Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm (MRKH) znamená absenciu pošvy a maternice

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm (MRKH) je vrodená absencia alebo nedostatočný vývoj maternice a vagíny. Pacienti so syndrómom MRKH nemôžu mať pohlavný styk, otehotnieť a porodiť dieťa. Moderná medicína však ponúka šancu na úspešný sexuálny život a dokonca aj na materstvo. Aké sú príčiny a príznaky syndrómu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser? Aká je liečba?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm (MRKH) je malformačný syndróm, ktorého hlavným znakom je absencia alebo nedostatočný vývoj maternice a vagíny. Vyskytuje sa u 1 zo 4 000–10 000 narodených dievčat.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm (MRKH) - príčiny

Syndróm Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sa vyvíja medzi 8. a 10. týždňom tehotenstva. Môže to byť spôsobené nedostatkom progesterónových a / alebo estrogénových receptorov v Müllerových perirenálnych vývodoch (tieto trubice tvoria vaječníky, maternicu a vagínu in utero) alebo inhibíciou ich vývoja teratogénnym faktorom, t. J. Faktorom spôsobujúcim chyby plodu (môže to byť napr. alkohol, fajčenie). Niektorí špecialisti označujú za príčinu genetickú mutáciu.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm (MRKH) - príznaky

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm (MRKH) je charakterizovaný vrodenou absenciou alebo nedostatočným vývojom maternice a vagíny. Štruktúra vajíčkovodov je však normálna a vaječníky plnia svoju funkciu (klasický typ 1 syndrómu MRKH). Preto je puberta u dievčat so syndrómom MRKH takmer normálna - vyvíjajú sa prsia, ochlpenie a ochlpenie a tvar ženského tela sa tvaruje.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm je zvyčajne diagnostikovaný v dospievaní. Je potrebné venovať pozornosť amenoree u dievčat starších ako 16 rokov.

Pozoruje sa Jedakova amenorea. Medzi ďalšie príznaky Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserovho syndrómu patria:

• nemožnosť pohlavného styku
• nemožnosť otehotnieť a porodiť dieťa
• malé dievčatká sa môžu sťažovať na cyklické bolesti v podbrušku

Viac ako 1/3 pacientov so syndrómom MRKH má iné malformácie - vajíčkovody a močové cesty (neklasický typ 2) alebo abnormality obličiek, poruchy kostrového systému, srdca a veľkých ciev, svalová slabosť a strata sluchu (typ MURCS).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm (MRKH) - diagnóza

Pacienti so syndrómom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser najčastejšie navštevujú gynekológa kvôli absencii menštruácie, ktorá sa už mala dostaviť. Nie každý lekár však stanoví presnú diagnózu hneď. Môže zistiť, že príčinou ramena menštruácie je narušenie endokrinného systému a predpísať priebeh hormonálnej terapie. Iba vtedy, keď to neprinesie výsledky, pacient ide k iným špecialistom.

Pri podozrení na Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm sa robí gynekologické vyšetrenie a zobrazovacie vyšetrenia (ultrazvuk menšej panvy a brušnej dutiny, urografia, magnetická rezonancia menšej panvy, röntgen chrbtice).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm (MRKH) - liečba

U pacientky so syndrómom MRKH sa môže vytvoriť umelá vagína, ktorá jej umožní pohlavný styk. Ak sa vaginálne vybranie zachová, je možné ho mechanicky natiahnuť a predĺžiť, čo zvyčajne trvá mnoho mesiacov.

Operáciu vytvorenia umelej vagíny vykonávajú odborníci z gynekologickej kliniky Lekárskej univerzity v Košiciach Karola Marcinkowského v Poznani.

Ak však vaginálne zvyšky nie sú konzervované, je možné ich vytvoriť chirurgicky. Operácia spočíva v tom, že sa urobí rez na sliznici, kde by mal byť vstup do pošvy. Potom sa tkanivá rozoberú a vytvorí sa tunel čo najhlbšie. Do takto vytvorenej vagíny (aby sa jej steny nezlepili) sa vloží protéza, ktorá sa nosí až do zahojenia vagíny. Tri mesiace po operácii by mala pacientka začať mať sex alebo používať špeciálne dilatátory, inak sa vyrobená vagína zmenšuje a zmenšuje.

Existuje aj iná metóda na vytvorenie umelej vagíny. V roku 2014 spoločnosť „The Lancet“ oznámila, že operácia na vytvorenie umelej vagíny z vlastných buniek tela bola úspešne dokončená.

Pacient by mal byť v starostlivosti mnohých odborníkov, vrátane psychológov, sexuológov a psychoterapeutov.

Bunky na kultiváciu sa zbierali z vulvárnych tkanív každého zo štyroch pacientov s MRKH, ktorí sa zúčastnili experimentu. Vedci ich potom pestovali v laboratóriu v špeciálnych živinách na biologicky odbúrateľnom lešení v tvare vagíny.

Moderná medicína dáva pacientom s tímom MRHK tiež šancu na materstvo. V roku 2014 sa uskutočnilo prvé dieťa narodené v transplantovanej maternici.

Ak má pacientka zdravé vaječníky, môže si zvoliť náhradnú matku, do ktorej sa implantuje embryo, vytvorené pomocou metódy in vitro.

Odporúčaný článok:

Poruchy maternice a tehotenstvo. Je vždy ohrozené tehotenstvo s chybou maternice?

Bibliografia:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Hodnota laparoskopie v diagnostike a liečbe Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserovho syndrómu u dievčat„Nowa Pediatria“ 2003, č. 2
2. Beisert, M., Chodecká A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Sexualita ženy so syndrómom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser - kazuistika, „Polish Gynecology“ 2013, č. 84

Prečítajte si tiež: ELEVÁCIA - vrodená chyba močovej trubice Najčastejšie vrodené srdcové chyby u detí a dospelých Prenatálne testovanie: čo to je a kedy to urobiť?