Karcinóm nadobličiek je zriedkavý malígny novotvar pochádzajúci z kortikálnej časti tejto žľazy. Toto ochorenie je zriedkavé - v priemere 1 - 2 prípady na milión obyvateľov ročne, predstavuje 0,05 - 0,2% všetkých malígnych novotvarov. Zistite, čo spôsobuje rakovinu nadobličiek a ako ju liečiť.
Obsah:
- Rakovina nadobličiek - príčiny
- Rakovina nadobličiek - príznaky
- Rakovina nadobličiek - diagnóza
- Rakovina nadobličiek - liečba
- Karcinóm nadobličiek - prognóza
Rakovina nadobličiek postihuje častejšie ženy, zatiaľ čo najvyššia incidencia je v 4. až 5. dekáde života a u detí do 5 rokov. Novotvary nadobličiek sa vyznačujú vysokou malignitou, rýchlym vývojom symptómov a zlou prognózou.
Primárne nádory nadobličiek sú vo väčšine prípadov hormonálne aktívne nádory, čo znamená, že takýto nádor nekontrolovane vylučuje veľké množstvo hormónov bez ohľadu na potreby a stav tela, čo spôsobuje príznaky hyperfunkcie nadobličiek.
Najbežnejší nádor nadobličiek vylučuje kortizol, menej často aldosterón a sú tu aj sporadické nádory vylučujúce androgény. Existujú aj hormonálne neaktívne nádory, tzv „Tiché“ príznaky, ktoré spôsobujú, závisia od veľkosti nádoru a stupňa invázie do susedných tkanív.
Rakovina nadobličiek - príčiny
Príčiny rakoviny kôry nadobličiek nie sú úplne pochopené. Nasledujúci pacienti majú predispozíciu na vznik rakoviny nadobličiek:
- mutácia génu TP53
- Beckwith-Wiedemannov syndróm
- Syndróm Li Fraumeni
- Carneyho syndróm
Pacienti so syndrómom MEN1 sú tiež vystavení riziku vzniku nádoru nadobličiek, kde nádor nadobličiek existuje súčasne s nádorom hypofýzy a primárnou hyperparatyreoidizmom.
Renálne neoplazmy, pľúcne novotvary a melanómy majú tendenciu metastázovať v kôre nadobličiek, preto je dôležité sledovať u pacientov s rakovinou prítomnosť sekundárneho nádoru nadobličiek.
Neboli tiež stanovené environmentálne rizikové faktory pre nádory nadobličiek. Predpokladá sa, že u mužov je pri fajčení zvýšené riziko vzniku rakoviny nadobličiek a že ženy ako rizikový faktor užívajú perorálnu hormonálnu antikoncepciu.
Rakovina nadobličiek - príznaky
Príznaky rakoviny nadobličiek závisia od toho, či je nádor hormonálne aktívny alebo nie.
Príznaky nádorov vylučujúcich hormóny závisia aj od typu a množstva hormónu, ktorý nádor produkuje.
V prípade „tichého“ nádoru alebo nádoru nevylučujúceho hormóny sú príznaky nešpecifické a sú výsledkom infiltrácie alebo tlaku nádoru na blízke tkanivá a orgány.
Najbežnejšími príznakmi sú opuchy dolných končatín, ktoré sú výsledkom tlaku nádoru na cievy. Môže tiež dôjsť k ascitu, chudnutiu a kachexii.
Tieto príznaky sa však objavia, keď nádor dosiahne značnú veľkosť. Predtým tiché nádory nedali žiadne príznaky, takže najčastejšie je nádor nadobličiek diagnostikovaný náhodne, keď sa ultrazvukové vyšetrenie brucha vykoná z iného dôvodu.
U viac ako polovice pacientov je nádor nadobličiek hormonálne aktívny, najčastejšie vylučuje kortizol a androgény, oveľa menej často androgény a aldosterón.
Hormonálne aktívny nádor má najčastejšie klinické príznaky hyperaktivity kôry nadobličiek s obzvlášť intenzívnou virilizáciou, to znamená výskyt mužských znakov u žien. Týka sa to hlavne hirzutizmu, zníženého hlasového rozsahu a menštruačných porúch.
Medzi príznaky spojené s fungujúcim nádorom nadobličiek patria:
- vysoký krvný tlak (často nereaguje na antihypertenznú liečbu, takzvaná „rezistentná hypertenzia“)
- hirzutizmus, prehĺbenie hlasu, menštruačné poruchy (u žien)
- zväčšenie mliečnych žliaz, zníženie pohlavného styku, erektilná dysfunkcia (u mužov)
- nadmerné hromadenie tuku na žalúdku a krku
- zmena tvaru tváre na zaoblenejšiu
- stenčenie pokožky, ktorá sa ľahko poškodzuje a ťažko sa hojí
- strie na koži
- neustála únava
- svalová slabosť a svalové kŕče
- výrazné zníženie hmotnosti alebo prírastok hmotnosti
- cukrovka
- poruchy spánku
- Srdcová arytmia
- bledosť
- potenie
- bolesti hlavy
Tieto príznaky sú charakteristické pre hyperaktívnu kôru nadobličiek a spolu tvoria klinický obraz Cushingovho syndrómu so sprievodnými príznakmi androgenizácie.
Prítomnosť takýchto príznakov nemusí nutne znamenať prítomnosť nádoru kôry nadobličiek, môže tiež súvisieť s hormonálnymi poruchami.
Existujú aj nádory, ktoré sa vyznačujú subklinickou hormonálnou aktivitou. To znamená, že vylučujú hormóny v takom malom množstve, že v bežnom živote nespôsobujú príznaky, zatiaľ čo v prípade silného stresu môže dôjsť k nekontrolovanému uvoľňovaniu hormónov, ktoré môže byť životu nebezpečné.
V prípade nefunkčných nádorov vyhľadajú pacienti lekársku pomoc v súvislosti s nešpecifickými príznakmi, ako sú opuchy, dýchavičnosť, ascites alebo kŕčové žily.
V takýchto prípadoch je nádor už zvyčajne veľký a infiltruje okolité tkanivá a metastázuje do vzdialených orgánov. Podľa výskumov má až 70% pacientov navštevujúcich lekára už vzdialené metastázy.
Najčastejšie sa nachádzajú v pľúcach, lymfatických uzlinách, pečeni a kostiach a vykazujú príznaky zlyhania týchto orgánov.
Rakovina nadobličiek - diagnóza
Počas pohovoru a fyzického vyšetrenia môže lekár mať podozrenie na nádor nadobličiek. Potom sa vykonajú zobrazovacie testy, ktoré sú dôležité tak pre diagnostiku, ako aj pre plánovanie operácie.
Testy vykonané pri podozrení na nádor nadobličiek zahŕňajú:
- Ultrazvuk
- Počítačová tomografia
- magnetická rezonancia
- PET sa tiež čoraz častejšie vykonáva markerom, ktorý selektívne vizualizuje iba kôru nadobličiek, vďaka čomu je možné tento orgán presne vyhodnotiť
Dôležitú úlohu pri zobrazovacích vyšetreniach hrá aj kontrastná počítačová tomografia s vysokým rozlíšením, ktorá umožňuje odlíšiť malígny nádor nadobličiek od adenómu na základe merania hustoty lézií v nadobličkách.
Je dôležité, aby sa v prípade nádoru nadobličiek vykonalo aj zobrazovanie hrudníka, aby sa vylúčila prítomnosť metastáz, ako aj poloha nádoru nadobličiek vo vzťahu k obličkám, krvným cievam a črevám, čo umožňuje starostlivé naplánovanie operácie.
Ďalším stupňom diagnostiky je posúdenie hormonálnej aktivity nádoru. Na tento účel sa vykonávajú laboratórne testy krvi a moču na stanovenie hladiny kortizolu a androgénov v krvi.
Štúdie hodnotia hladinu kortizolu v krvi, jeho metabolitov v moči a hladinu androgénov - DHEA a DHEA-S.
Takzvaný funkčný test zahŕňajúci podávanie dexametazónu a stanovenie hladín kortizolu po jeho podaní.
Fyziologicky by malo byť po podaní tohto prostriedku potlačené vylučovanie kortizolu.
V prípade funkčných nádorov vylučujúcich kortizol sa v dexametazónovom teste nepozoruje žiadna inhibícia sekrécie kortizolu.
Rakovina nadobličiek - liečba
Liečba rakoviny nadobličiek zahŕňa predovšetkým chirurgický zákrok, po ktorom nasleduje chemoterapia a hormonálna substitúcia.
Operácia spočíva v úplnom odstránení nádoru spolu s okolitými tkanivami, niekedy je potrebné odstrániť susedný orgán alebo jeho časť, v ktorej dôjde k infiltrácii alebo uzlovej zmene.
Ak sa nájdu jednotlivé vzdialené metastázy, odporúča sa ich odstránenie.
V prípade veľkých nádorov infiltrujúcich životne dôležité orgány nie je chirurgický zákrok možný, potom sa odporúča použitie chemoterapie.
Chemoterapia sa môže použiť ako pred chirurgickým zákrokom na zníženie nádorovej hmoty, tak aj po chirurgickom zákroku ako doplnková liečba. Mitotan a doxorubicín sa používajú pri chemoterapii nádorov nadobličiek, trvanie liečby závisí od stavu pacienta.
U pacientov po operácii nádoru nadobličiek je potrebné hormóny vylučované kôrou nadobličiek podávať celý život.
Karcinóm nadobličiek - prognóza
Rakovina nadobličiek je veľmi malígny nádor so zlou prognózou.
Ak sa rakovina zistí v počiatočnom štádiu, päťročná miera prežitia je približne 50%.
V pokročilých prípadoch sa päťročná miera prežitia odhaduje na približne 10%. Priemerná doba prežitia pacientov s rakovinou nadobličiek je približne 28 mesiacov od stanovenia diagnózy.
Prečítajte si tiež:
- Feochromocytóm - nádor nadobličiek
- Náhodou sa našiel nádor nadobličiek
Prečítajte si viac článkov od tohto autora
