Devicov syndróm - príčiny, príznaky a liečba

Devicov syndróm (Neuromyelitis optica - NMO) je zriedkavé ochorenie nervového systému, pri ktorom dochádza k deštrukcii miechy a optických nervov. Následkom toho môže choroba viesť k slepote a úplnej paralýze svalov. Aké sú príčiny a príznaky Devicovho syndrómu? Ako prebieha liecba?

Devicov syndróm (Neuromyelitis optica - NMO) alebo zápal zrakového nervu a miechy je demyelinizačné ochorenie nervového systému, pri ktorom je zničený ochranný obal (myelín) okolo zrakového nervu a miechy.

Devicov syndróm je zriedkavé neurologické ochorenie s odhadovaným výskytom menej ako 1 zo 100 000. ľudí. Je tiež známe, že napáda ženy častejšie ako mužov a prvé príznaky sa objavujú okolo 40. roku života.

Syndróm Devica - príčiny

Devicov syndróm je autoimunitné ochorenie. Imunitný systém rozpoznáva miechu a optické nervy ako hrozbu a vytvára proti týmto častiam nervového systému protilátky nazývané anti-aquaporin 4 (AQP4). V dôsledku útoku protilátok sa vyvíja zápal myelínu nervu, po ktorom nasleduje atrofia a nakoniec nekróza samotného nervu, nezvratný proces.

Prečítajte si tiež: Optická neuritída: príčiny, príznaky a liečba Syndróm rigidného človeka - príčiny, príznaky a liečba Paraneoplastická degenerácia malého mozgu - príčiny, príznaky a liečba

Devicov syndróm - príznaky

Devicov syndróm je relapsujúci, to znamená, že po prvom záchvate choroby nastáva obdobie (nie príliš dlhé) výrazného zmiernenia príznakov. Potom príde ďalšia vzplanutie, ktoré je zvyčajne silnejšie ako predchádzajúce. Počas "útoku" sa objavia príznaky, ako napríklad:

• poruchy videnia (rozmazané videnie, strata videnia na jednej alebo oboch stranách)

PREČÍTAJTE SI TIEŽ >> CHOROBY, ktoré môžu spôsobiť stratu zraku

• ochabnutá paralýza, odstránenie reflexov
• senzorická porucha pod miestom poškodenia
• močová a fekálna inkontinencia (spôsobená dysfunkciou zvieračov - skupina svalov, ktoré blokujú priechod stolice / moču z konečníka / močovej trubice)

Devicov syndróm - diagnóza

Pri podozrení na Devicov syndróm sa robia krvné testy na zistenie prítomnosti protilátok proti aquaporinu 4 (AQP4), ako aj vyšetrenie mozgovomiechového moku a MRI.

Bude to pre vás užitočné

Devicov syndróm a roztrúsená skleróza (MS)

Predtým sa Devicov syndróm považoval za formu roztrúsenej sklerózy (MS). Nakoniec sa však zistilo, že NMO a MS sú odlišné entity choroby. Rozdiel medzi týmito dvoma chorobami sa robí na základe výsledkov výskumu.

• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou - zmeny v mozgu sa pozorujú pri SM a pri Devicovom syndróme sa tieto zmeny vyskytujú v mieche
• vyšetrenie mozgovomiechového moku - Devicov syndróm má parametre zápalu a absenciu oligoklonálnych pruhov. Posledne uvedené sú prítomné pri roztrúsenej skleróze

Devicov syndróm - liečba

Pacientovi sa podávajú intravenózne glukokortikosteroidy, ktoré inhibujú aktivitu buniek imunitného systému, a tým aj tvorbu protilátok. Okrem toho sa používajú aj ďalšie protizápalové a imunosupresívne lieky.

Lekár môže tiež nariadiť plazmaferézu, teda čistenie nežiaducich prvkov z krvi (v tomto prípade autoprotilátok). V niektorých prípadoch je metódou voľby intravenózne podanie imunoglobulínu.

Pacientovi môže prospieť aj tzv biologická terapia, to znamená protilátky produkované pomocou techník molekulárnej biológie (napr. rituximab, ocrelizumab), zhoršujúcich funkciu B lymfocytov (bunky produkujúce protilátky).

Dôležité

Devicov syndróm - nepriaznivá prognóza

Viac ako polovica pacientov stratí zrak a schopnosť samostatne sa pohybovať do 5 rokov od prvých príznakov. Včasná detekcia a rýchla liečba však zlepšujú prognózu.