Karcinoidový syndróm je skupina príznakov, ktoré sa objavujú u ľudí s karcinoidnými nádormi, typom rakoviny, ktorá sa vyvíja v rôznych častiach tráviaceho traktu a v pľúcach. Karcinoidový syndróm je spôsobený šírením karcinoidného nádoru, ktorý produkuje hormón serotonín. Aké sú príznaky karcinoidového syndrómu? Aká je liečba? Aká je prognóza pacientov?
Karcinoidový syndróm je súbor príznakov, ktoré sa vyskytujú u pacientov trpiacich na malígny nádor - karcinoidný nádor. Karcinoidné nádory sú neuroendokrinné neoplazmy, ktoré sa vyvíjajú z buniek feochromocytómu a buniek bronchiálneho epitelu. Okrem toho sú hormonálne aktívne - vylučujú serotonín, histamín, ako aj biologicky aktívne peptidy a tachykiníny. Je zaujímavé, že serotonín je zodpovedný za výskyt typických príznakov sprevádzajúcich ochorenie.
Karcinoidový syndróm - príznaky karcinoidového syndrómu
Charakteristickým znakom karcinoidového syndrómu je paroxysmálna povaha symptómov. Tie obsahujú:
- vodnatá hnačka (vyskytuje sa u 30 - 80% pacientov)
- krátkodobé začervenanie kože tváre, krku a hornej časti trupu (tzv. sčervenanie)
- zvýšená srdcová frekvencia
- búšenie srdca
- nadmerné potenie
- závrat
- dýchavičnosť
- telangiektázia a erytém edému
- hmatateľný nádor pečene
- bronchospazmus (zriedkavý príznak)
- astmatický záchvat (zriedkavý príznak)
Karcinoidový syndróm - príčiny
Karcinoidové nádory sa rozpoznávajú zriedka - ročná incidencia je 1 zo 100 000 ľudí. Najčastejšie sa vyvíjajú v zažívacom trakte, v slepom čreve (50% prípadov) a v distálnom (konci) 60 cm ilea (15% prípadov).
Na druhej strane, parenterálna forma sa vyskytuje najčastejšie v dýchacom systéme, presnejšie v prieduškách (10%). Asi 25 percent karcinoidné nádory sa javia ako viacnásobné nádory ilea.
Vrchol výskytu chorôb je vo veku od 40 do 70 rokov. Ženy sú oveľa viac choré. U mladých ľudí sa karcinoidný nádor vyskytuje najčastejšie v slepom čreve. Je zaujímavé, že je diagnostikovaná náhodne u 0,3 percenta. všetci pacienti po operácii slepého čreva. V niektorých prípadoch bola preukázaná genetická predispozícia k rozvoju tohto typu rakoviny. Môžu sa tiež vyvinúť u ľudí s autoimunitnou gastritídou alebo u pacientov, ktorí dlhodobo užívajú inhibítory protónovej pumpy.
Karcinoidné nádory často dlho nespôsobujú príznaky a sú náhodne detekované počas zobrazovacej diagnostiky iných chorôb.
Prvými príznakmi karcinoidného nádoru, ktorý postihuje črevá, sú bolesti brucha, nepriechodnosť čriev a krvácanie z dolného gastrointestinálneho traktu. Pri diseminovanom neoplastickom ochorení s pečeňovými metastázami môže byť dominantným príznakom karcinoidový syndróm spôsobený serotonínom vylučovaným primárnym nádorom. Pred vývojom pečeňových metastáz je serotonín štiepený pečeňovou monoaminooxidázou. Preto je také dôležité určiť miesto primárnej lézie - ak sa nachádza v drenáži portálnej žily, hormonálne účinné látky sa inaktivujú v pečeni. Potom nebudeme pozorovať charakteristické príznaky karcinoidového syndrómu.
Ak sa primárna lézia nachádza v pľúcach a v retroperitoneálnom priestore, obe choroby sa objavia oveľa skôr, pretože účinné látky sa neuvoľňujú nie do portálneho obehu, ale priamo do systémového obehu (teda nie sú inaktivované v pečeni).
DôležitéKarcinoidový syndróm - faktory, ktoré zvyšujú riziko príznakov
Príznaky môžu byť spôsobené konzumáciou korenených jedál, pitím alkoholu, stresovými situáciami alebo určitými liekmi. Charakteristické príznaky sa u pacienta objavia oveľa skôr ako príznaky bolesti alebo obštrukcie spôsobené nádorom v zažívacom trakte. Celý komplex symptómov karcinoidu sa vyskytuje u menej ako 10%. prípadoch.
Karcinoidový syndróm - diagnostika
Diagnóza sa robí na základe charakteristického obrazu choroby, laboratórnych testov a zobrazovacích testov, ktoré ukazujú primárnu léziu alebo metastázy. Avšak zobrazovacie testy, ako je ultrazvuk, počítačová tomografia, magnetická rezonancia alebo scintigrafia receptora, sa používajú na detekciu iba vzdialených metastáz, nie primárneho zamerania.
Mala by sa tiež určiť koncentrácia chromogranínu A a serotonínu v krvnom sére. Zvýšená koncentrácia týchto parametrov môže naznačovať karcinoidný nádor.
Je tiež potrebné preskúmať, či je zvýšené vylučovanie 5-HIAA v moči, t. J. Kyselina 5-hydroxyindol-octová (metabolit serotonínu), pretože je to jediný parameter potvrdzujúci diagnózu tejto zriedkavej rakoviny. Ak existuje podozrenie na bronchiálny karcinoidný nádor, odporúča sa bronchoskopia.
Karcinoidový syndróm - liečba
Liečba karcinoidového syndrómu zahŕňa resekciu (excíziu) primárneho nádoru a užívanie liekov, ktoré znižujú závažnosť symptómov. Je možné chirurgicky odstrániť nádor a okolité lymfatické uzliny, a to aj za prítomnosti rozšíreného neoplastického ochorenia a vzdialených metastáz.
Konzervatívna liečba je založená na chemoterapii a rádioizotopovej liečbe (ak nádor vykazuje prítomnosť somatostatínového receptora). Najbežnejšie používanými liekmi sú etopozid s cisplatinou alebo karboplatinou. Na zmiernenie príznakov karcinoidového syndrómu sa používajú somatostatínové analógy, ktoré inhibujú sekréciu serotonínu, napríklad oktreotid alebo lanreotid.
Karcinoidový syndróm - komplikácie
Hlavnou komplikáciou karcinoidového syndrómu je tkanivová fibróza spôsobená vylučovaným serotonínom. Trikuspidálna chlopňa nie je uzavretá (v dôsledku endokardiálnej fibrózy), je narušený odtok moču v dôsledku retroperitoneálnej fibrózy, artropatie alebo upchatia vnútorných tepien a žíl. Dôsledkom neliečenia príznakov karcinoidového syndrómu je navyše karcinoidová kríza.
Karcinoidový syndróm - prognóza
Prognóza neoplastického ochorenia závisí hlavne od prítomnosti vzdialených metastáz, ako aj od štádia nádoru a malignity. Päťročná miera prežitia pacientov s apendicitídou je 99%, 75% pre karcinoidy tenkého čreva a 55% pre ostatné karcinoidy tenkého čreva.
