Mnohopočetný myelóm (Kahlerova choroba) - rakovina kostnej drene

Mnohopočetný myelóm (alias mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba) je ochorenie, ktoré sa na začiatku ľahko zamení za prechladnutie. Iba krvné testy odhalia súpera, s ktorým máme do činenia. Je to rakovinové ochorenie, ale ak je diagnostikovaná včas, dá sa zvládnuť. Zistite, aké sú príčiny Kahlerovej choroby a aké sú príznaky mnohopočetného myelómu.

Obsah:

1. Mnohopočetný myelóm: príznaky
2. Mnohopočetný myelóm: príčiny
3. Mnohopočetný myelóm: diagnostika
4. Mnohopočetný myelóm: Liečba

Donedávna bol mnohopočetný myelóm (Kahlerova choroba, mnohopočetný myelóm) - zhubný nádor kostí - diagnostikovaný hlavne u starších ľudí. Štatistiky posledných rokov bohužiaľ naznačujú znepokojivú tendenciu - ľudia mladší ako 55 rokov trpia čoraz častejšie. V Poľsku asi 6 000 trpí mnohopočetným myelómom. ľudí, je to o niečo častejšie u mužov. Ročne 1,5-2 tis. nové prípady.

Mnohopočetný (plazmocytový) myelóm predstavuje 1 percento. všetky druhy rakoviny a približne 10 percent. krvotvorné nádory.

Toto ochorenie sa vyvíja v dreni (predovšetkým v kostiach chrbtice, lebky a rebier) a lézie sa zvyčajne rozširujú - odtiaľ pochádza názov mnohopočetný myelóm. Je to spôsobené neoplastickým rastom plazmatických buniek prítomných v kostnej dreni. Vytláčajú zdravé bunky a postupne ničia kosti. Tento proces sa nazýva malígna osteolýza. Vytvárajú sa dutiny, ktoré uprednostňujú zlomeniny kostí. Proteín produkovaný bunkami myelómu sa uvoľňuje do krvi, čo vedie k zlyhaniu obličiek. A pretože kostná dreň je tiež zodpovedná za produkciu červených krviniek a imunitných telies, sú pacienti často anemickí a náchylní na infekcie.

Mnohopočetný myelóm: príznaky

Príznaky myelómu bohužiaľ nie sú príliš charakteristické - je ľahké si ich pomýliť s bežným nachladnutím, preto sa zistí náhodne. Na začiatku to môže byť horúčka nízkeho stupňa, neprimerané chudnutie, nechutenstvo, nočné potenie alebo opakujúce sa infekcie.

Existujú tiež bolesti kostí, často v bedrovej oblasti, pretrvávajúce bolesti hlavy (zamieňané s migrénami), pocit neustálej únavy a celková slabosť. Postupom času sa objavujú čoraz zjavnejšie nesúvisiace príznaky.

Progresívna deštrukcia kostí vedie k zlomeninám (vrátane spontánnych zlomenín). V procese odbúravania kostí sa vápnik uvoľňuje a vstupuje do krvi. To môže viesť k poruchám v práci mozgu a srdca. Anémia sa vyskytuje v dôsledku zhoršenia počtu a aktivity buniek produkujúcich erytrocyty.

Na druhej strane vnútorné orgány, napríklad obličky, hromadia nerozpustné bielkoviny, ktoré zhoršujú ich funkciu. Pretože choroby postihujú rôzne orgány, vyhľadávajú pacienti s myelómom pomoc u mnohých lekárov - internistov, ortopédov a reumatológov. Neúspešne. Keď konečne idú k hematológovi (špecialistovi na krvné choroby), môže po vykonaní testov stanoviť správnu diagnózu.

Mnohopočetný myelóm: príčiny

Napriek rozsiahlym výskumom sa vedcom nepodarilo zistiť príčiny myelómu. Medzi pravdepodobné patria: chyba pri delení buniek, v dôsledku ktorej mutuje jedna bunka a jej potomkami sú myelóm. Neexistujú ani dostatočné dôkazy o tom, že myelóm možno zdediť, aj keď choroba postihuje niekoľko ľudí v rodine. Vedci tejto rakoviny majú podozrenie, že jej výskyt u starších ľudí môže súvisieť so znížením celkovej imunity tela a s hormonálnymi zmenami. Existuje tiež teória, že ochorenie môže byť výsledkom vplyvu škodlivých environmentálnych faktorov na ľudský organizmus.

Mnohopočetný myelóm: diagnostika

Každý pacient s podozrením na mnohopočetný myelóm musí podstúpiť veľa vyšetrení. Najprv sa vykonajú tie, ktoré môžu chorobu potvrdiť alebo vylúčiť. Nasledujúce určujú pokrok v neoplastickom procese a pomáhajú pri rozhodovaní o liečebnej metóde.

• Charakteristické sú rozbor krvi - zrýchlené ESR (nad 100 mm / h), zvýšené hladiny vápnika, veľké množstvo abnormálneho proteínu, ako aj normálny proteín s jasnou prítomnosťou protilátok typických pre myelóm. Vysoká koncentrácia beta-2-mikroglobulínu tiež dokazuje pokrok a agresivitu choroby. Ďalej sa pozoruje anémia a pokles počtu krvných doštičiek.
• Rozbor moču - na posúdenie funkcie obličiek. Testujú sa teda hladiny kreatinínu, močoviny a kyseliny močovej, ako aj hladiny vápnika. Úroveň tzv Bence-Jonesove proteíny, ktoré pozostávajú z častí protilátok filtrovaných spolu s močom. Proteinúria je častá u pokročilých chorôb.
• Vyšetrenie kostí - najčastejšie je rádiologické vyšetrenie a denzitometria. Röntgenové snímky ukazujú charakteristické dutiny (tzv. Tvarohové otvory) v kostiach, ktoré sa nazývajú osteolytické ohniská. Toto sú miesta, kde myelóm zničil kosť. Poruchy kostí sa potvrdia denzitometriou. Niekedy je tiež potrebné vykonať MRI alebo počítačovú tomografiu, aby ste presne rozpoznali všetky fragmenty kostí poškodené chorobou.
• Biopsia kostnej drene - umožňuje odhaliť veľkosť infiltrátov zložených z plazmatických buniek a určiť percento rakovinových buniek v kostnej dreni. Dreň na vyšetrenie sa zvyčajne odoberá z hrudnej kosti.

Myelóm možno diagnostikovať skôr vďaka praktickým lekárom

Myelóm možno diagnostikovať rýchlejšie vďaka praktickým lekárom. Toto je napr. vo Francúzsku, kde je zavedený vhodný algoritmus pre pacientov s podozrením na myelóm. Napríklad, ak pacient trpí anémiou, ale nemá za následok nedostatok železa alebo vitamínov, lekár prvého kontaktu by ho mal odkázať na hematológa, hovorí Prof. Xavier Leleu, vedúci hematologického oddelenia, nemocnica „La Miletrie“, Poitirs, Francúzsko. Iný príklad: Pacient bojuje s infekciou, ESR je zvýšená, rovnako ako percento bielkovín v moči. Ak infekcia ustúpi, ale hladiny ESR a bielkovín v moči zostávajú vysoké, môžete mať podozrenie na myelóm. Potom by lekár prvého kontaktu mal pacienta odoslať aj k hematológovi - hovorí prof. Xavier Leleu. Pacienti nad 60-65 rokov by mali byť tiež odoslaní k hematológovi. rokov s opakujúcimi sa, početnými infekciami a čistou bolesťou kostí (nie bolesť kĺbov a kostí) - dodáva odborník.

Mnohopočetný myelóm je chronické ochorenie krvotvorného systému. Jeho prvá fáza je asymptomatická, zatiaľ čo ďalšie fázy môžu viesť k rozvoju chronického zlyhania obličiek, patologických zlomenín kostí a zlyhania kostnej drene. Preto je dôležité ochorenie rýchlo rozpoznať, aby sa mohla včas zahájiť vhodná liečba. Bolo by jednoduchšie, keby si praktickí lekári mohli objednávať základné testy, napríklad ESR, častejšie.
Základom liečby myelómu je chemoterapia, ktorá ničí rakovinové bunky v kostnej dreni. Môže jej pomôcť autológna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek, ktorá obnoví schopnosť produkovať normálne krvné bunky. Niektorí pacienti, ak je táto liečba neúčinná, používajú lieky ako talidomid alebo bortezomib (Velcade).

Každý desiaty pacient s rakovinou krvi má myelóm. Zvyčajne sa zistí príliš neskoro

Zdroj: biznes.newseria.pl

Mnohopočetný myelóm: Liečba

Správne zvolená liečba môže zastaviť rozvoj mnohopočetného myelómu a spôsobiť, že ochorenie - aj keď je nevyliečiteľné - bude pretrvávať mnoho rokov ako chronické ochorenie. Výber terapie závisí od mnohých faktorov, vrátane veku, celkového zdravotného stavu a stupňa, v akom choroba zhoršuje život pacienta.

Symptomatický mnohopočetný myelóm sa lieči chemoterapiou určenou na ničenie rakovinových buniek. V 60-70 percentách Perorálna chemoterapia vedie k remisii pacientov, t. J. K inhibícii progresie nádoru. Kombinácia vhodných liekov v tabletách sa vyberá individuálne pre každého pacienta. V pokročilejších štádiách ochorenia sa chemoterapia kombinuje s transplantáciou kostnej drene alebo kmeňových buniek kostnej drene. Na zastavenie procesu deštrukcie kostí sa často používa rádioterapia a robí sa ortopedický chirurgický zákrok na odstránenie fragmentu kosti postihnutého nádorom a implantáciu kosti od darcu (z kostnej banky) alebo špeciálnej protézy.

Stále sa objavujú nové lieky s rôznymi mechanizmami účinku. Jedná sa o tzv Inhibítory proteazómu, ako sú karfilzomib, ixazomib, monoklonálne protilátky (elotuzumab a deratumumab) a inhibítory HDAC (histón-deacetyláza) vrátane panobinostatu a imunomodulačný liek pomalidomid. Vďaka týmto liekom je myelóm stále chronickejší, pretože prežívanie pacientov je čoraz chronickejšie v Európe dosahujú 10 rokov av Poľsku 6 - 7 rokov). Mnohé z najnovších liekov, žiaľ, v Poľsku zatiaľ nie sú hradené.

Úľava od príznakov je dôležitá aj pri liečbe mnohopočetného myelómu. Pri ťažkej anémii sa pacientom podáva krv a pri ľahšej anémii - erytropoetín. Je to peptidový hormón, ktorý stimuluje množenie červených krviniek v kmeňových bunkách kostnej drene. Náplasti na zmiernenie bolesti sú účinné pri silnej bolesti kostí. Zmiernenie bolesti v kostiach je nesmierne dôležité, pretože vám umožňuje dlhodobý pohyb a je známe, že vaše kosti sú pevnejšie. Opakujúce sa infekcie sa liečia antibiotikami alebo intravenóznym imunoglobulínom.

Myelóm môže byť chronické ochorenie

Vďaka novým terapiám sa môže myelóm u niektorých pacientov stať chronickým ochorením. Na dosiahnutie tohto cieľa je v Poľsku urgentne potrebné financovanie nových liekov, uviedli odborníci počas XXVII. Kongresu Poľskej spoločnosti hematológov a transfúziológov vo Varšave. Dr. Dominik Dytfeld, prezident poľského konzorcia pre myelóm, pripustil, že liečba myelómu je komplikovaná. Vyžaduje si individuálny prístup ku každému pacientovi a použitie terapie viacerými liekmi. - Je to zatiaľ neliečiteľný nádor a vždy sa opakuje po prvej línii liečby, stáva sa rezistentným na terapiu, preto použijeme druhú líniu, a potom tretiu a ďalšie - vysvetlila hematologička. V súčasnosti je v Poľsku prístup k liečbe myelómu prvej a druhej línie na dobrej alebo strednej úrovni. - Bohužiaľ, v treťom riadku môžeme použiť iba starú chemoterapiu, ktorá je spojená s množstvom komplikácií (...), ale má tiež veľmi obmedzenú účinnosť. Nie sme schopní používať nové lieky - zdôraznil hematológ.

Podľa odborníkov si najnaliehavejšie financovanie vyžaduje tri nové lieky, ktoré môžu významne predĺžiť život pacientov s relabujúcim a refraktérnym myelómom na staršie terapie: daratumumab, pomalidomid a karlizomib.

Vďaka pokroku v medicíne môže byť myelóm chronickým ochorením, nie vetou

Zdroj: Biznes.newseria.pl

Poľské združenie pre pomoc pacientom s myelómom

ul. Kołobrzeska 50 s. 9
10-434 Olsztyn

Onkologická linka dôvery je otvorená od pondelka do štvrtka od 16. do 22. hodiny.
telefón: +48 800 493 494
telefón / fax + 48 89 534 25 90, mobilný telefón + 48 606 125 160
e-mail: [email protected], [email protected]

Nadácia na liečbu myelómu
Verejnoprospešná organizácia
ul. Ignacego Łukasiewicza 1, 31-429 Krakov
tel. +48 601 539 077, fax +48 12 617 7580
www.szpiczak.org
e-mail: [email protected]

mesačník „Zdrowie“