Ochorenie zmiešaného spojivového tkaniva (Sharpov syndróm) - príčiny, príznaky a liečba

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, tiež známe ako MCTD alebo Sharpov syndróm, je ochorenie, pri ktorom sa objavujú príznaky niekoľkých rôznych chorôb zo skupiny systémových ochorení spojivového tkaniva, vrátane lupus erythematosus a reumatoidná artritída. Aké sú príčiny a príznaky zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva? Aká je liečba?

Zmiešané ochorenie spojivových tkanív (MCTD) alebo Sharpov syndróm je chorobný syndróm, ktorý sa skladá z príznakov viacerých chorôb zo skupiny systémových ochorení spojivového tkaniva.

• systémový arteriosus erythematosus (SLE)
• systémová sklerodermia
• reumatoidná artritída (RA
• polymyozitída
• dermatomyozitída

Z tohto dôvodu niektorí odborníci stále tvrdia, či je MCTD samostatným ochorením alebo počiatočným štádiom určitých systémových ochorení.

Je ťažké odhadnúť výskyt zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva. Bolo však poznamenané, že je najčastejšie diagnostikovaná vo veku od 15 do 25 rokov a ženy trpia častejšie ako muži.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - príčiny

Príčiny zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva nie sú úplne známe. Má sa jednať o autoimunitné ochorenie, to znamená také, pri ktorom bunky imunitného systému napádajú ich vlastné telo.

MCTD môže mať aj genetický základ (rodinná anamnéza choroby podporuje túto teóriu).

Prečítajte si tiež: CELLULITIS (celulitída) - príčiny, príznaky a liečba Kolagenóza (choroby spojivového tkaniva) - príčiny, príznaky a liečba Ideálny domov ošetrovateľskej starostlivosti

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - príznaky

• Raynaudov fenomén, t. J. Zblednutie a niekedy dokonca zmodranie prstov a / alebo nôh pod vplyvom rôznych podnetov, napríklad chladu, emócií.
• opuch prstov (nazývané opuchnuté prsty) alebo stvrdnutý opuch prstov (nazývaný klobásové prsty)
• vredy prstov

Lézie sú lokalizované hlavne na tvári a rukách

• tvrdnutie pokožky, najčastejšie tváre
• motýľový erytém (ako pri lupus erythematosus)
• bolestivé zmeny v kĺboch ​​- zvyčajne rukách a nohách. V priebehu MCTD je najcharakteristickejšou léziou Jaccoudova artropatia (odchýlka lakťa v metakarpofalangeálnych kĺboch) a hyperextenzia v interfalangeálnych kĺboch ​​rúk.
• bolesť svalov
• subkutánne uzliny pripomínajúce reumatické uzliny

Okrem toho môže choroba viesť k zmenám vo vnútorných systémoch a orgánoch - gastrointestinálnom trakte (objavujú sa poruchy prehĺtania), dýchacom systéme (potom k rozvoju pleurisy, pľúcnej fibróze a pľúcnej hypertenzii) a nervovom systéme (môže sa poškodiť trojklanný nerv). Ochorenie obličiek je menej časté.

Okrem toho sa objavujú všeobecné príznaky ako únava, slabosť, horúčka alebo horúčka nízkeho stupňa a zväčšené lymfatické uzliny.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - diagnóza

Vykonávajú sa všeobecné krvné testy. MCTD môže byť okrem iného indikovaná leukopénia, čo je znížený počet bielych krviniek, zvýšená ESR a zvýšená hladina svalových enzýmov. Asi polovica pacientov trpí reumatoidným faktorom a väčšina z nich má hypergamaglobulinémiu, to znamená zvýšenie koncentrácie proteínov krvnej plazmy (frakcia gama-globulínu) nad hornú hranicu normálu.

SKONTROLUJTE >> KRVNÁ MORFOLÓGIA - ako prečítať výsledok

Najcharakteristickejšou kombinovanou chorobou spojivového tkaniva je však prítomnosť protilátok proti nukleovému ribonukleoproteínu bohatému na uridín (anti-U1 RNP) v krvi.

Ak existujú príznaky postihnutia vnútorných orgánov, sú potrebné ďalšie testy. Napríklad, ak dôjde k zmenám v dýchacom systéme, je nariadená spirometria a pletysmografia. Na vylúčenie pľúcnej hypertenzie sa vykonáva echokardiografia.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - liečba

Pacientovi sa podávajú (perorálne alebo intravenózne) kortikosteroidy (zvyčajne encorton). Dávky sú spočiatku vysoké a potom sa postupne znižujú.

DOBRE VEDIEŤ >> Encorton - protizápalový steroidný liek. Na aké choroby sa Encorton používa?

Okrem toho pacient užíva ďalšie lieky, ktoré liečbu podporujú. Napríklad bolesti kĺbov a svalov zmierňujú nesteroidné protizápalové lieky. Na druhej strane, keď je narušený pažerák, podávajú sa inhibítory protónovej pumpy. Naproti tomu s pľúcnou hypertenziou sa používajú vaskulárne lieky.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - prognóza

Toto ochorenie je zvyčajne mierne a prognóza je dobrá, ak sa nezistia žiadne zmeny orgánov. V opačnom prípade sú prognózy oveľa horšie. To platí najmä pre pacientov, u ktorých sa vyvinie pľúcna hypertenzia. Toto ochorenie je najčastejšou príčinou smrti pacientov.

O autorovi

Monika Majewska Novinárka špecializujúca sa na zdravotné problémy, najmä v oblasti medicíny, ochrany zdravia a zdravého stravovania. Autor noviniek, sprievodcov, rozhovorov s odborníkmi a správ. Účastníčka najväčšej poľskej národnej lekárskej konferencie „Polish Woman in Europe“ organizovanej asociáciou „Journalists for Health“, ako aj odborných workshopov a seminárov pre novinárov organizovaných asociáciou.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora