TROMBóZA PEČEŇOVýCH ŽíL (BUDD-CHIARIHO SYNDRóM)

Trombóza pečeňových žíl - príčiny

Existuje primárna a sekundárna trombóza pečene. Primárny syndróm BCS možno opísať, keď príčinou porúch prietoku krvi je proces prebiehajúci vo vnútri cievy (napr. Trombus, zápal). Môže to byť dôsledok dedičného stavu (napr. Nedostatok proteínu C, mutácia protrombínového génu) alebo získaného stavu (napr. Antifosfolipidový syndróm, nočná paroxysmálna hemoglobinúria alebo Behcetova choroba).

Sekundárna trombóza pečeňových žíl je zase dôsledkom tlaku na cievy susednými štruktúrami, napríklad rakovinovými nádormi (rakovina pečene, obličky), abscesmi a cystami.

Existujú aj prípady, keď je trombóza spojená s užívaním perorálnych kontraceptív a imunosupresív.

Trombóza pečeňových žíl - príznaky

Prvými príznakmi trombózy pečeňových žíl sú bolesť brucha a horúčka (ak sa súčasne vyvinula infekcia). V pokročilom štádiu ochorenia sa príznaky objavujú ako dôsledok zlyhania pečene a portálnej hypertenzie:

ascites

zväčšenie pečene (hepatomegália) a sleziny (nazýva sa splenomegália)

periférny edém

krvácanie z pažerákových alebo žalúdočných kŕčových žíl

encefalopatia (porucha fungovania centrálneho nervového systému v dôsledku pôsobenia toxínov, ktoré sa objavujú v systéme v dôsledku poškodenia pečene)

U pacientov s pokročilou a dlhotrvajúcou trombózou dolnej dutej žily možno pozorovať významnú dilatáciu podkožných brušných žíl. V závislosti od formy ochorenia sa tieto príznaky môžu rozvíjať pomaly a zle sa cítiť (chronická forma) alebo veľmi rýchlo a intenzívne (fulminantná forma).

Trombóza pečeňových žíl - diagnostika

Ak existuje podozrenie na trombózu pečeňových žíl, vykoná sa ultrazvuk brušnej dutiny, ktorý umožňuje posúdiť prietok v pečeňových žilách a portálnom systéme. Konečná diagnóza sa stanoví na základe počítačovej tomografie a Dopplerovho ultrazvuku, vďaka čomu je možné posúdiť smer a rýchlosť prietoku krvi v pečeňových žilách.

Trombóza pečeňových žíl - liečba

Existujú tri formy liečby trombózy pečeňových žíl. Terapia sa zvyčajne začína podaním antikoagulancií. Iba keď sa táto metóda ukáže ako neúčinná, používajú sa iné metódy, kým sa pacient nevylieči.

1. Farmakologická antikoagulačná liečba (podáva sa nízkomolekulárny heparín a ďalšie antikoagulanciá).

2. Angioplastika a protéza pečeňových žíl.

3. Portálna systémová transkervikálna intrahepatálna fistula (TIPS). Tento postup je možné vykonať u pacientov, ktorí majú upchatú portálnu žilu.

4. Transplantáciu pečene je možné vykonať u pacientov, u ktorých zlyhala antikoagulačná liečba, angioplastika a TIPS, a u pacientov, u ktorých bolo diagnostikované fulminantné zlyhanie pečene.