Systémová vaskulitída - príčiny, typy a liečba

Systémová vaskulitída je skupina chorôb, ktoré vedú k vaskulitíde a nekróze. V dôsledku toho môže dôjsť ku krvácaniu alebo ischémii orgánov alebo tkanív, ktoré boli zásobené krvou chorými cievami (napr. Mŕtvica). Aké sú príčiny, príznaky a typy systémovej vaskulitídy? Aká je liečba tejto skupiny chorôb?

Systémová vaskulitída je skupina systémových ochorení spojivového tkaniva, pri ktorých sú steny ciev zapálené a nekrotické. V dôsledku toho môže spôsobiť krvácanie alebo tvorbu krvných zrazenín a embóliu a ďalšiu ischémiu tkanív a orgánov zásobovaných krvou týmito cievami. Tento proces môže zahŕňať cievy rôznych tkanív a orgánov, ale zvyčajne postihuje obličky, pľúca, horné dýchacie cesty, pokožku, nervový systém a očné bulvy.

V nervovom systéme sa môže vyvinúť mono- alebo polyneuropatia, t.j. syndrómy poškodenia periférnych nervov. Na strane tráviacej sústavy sa napríklad môže objaviť črevné krvácanie. Môže tiež dôjsť k poškodeniu pečene.

Najnebezpečnejším dôsledkom systémovej vaskulitídy je mŕtvica.

Medzi poruchy kardiovaskulárneho systému vyplývajúce zo systémovej vaskulitídy patria napr. kardiomyopatie, perikarditída, ochorenie chlopní a mŕtvica. Na druhej strane v dýchacom systéme môže systémová vaskulitída viesť k alveolárnemu krvácaniu, astme alebo zmenám v paranazálnych dutinách a v močovom systéme k glomerulonefritíde. Ďalej sa môžu objaviť kožné zmeny (hemoragická vyrážka a ulcerácie) alebo zápal kĺbov a svalov.

Systémová vaskulitída - príčiny a rizikové faktory

Predpokladá sa, že vaskulitída je vyvolaná imunologickými procesmi (precitlivenosťou na antigén). Napríklad niektoré choroby patriace do skupiny systémovej malej vaskulitídy sú zvyčajne spojené s prítomnosťou protilátok proti neutrofilnej cytoplazme, skrátene ANCA.

Výskyt systémovej vaskulitídy stúpa s vekom a postihuje hlavne ľudí starších ako 65 rokov.

Systémová vaskulitída - typy

Existuje niekoľko klasifikácií systémovej vaskulitídy, ale dnes sa najčastejšie používajú Chapel Hill Conference (CHCC) a American College of Rheumatology (ACR):

1. Systémová malá vaskulitída (arterioly, venuly a kapiláry)

• granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova granulomatóza);
• mikroskopická vaskulitída;
• Churg-Straussov syndróm (eozinofilná granulomatózna vaskulitída);
• Vaskulitída spojená s IgA (Schönlein-Henochova choroba, alergická purpura);
• Goodpastureov syndróm (Goodpastureova choroba);
• zápal malých ciev kože (kožná leukocytoklastická vaskulitída, precitlivená vaskulitída);
• zmiešaná kryoglobulinémia;

2. Systémová stredná vaskulitída (hlavne viscerálne cievy, t.j. mezenterické, koronárne a renálne artérie atď.)

• polyarteritis nodosa (alias Kussmaulova choroba, Kussmaul-Maierova choroba);
• Kawasakiho choroba alebo mukokutánny uzlový syndróm;

3. systémová vaskulitída (aorta a jej najväčšie vetvy),

• arteritída obrovských buniek alebo Hortonov syndróm;
• Takayasuova choroba;

4. Systémová vaskulitída malých, stredných a veľkých

• Behcetova choroba

Ďalej rozdelenie systémovej vaskulitídy na:

• primárne - príčina ochorenia nie je známa;
• sekundárne - vaskulárne zmeny sa vyskytujú v priebehu iných chorôb (napr. reumatoidná artritída, systémový lupus, ulcerózna kolitída) alebo sú spôsobené drogami;

Systémová vaskulitída - liečba

Liečba systémovej vaskulitídy je primárne imunosupresívna liečba vrátane podávania liekov, ako sú glykosteroidy a cyklofosfamid. V niektorých prípadoch, keď je ochorenie veľmi závažné, sa používa liečba plazmaferézou (metóda čistenia krvnej plazmy od veľkých častíc, ako sú imunokomplexy).