Sarkoidóza: príčiny, príznaky, liečba

Sarkoidóza alebo Besnier-Boeck-Schaumannova choroba je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje prakticky celé telo a postihuje predovšetkým mladých ľudí. Príznaky sarkoidózy sa často zamieňajú s tuberkulózou alebo inými ochoreniami dýchacích ciest. Doteraz nebola zistená žiadna jasná príčina sarkoidózy, aj keď o tomto existuje veľa hypotéz. Dôležité je, že sarkoidóza nie je infekčné ochorenie, takže ju nemôžete chytiť.

Sarkoidóza (choroba Besnier-Boeck-Schaumann, lat. sarkoidóza) je autoimunitné ochorenie (autoimunitné ochorenie). Imunitný systém, ktorý je zvyknutý ničiť votrelcov vstupujúcich do tela, je u niektorých ľudí zrazu príliš aktívny.

Vo vnútorných orgánoch sa tvoria granulómy, to znamená malé zápalové hrudky, ktoré na rozdiel od tuberkulózy nie sú cervikálnymi granulómami. Granulómy sa tvoria zo zápalových buniek, ako sú lymfocyty a makrofágy.

Aj keď sarkoidóza môže postihnúť akýkoľvek orgán, najčastejšie sa vyskytuje v pľúcach a lymfatických uzlinách, predovšetkým v mediastíne. To je dôvod, prečo je sarkoidóza klasifikovaná ako intersticiálna choroba pľúc. To znamená, že vyvíja heterogénne, difúzne zmeny v pľúcach, ktoré vedú k narušeniu výmeny plynov.

Obsah

Sarkoidóza - kto najčastejšie ochorie?
Sarkoidóza - príznaky
Sarkoidóza - ako stanoviť presnú diagnózu?
Aké sú rozdiely medzi sarkoidózou?
Sarkoidóza - liečba
Sarkoidóza - klinický priebeh

Sarkoidóza - kto najčastejšie ochorie?

Sarkoidóza sa považuje za ochorenie predovšetkým mladých ľudí, hlavne v tretej dekáde života (20 - 30 rokov). U žien sa druhý vrchol incidencie vyskytuje vo veku od 50 do 60 rokov.

Aj keď neexistuje jednoznačná výhoda pre pohlavie, predpokladá sa, že sarkoidóza je u žien o niečo častejšia.

Bolo tiež pozorované, že sarkoidóza sa vyskytuje pomerne často u ľudí v severských krajinách a že čierna rasa je chorá asi desaťkrát častejšie ako zvyšok populácie.

Sarkoidóza - príznaky

Sarkoidóza v počiatočnom priebehu je často bez príznakov. S progresiou ochorenia však možno najčastejšie pozorovať lymfadenopatiu, teda generalizované zväčšenie lymfatických uzlín.

Pri sarkoidóze často existujú:

strata váhy
kašeľ
nočné potenie
zlá nálada
všeobecná slabosť

Ide o nešpecifické príznaky, ktoré sa vyskytujú dokonca asi u 30% pacientov, takže keď sa objavia, zriedka sa zameriavame na konkrétne ochorenie, ba čo viac - takéto ochorenia sú z pitvy známe prakticky každému z nás a vyskytujú sa v prípade dlhotrvajúceho stresu alebo únavy.

Príznaky, ktoré sú typickejšie pre sarkoidózu, súvisia hlavne s orgánom postihnutým týmto ochorením. Preto môžeme okrem iného pozorovať:

dýchavičnosť, kašeľ, retrosternálna bolesť na hrudníku alebo nepríjemné pocity
bolesti svalov a kĺbov
zväčšená pečeň a / alebo zväčšenie sleziny (hepato- a / alebo splenomegália)
opuchnuté lymfatické uzliny, ktoré sú pohyblivé a bezbolestné
arytmie, príznaky srdcového zlyhania
suché oči alebo rozmazané videnie
poruchy centrálneho nervového systému, najmä ochrnutie hlavových nervov, hlavne tvárových nervov (tzv. neurosarkoidóza)
kožné lézie rôznych typov a závažnosti, napríklad nodulárny sarkoid, angiolupoid (vaskulárna lézia, hlavne u žien, lokalizovaná predovšetkým na nose), sarkoidný sarkoid, diseminovaný a prstencový sarkoid; lézie zvyčajne zanechávajú jazvy na povrchu kože
skeletálne príznaky, tiež známe ako Jünglingov syndróm
zväčšenie príušnej žľazy na jednej alebo na oboch stranách
príznaky hyperkalcémie, t.j. zvýšené hladiny vápnika v krvi, ktoré často sprevádzajú sarkoidózu, ako je polyúria, nefrolitiáza a cholelitiáza, svalová slabosť, ospalosť, bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla, pankreatitída, žalúdočné a dvanástnikové vredy, arytmie alebo arteriálna hypertenzia

Odporúčaný článok:

Sarkoidóza - diagnóza. Testy na sarkoidózu

Sarkoidóza - ako stanoviť presnú diagnózu?

Pretože sarkoidóza môže postihnúť akýkoľvek orgán, možno často pozorovať veľa abnormalít v rôznych ďalších testoch. Nakoniec sa však diagnóza sarkoidózy stanoví histopatologickým vyšetrením fragmentu zmenených orgánov, najčastejšie z lymfatických uzlín, pľúcneho parenchýmu, očnej spojovky, pečene, obličiek alebo kože.

Ďalej sa pri diagnostike sarkoidózy používajú nasledujúce testy:

laboratórne testy, ktoré môžu preukázať

- ľahká anémia
- leukopénia
- hyperkalcémia
- hyperkalciúria
- zvýšenie enzýmu konvertujúceho angiotenzín v krvi
- hypergamaglobulinémia

zobrazovacie testy:

RTG hrudníka - na základe röntgenového obrazu možno sarkoidózu klasifikovať do piatich etáp, presnejšie:

- štádium 0 - röntgenový snímok hrudníka je normálny
- štádium I - zväčšenie lymfatických uzlín dutín a / alebo mediastína bez viditeľných zmien v pľúcnom parenchýme
- štádium II - malá nodulárna diseminácia v pľúcnom parenchýme sprevádzajúca zväčšené lymfatické uzliny
- stupeň III - drobno-nodulárna diseminácia v parenchýme, žiadne zväčšenie lymfatických uzlín
- štádium IV - fibróza pľúcneho parenchýmu a zmeny emfyzému (obraz „včelieho plástu“)

počítačová tomografia hrudníka:

- malá nodulárna diseminácia v pľúcnom parenchýme
- zväčšené lymfatické uzliny hilalov a mediastína

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou - najčastejšie užitočné pri hodnotení zapojenia iných orgánov, hlavne centrálneho nervového systému a srdca
Ultrazvuk brušnej dutiny na posúdenie pečene, sleziny a močového systému

EKG na vyhodnotenie možných arytmií
oftalmologické vyšetrenie, ktoré by sa malo vykonať u každého pacienta
vyšetrenie mozgovomiechového moku - v prípade postihnutia centrálneho nervového systému odhalí u väčšiny pacientov lymfocytózu a zvýšenie hladín bielkovín
tuberkulínový test vykonaný s cieľom vylúčiť súčasnú infekciu mycobacterium tuberculosis, avšak v prípade sarkoidózy dochádza k oslabeniu imunitného systému, preto tento test môže poskytnúť falošne negatívne výsledky.

Sarkoidózu možno diagnostikovať, ak existuje typický klinický a rádiologický obraz vo viac ako dvoch orgánoch, čo potvrdzujú výsledky biopsie. Ak biopsia nie je možná, diagnózu sarkoidózy I. a II. Stupňa je možné stanoviť iba na základe klinického a rádiologického obrazu.

Aké sú rozdiely medzi sarkoidózou?

Vzhľadom na to, že sarkoidóza sa môže vyskytnúť v ktoromkoľvek orgáne nášho tela, je potrebné vylúčiť množstvo chorôb, ktoré môžu mať podobné príznaky.

V prípade lymfadenopatie hilalov a mediastína je v prvom rade potrebné vylúčiť neoplastické ochorenie, a to zhubné lymfómy a metastázy z iných orgánov. Lézie pľúc pri zobrazovacích testoch môžu viesť k podozreniu na iné intersticiálne ochorenia alebo napríklad na šírenie rakoviny.

Granulómy zistené histopatologickým vyšetrením sa môžu vyskytnúť aj pri chorobách, ako sú:

tuberkulóza
tinea
granulomatóza s polyangiitídou
Crohnova choroba

a mnoho ďalších, trochu zriedkavejších chorôb.

Môže byť tiež ťažké rozlíšiť kožné lézie, ktoré sa objavujú pri sarkoidóze a ktoré môžu pripomínať zmeny lupusu, alergické ochorenia alebo tuberkulózu.

Sarkoidóza - liečba

Základom liečby sarkoidózy sú glukokortikosteroidy a liečba pomocou nich by mala trvať najmenej jeden rok, aby priniesla požadovaný účinok.

Z dôvodu vysokého percenta spontánnych remisií sa pacienti s I. a II. Stupňom sarkoidózy obvykle neliečia. V týchto prípadoch sa odporúča skontrolovať ochorenie iba každých pár mesiacov.

Vo forme pľúcnej sarkoidózy možno tiež zvážiť použitie inhalačných glukokortikosteroidov.

Indikáciou liečby je štádium ochorenia III a IV a II, ak sa pozoruje progresia zmien v pľúcnom parenchýme alebo rastúce poruchy dýchania, ako aj postihnutie srdca, centrálneho nervového systému, zraku a prítomnosť hyperkalcémie sarkoidózou.

Okrem glukokortikosteroidov sa používajú aj ďalšie imunosupresívne lieky, napríklad metotrexát, azatioprín, leflunomid, mykofenolátmofetil alebo protilátky proti TNF α.

Ako posledná možnosť, keď je ochorenie pokročilé, je potrebné zvážiť transplantáciu pľúc.

Sarkoidóza - klinický priebeh

Ako už bolo spomenuté, sarkoidóza môže byť dlho bez príznakov. Niektorí ľudia majú akútny nástup s horúčkou, bolesťami kĺbov, neschopnosťou chodiť, erythema nodosum a lymfadenopatiou obojstranných dutín. Takáto forma sa potom nazýva Löfgrenov syndróm a napriek vysokej intenzite prejavov na začiatku a ich náhlym prejavom je sama obmedzujúca a poskytuje dobrú prognózu.

Sarkoidóza sa môže prejavovať aj ako Heerfordtov syndróm, to znamená predná uveitída, príušné žľazy, ochrnutie tváre a horúčka.

Viac ako 80% pacientov s ochorením štádia I má remisiu do dvoch rokov od stanovenia diagnózy.

Pacienti s diagnostikovanou chorobou v štádiu II dosahujú remisiu v 60% prípadov a pacienti v štádiu III v 10-20%.

Sarkoidóza je všeobecne spojená s dobrou prognózou a úmrtnosť niekoľkých percent je najčastejšie spojená s respiračným a obehovým zlyhaním alebo je dôsledkom poškodenia centrálneho nervového systému.

Prečítajte si tiež: