Arteritída z obrovských buniek (Hortonova choroba): príčiny, príznaky a liečba

Arteritída z obrovských buniek, známa tiež ako Hortonova choroba alebo temporálna arteritída, je najbežnejšou primárnou vaskulitídou, ktorá postihuje 200 ľudí na milión ročne. Toto ochorenie postihuje rôzne cievy vrátane tých, ktoré zásobujú oko, čo znamená riziko slepoty. Aké sú príčiny a príznaky Hortonovej choroby? Aká je jeho liečba.

Arteritída z obrovských buniek, známa tiež ako Hortonova choroba alebo zápal spánkovej tepny (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisarteritída obrovských buniek, skrátene GCA, temporálna arteritída) je ochorenie, ktorého podstatou je zápal arteriálnych ciev, najmä aorty a jej veľkých vetiev, hlavne extrakraniálnych vetiev krčnej tepny, teda tých, ktoré dodávajú krv do hlavy. Najbežnejším zápalom je spánková tepna (odtiaľ pochádza aj názov ochorenia). Okrem nich sa chorobný proces môže vyvinúť aj v oftalmickej artérii, zadnej ciliárnej artérii a proximálnej časti vertebrálnej artérie. V dôsledku vaskulitídy dochádza k ich zúženiu a v dôsledku toho k ischémii orgánov, ktorým bola dodávaná krv.

Arteritída z obrovských buniek patrí do skupiny systémových chorôb spojivového tkaniva (reumatických chorôb). Výskum ukazuje, že v Európe je incidencia vyššia na severe kontinentu ako v krajinách Stredomoria. V Škandinávii trpí Hortonovou chorobou 20 ľudí na milión, zatiaľ čo na juhu Európy iba 12. Chorobou sú väčšinou ľudia nad 50 rokov (najviac prípadov sa vyskytuje v 7. dekáde života), čo je dvojnásobná väčšina žien.

Hortonova choroba by sa nemala zamieňať s Hortonovým syndrómom, čo je zhluková bolesť hlavy.

Arteritída obrovských buniek (Hortonova choroba) - príčiny

Príčiny Hortonovej choroby nie sú známe.Predpokladá sa, že je výsledkom imunitnej reakcie na infekčné agens (vírusové, bakteriálne) u geneticky predisponovaných osôb. Tj. pod vplyvom týchto faktorov sú artériové cievy napadnuté imunitným systémom.

AUTOIMUNOLOGICKÉ CHOROBY: keď na nás zaútočí imunitný systém

Arteritída z obrovských buniek (Hortonova choroba) - príznaky

Na začiatku sa u pacienta objavia systémové príznaky podobné chrípke, ako sú: horúčka alebo horúčka nízkeho stupňa, anorexia, strata hmotnosti, malátnosť, slabosť, zimnica a potenie, depresia. Potom sa v dôsledku ischémie v cievnej oblasti môže pacient sťažovať na:

• chronické bolesti hlavy, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v spánkovej oblasti (potom sa spánková tepna bolestivo opuchne a stane sa viditeľnou vo forme kľukatého, vláknitého vydutia) a v okcipitálnej, temennej a čelnej oblasti. Táto bolesť sa zvyčajne vyskytuje v noci a narúša spánok
• bolesť hlavy (povrchové bolesti hlavy, napr. pri čistení zubov);
• klaudikácia čeľuste a jazyka (necitlivosť pri žuvaní)

U 1/4 pacientov sú postihnuté tepny dodávajúce krv do očí, čo sa prejavuje poruchami zraku, ako napríklad:

• dvojité videnie
• poruchy zrakovej ostrosti

Arteritída z obrovských buniek často koexistuje s reumatickou polymyalgiou, ktorá sa vyznačuje bolesťou a rannou stuhnutosťou v ramenných a bedrových pletencoch. Podľa výskumov 50 percent. pacienti s Hortonovou chorobou majú polymyalgiu reumatickú chorobu a 15–25%. pacienti s reumatickou polymyalgiou trpia týmto typom arteritídy.

Hortonova choroba môže viesť k slepote

Poruchy videnia sa týkajú 20 - 30% pacientov, z ktorých asi polovica trpí trvalou stratou zraku (zvyčajne jedným okom). Strata videnia sa najčastejšie vyskytuje náhle, v priebehu niekoľkých dní a môžu jej predchádzať príznaky ako bolesť hlavy, horúčka, všeobecné príznaky a klaudikácia čeľuste. Najbežnejšou (91%) príčinou takéhoto stavu je predná ischemická neuropatia zrakového nervu, menej často zadná neuropatia a upchatie centrálnej sietnicovej artérie. Ich dôsledkom môže byť najťažšia komplikácia ochorenia, t. J. Trvalá strata zraku, ktorej často predchádza dočasná tupozrakosť, dvojité videnie alebo bolesť očí. Prognóza je zlá, pretože strata zrakovej ostrosti je trvalá, aj keď včasné podanie kortikosteroidov môže zlepšiť videnie.

Arteritída z obrovských buniek je tiež spojená so zvýšeným rizikom tvorby aorty, ktorá je zvyčajne neskorou komplikáciou ochorenia a môže spôsobiť pitvu a smrť. Vo veľmi zriedkavých prípadoch dôjde k mozgovej príhode, najčastejšie ischemickej, ešte zriedkavejšie k subarachnoidálnemu alebo intrakraniálnemu krvácaniu.

Arteritída z obrovských buniek (Hortonova choroba) - diagnóza

Podľa Americkej reumatologickej spoločnosti patria medzi kritériá pre diagnostiku arteritídy obrovských buniek:

1. Vek pacienta - 50 rokov a starší.
2. Nová lokalizovaná bolesť hlavy.
3. Jemnosť spánkovej tepny alebo oslabenie pulzu spánkovej tepny.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Abnormálna biopsia spánkovej tepny.

Ak sú splnené 3 z 5 kritérií, je možné ochorenie diagnostikovať. Konečná diagnóza je však založená na zobrazovacích testoch, ako sú ultrazvuk, MRI (magnetická rezonancia) a PET (pozitrónová emisná počítačová tomografia), ktoré odhaľujú znaky zápalu cievnej steny. Naopak, ultrazvuk, angio-CT a arteriografia sa používajú na vizualizáciu komplikácií, ako je stenóza / obštrukcia postihnutých artérií, aneuryzmy a disekcia aorty. Pri stanovení diagnózy Hortonovej choroby sú užitočné ďalšie testy (ESR, C-reaktívny proteín) a biopsia temporálnej artérie.

Arteritída z obrovských buniek (Hortonova choroba) - liečba

Pacientom sa podávajú glukokortikosteroidy. Počiatočná dávka je 40-60 mg prednizónu denne v jednej alebo dvoch dávkach. V prípade očných príznakov sú dávky lieku vyššie alebo sa použijú pulzy z metylprednizolónu. Dávky prednizónu sa znižujú postupne. Liečba sa vykonáva 2–4 ​​roky, niekedy je však liečba nízkymi dávkami dlhšia.

Charakteristickým znakom gigantickej arteritídy je náhle zlepšenie po 24–72 hodinách liečby glukokortikoidmi.

Bibliografia:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (zápal spánkovej tepny). Prípadová štúdia 2, Choroby srdca a ciev 2006, zväzok 3, č. 4