), ktoré tiež zahŕňajú také neoplazmy, ako sú: extraosézny Ewingov sarkóm, primitívny neuroektodermálny nádor (PNET), neuroepitelióm, Askinov nádor.

Ewingov sarkóm (nádor) - príčiny

Príčiny Ewingovho sarkómu nie sú známe. Medzi rizikové faktory rozvoja patria: ionizujúce žiarenie. Dôležitá je aj prítomnosť v rodine. Existuje podozrenie, že zvýšenie chorobnosti mladých ľudí môže naznačovať vzťah medzi procesom rýchleho rastu a vznikom rakoviny.

Prečítajte si tiež: Deti a rakovina - príčiny, diagnostika, liečba rakoviny u dojčiat a detí Neuroblastóm (neuroblastóm) - príčiny, príznaky a liečba RAKOVINA DETI - najbežnejšia rakovina u detí

Ewingov sarkóm (nádor) - príznaky

Ewingov sarkóm dlho nevykazuje žiadne príznaky. Až s časom sa objaví toto:

• bolesť kostí - u väčšiny pacientov ide o tupú opakujúcu sa bolesť, ktorá sa časom stáva ostrou a nepretržitou. Ewingov sarkóm sa najčastejšie nachádza v dlhých kostiach (vo väčšine prípadov v stehennej kosti), potom v plochých kostiach a mäkkých tkanivách a potom v chrbtici.

Rodičia by mali byť znepokojení bolesťou v motorickom systéme, ktorá priamo nesúvisí so zranením.

• obmedzenie pohyblivosti postihnutej kosti v dôsledku akútnej a nepretržitej bolesti
• niekedy opuch nad rakovinovou kosťou
• patologická zlomenina kosti v dôsledku deštrukcie kostného nádoru

V závislosti od toho, ktorú kosť rakovina obsadila, sa môžu objaviť aj ďalšie príznaky. Napríklad Ewingov sarkóm v chrbtici môže spôsobiť parestéziu nasledovanú zníženým pocitom svalovej sily. Tieto príznaky sú dôsledkom stlačenia nádoru na nervy.

Asi v 40 percentách. prípady sa vyskytujú tzv zápalová maska ​​(príznaky zápalu, zvýšená telesná teplota), čo sťažuje správnu diagnózu).

Ewingov sarkóm (nádor) - výskum

Konečná diagnóza sa robí na základe zobrazovania, najlepšie zobrazovania magnetickou rezonanciou, pretože je to najpresnejšie. MRI umožňuje presne určiť rast nádoru v okolitých tkanivách a posúdiť pomer hmoty nádoru k nervom a krvným cievam.

Ewingov sarkóm rastie rýchlo a často metastázuje do diaľky - zvyčajne do pľúc.

Vykonanie počítačovej tomografie hrudníka (najmä takzvaná špirálová tomografia) zase umožňuje detekciu metastatických ložísk na pľúcach, ktoré nie sú na röntgenových snímkach viditeľné.

Môžu byť potrebné aj ďalšie testy, ako je morfológia, ESR, CRP. Možno uvažovať o odbere kostnej drene na histologické vyšetrenie, ale iba u asi 15% pacientov. chorých ľudí, dreň obsahuje rakovinové bunky.

Stojí za to vedieť, že je veľmi ťažké diagnostikovať Ewingov sarkóm, ktorý sa nachádza v chrbtici. Môže sa zameniť za diskopatiu, skoliózu, neurodegeneratívne ochorenie, dokonca aj za obličkové kamene a kolagenózu.

Kam ísť o pomoc

Ľudia trpiaci sarkómami, ako aj ich rodiny, môžu hľadať podporu v Asociácii pomoci pre sarkómov „SARCOMA“: www.sarcoma.pl.

Ewingov sarkóm (nádor) - liečba

Liečba Ewingovho sarkómu pozostáva z 3 etáp:

• I. etapa - počiatočná chemoterapia. Jeho cieľom je zmenšiť nádor a zničiť mikrometastázy
• Fáza II - chirurgická liečba alebo rádioterapia. Okrem dokončenia počiatočnej chemoterapie sa vykonáva chirurgické odstránenie nádoru. To je možné, keď sa Ewingov sarkóm nachádza v kosti, odstránenie ktorého nespôsobí zdravotné postihnutie. Ak nádor nie je možné odstrániť chirurgickým zákrokom alebo ak sa ho nedá úplne odstrániť počas chirurgického zákroku, je do liečby zahrnutá radiačná terapia, ktorá má zničiť primárny sarkóm.
• Fáza III - adjuvantná chemoterapia. Zapína sa po operácii alebo po rádioterapii

Ewingov sarkóm (nádor) - prognóza

Pacienti s najlepšou prognózou sú pacienti s obdobím kratším ako jeden mesiac od objavenia sa príznakov po stanovenie diagnózy. Avšak obdobie od objavenia sa symptómov po diagnostiku je zvyčajne 3–6 mesiacov.

V súčasnosti je vyliečených približne 45% pacientov s Ewingovým sarkómom. prípady s lokalizovaným procesom. Naproti tomu všetci pacienti s metastatickým ochorením zvyčajne zomrú do 36 mesiacov.

Mali by ste vedieť

Ewingov sarkóm (nádor) je zhubný nádor kostí, ale nie rakovina kostí

Sarkómy sú typom malígneho nádoru, ktorý vzniká zo svalov, tukov a chrupavkového tkaniva. Rakoviny, naopak, pochádzajú z epiteliálneho tkaniva - kože, pľúc, prsníkov, pankreasu, pečene a ďalších orgánov. Výrazy „rakovina kostí“ sú teda nesprávne, pretože v kostiach nie je epiteliálne tkanivo.

Odporúčaný článok:

Kostné nádory u detí a dospelých - príčiny, typy a príznaky

Bibliografia:

1. Trybek E., Diagnostické ťažkosti Ewingovho sarkómu u detí - kazuistika„Problémy rodinného lekárstva“ 2009, č. 1

2. Združenie na pomoc pacientom so sarkómom „SARCOMA“. Súhrn poznatkov o sarkómoch a ich včasnom odhalení.