Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm, Hodgkinova choroba, Hodgkinov lymfóm (HL), Hodgkinova choroba (HD), lymfogranulomatóza) je jedným z druhov rakoviny hematopoetického systému. Ovplyvňuje hlavne mladých ľudí vo veku od 15 do 35 rokov a pacientov nad 50 rokov. Hodgkin je liečiteľný, pokiaľ je zistený dostatočne skoro - aké príznaky by vás mali znepokojovať a viesť k konzultácii s lekárom?
Obsah
- Zhubný Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm): príznaky
- Zhubný diskoid: príčiny
- Zhubný Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm): typy
- Malígny lymfóm (Hodgkinov lymfóm): diagnóza
- Malígny Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm): Liečba
- Zhubný Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm): prognóza
Hodgkinov lymfóm je pojem, ktorý v dnešnej dobe pomaly upadá do zabudnutia - v dnešnej dobe sa častejšie označuje ako Hodgkinov lymfóm (alebo tiež Hodgkinova choroba, Hodgkinov lymfóm (HL), Hodgkinova choroba (HD), lymfogranulomatóza).
Názov použitého malígneho lymfómu dnes pochádza z mena autora jeho prvého opisu. Bol to britský lekár Thomas Hodgkin a bol to on, kto v roku 1832 opísal prvé zhubné ochorenie. Svoje pozorovania urobil na skupine niekoľkých pacientov, u ktorých sa vyvinuli podobné príznaky - jedným z nich bolo bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín.
Vrcholy výskytu Hodgkinovho lymfómu sa pozorujú v dvoch vekových skupinách: jedinec sa vyskytuje predovšetkým u mladých pacientov (15 - 35 rokov) a u ľudí nad 50 rokov. Toto ochorenie je o niečo častejšie u mužov.
Štatistiky o výskyte Hodgkinovej choroby časom kolíšu - je všeobecne viditeľné, že prípadov Hodgkinovej choroby je každý rok čoraz menej. Odhaduje sa, že asi 3 zo 100 000 ľudí vyvinú Hodgkinovu chorobu ročne. Zo všetkých druhov rakoviny predstavuje Hodgkinov lymfóm asi 1% z nich.
Zhubný Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm): príznaky
Hlavným príznakom Hodgkinovej choroby je zväčšenie lymfatických uzlín. Pre chorobu je charakteristické, že postihnuté lymfatické uzliny sú nebolestivé.
Spravidla sú uzlové lézie umiestnené nad bránicou - najbežnejšie sú krčné lymfatické uzliny, mediastinálne lymfatické uzliny a axilárne uzliny. V závislosti od toho, ako veľmi sa uzliny zväčšujú, môžu pacienti pociťovať rôzne ochorenia.
Napríklad, keď ťažké lézie postihujú mediastinálne uzliny, pacienti sa môžu sťažovať na dýchavičnosť a kašeľ. Keď sa potom zväčšia lymfatické uzliny v brušnej dutine, môže sa u pacienta okrem iného vyvinúť: pocit nepohodlia, plynatosti a zápchy.
Niekedy je lymfadenopatia jediným príznakom Hodgkinovej choroby, v priebehu choroby sa však môže objaviť mnoho ďalších ochorení. Príklady zahŕňajú:
- všeobecné príznaky (ako je strata hmotnosti o viac ako 10% za 6 mesiacov, nočné potenie a horúčka nad 38 stupňov Celzia)
- prerušovaná horúčka (t. j. taká, kde sa epizódy zvýšenej telesnej teploty striedajú s epizódami s normálnou teplotou)
- Svrbivá pokožka
- neustála únava
- zväčšená pečeň a / alebo zväčšená slezina
Zaujímavým a celkom charakteristickým príznakom Hodgkinovej choroby je aj výskyt bolesti v lymfatických uzlinách po požití alkoholu pacientom.
Zhubný Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm): Príčiny
Príčiny Hodgkinovej choroby v skutočnosti zostávajú nejasné dodnes - nie je úplne známe, čo túto chorobu spôsobuje.
Na jeho vzniku sa môžu podieľať genetické faktory - vychádzalo sa zo skutočnosti, že asi 1 zo 100 pacientov s týmto ochorením má príbuzného alebo príbuzných, ktorí tiež v minulosti mali alebo mali rovnaké ochorenie.
Je tiež zrejmé, že ak jeden zo súrodencov ochorie na Hodgkinovu chorobu, potom sa riziko, že u druhého dôjde k ochoreniu, zvýši 3 až 7-násobne.
Avšak vzhľadom na skutočnosť, že veľká väčšina pacientov s Hodgkinovou chorobou nemá blízkych príbuzných, ktorí by tiež trpeli touto entitou, vedci hľadali ďalšie možné príčiny Hodgkinovej choroby.
S týmto ochorením môže súvisieť vírus Epstein-Barr (EBV - tento vírus okrem iného spôsobuje mononukleózu). Takýto vzťah sa predpokladá v dôsledku skutočnosti, že bielkoviny tohto vírusu sa nachádzajú v tele až u 3 až 5 z 10 pacientov s Hodgkinovou chorobou. Stále však nebolo stanovené, ako vírus EBV vedie k Hodgkinovej chorobe.
Existujú však aj iné teórie o patogenéze Hodgkinovej choroby. Jedným z nich je, že ochorenie by vzniklo v dôsledku abnormálnej reakcie imunitného systému na rôzne vírusy alebo iných faktorov, ktoré stimulujú jeho činnosť.
Zaujímavý je aj vzťah medzi Hodgkinovou chorobou a HIV - ukazuje sa, že ľudia infikovaní týmto patogénom častejšie ako zdraví ľudia trpia Hodgkinovou chorobou. Tu však tiež nie je jasné, prečo to tak je, treba tiež spomenúť, že Hodgkinova choroba nie je klasifikovaná ako indikátorová choroba, ktorá sa objavuje v priebehu AIDS.
Zhubný Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm): typy
Malígny diskoid je novotvar pochádzajúci z jednej z populácií proteínov krvných buniek - lymfocytov. Existujú však - vzhľadom na dominantné typy buniek - rôzne typy tohto ochorenia.
Základná klasifikácia zahŕňa dva typy Hodgkinovej choroby:
- klasický Hodgkinov lymfóm
- neklasický Hodgkinov lymfóm
Posledná menovaná je rozhodne zriedkavejšia - predstavuje iba niekoľko percent všetkých prípadov Hodgkinovej choroby - a je veľmi pomalá.
Klasický Hodgkinov lymfóm je oveľa bežnejší - v tomto prípade sa rozlišujú štyri typy:
- nodulárna skleróza (NS, najbežnejšia forma Hodgkinovej choroby)
- zmiešaná forma (MCCHL)
- forma deplécie lymfocytov (LDCHL)
- forma bohatá na lymfocyty (LRCHL)
Malígny lymfóm (Hodgkinov lymfóm): diagnóza
Pri diagnostike Hodgkinovho lymfómu má najväčší význam histopatologické vyšetrenie tkaniva odobratého pacientovi. Zvyčajne sa na výskum používa lymfatická uzlina, ktorá sa získava biopsiou u pacienta. Identifikácia histopatologických znakov charakteristických pre toto ochorenie umožňuje diagnostikovať Hodgkinovu chorobu.
Avšak predtým, ako sa rozhodne o vykonaní biopsie, vopred sa objednajú ďalšie testy. Je dôležité napríklad vykonať kompletný krvný obraz s rozmazaním - odchýlky, ktoré v ňom možno nájsť, môžu zahŕňať:
- anémia
- lymfopénia
- neutrofília
- eozinofília
Dôležitý je aj výskum, ktorý zahŕňa:
- aktivita laktátdehydrogenázy (môže byť zvýšená)
- albumín (ich koncentrácia môže byť znížená)
- OB (môže byť zvýšený)
Tieto a ďalšie testy sú dôležité nielen na diagnostické účely, ale sú dôležité aj v neskoršej prognóze pacienta s Hodgkinovou chorobou.
Tieto testy sú navyše dôležité aj pri diferenciálnej diagnostike. U pacienta s podozrením na Hodgkinovu chorobu je potrebné vziať do úvahy ďalšie potenciálne príčiny lymfadenopatie, vrátane:
- rôzne infekcie (ako napr. tuberkulóza, syfilis, mononukleóza a HIV)
- autoimunitné ochorenia (napr. lupus a sarkoidóza)
- iné druhy rakoviny (napr. non-Hodgkinove lymfómy a leukémia)
Keď už hovoríme o odhade prognózy pacienta, nemožno nespomenúť zobrazovacie testy, ktoré majú tiež veľký význam pri určovaní štádia Hodgkinovej choroby.
Môžu sa vykonávať okrem iného také testy ako:
- Rentgén hrude
- Počítačová tomografia
- PET
umožňujú detekciu presne tých skupín lymfatických uzlín, ktoré sa u pacienta zväčšili, a tiež umožňujú zistiť existenciu akýchkoľvek mimonodálnych zmien (napr. v pečeni, slezine, obličkách alebo maternici).
Testy, ktoré doteraz neboli spomenuté a niekedy sa tiež používajú pri diagnostike Hodgkinovej choroby, sú trepanobiopsia kostnej drene a lumbálna punkcia (druhá sa vykonáva pri podozrení, že sa na priebehu ochorenia mohol podieľať centrálny nervový systém).
Malígny Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm): Liečba
Chemoterapia má zásadný význam pri liečbe Hodgkinovej choroby (najmä v jej klasickej forme).
Používa sa viacnásobné liečenie, napríklad režim ABVD, v ktorom sa pacientovi podáva doxorubicín, bleomycín, vinblastín a dakarbazín.
Chemoterapia je zvyčajne doplnená radiačnou terapiou.
V prípade recidívy v klasických formách sa používa chemoterapia druhej línie, ktorú je možné doplniť rádioterapiou a autotransplantátom kostnej drene.
V prípade neklasickej Hodgkinovej choroby v jej nízkom štádiu vývoja je možné pri liečbe použiť chirurgickú resekciu zmenených lymfatických uzlín v kombinácii s radiačnou terapiou.
U pacientov s pokročilejším ochorením - najmä s koexistenciou nepriaznivých prognostických faktorov - sa niekedy používa chemoterapia a rádioterapia.
Zhubný Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm): prognóza
Našťastie možno prognózu pacientov s Hodgkinovou chorobou považovať za dobrú - dokonca u 9 z 10 pacientov je vďaka moderným metódam liečby možné získať trvalú liečbu.
Presná prognóza však závisí predovšetkým od stupňa ochorenia v čase jeho diagnostikovania a liečby.
Závažnosť Hodgkina sa teraz určuje podľa modifikovanej klasifikácie Ann Arbor. Podľa nej existujú štyri stupne ochorenia:
- Stupeň 1: obsadený jeden uzol alebo jedna skupina susedných uzlov alebo zapojený jeden mimododový orgán
- štádium 2: postihnutie viac ako dvoch skupín uzlín na tej istej strane bránice alebo uzlových lézií so zapojením jedného mimouzlového orgánu kontinuitou
- Stupeň 3: sú postihnuté lymfatické uzliny na oboch stranách bránice alebo sú postihnuté lymfatické uzliny nad bránicou so súčasným postihnutím sleziny.
- 4. stupeň: postihnutie lymfatických uzlín a postihnutie extra lymfatických orgánov
Okrem samotného štádia sa na určenie postupu Hodgkinovej choroby používajú aj písmená „A“ a „B“.
Symbol „A“ sa používa, keď sa u pacienta nevyvinú celkové príznaky.
Keď potom má pacient horúčku nad 38 stupňov C, spomínaný úbytok hmotnosti alebo nočné potenie, potom môžeme hovoriť o všeobecných príznakoch a diagnóza sa stanoví pomocou symbolu „B“.
Prežitie však ovplyvňuje nielen štádium ochorenia, ale aj tzv nepriaznivé prognostické faktory - to sa používa na definovanie rôznych abnormalít, ktorých detekcia naznačuje, že prognóza pacienta môže byť horšia.
V prípade Hodgkinovej choroby sa za nepriaznivé prognostické faktory považujú nasledujúce:
- hladiny sérového albumínu menej ako 4 g / dl
- hladiny hemoglobínu pod 10,5 g / dl
- mužské pohlavie
- vek nad 45 rokov
- bielych krviniek viac ako 15 000 / mm3
- celkový počet lymfocytov v krvi menej ako 600 / mm3
Ako je ľahké uhádnuť, prognóza Hodgkinovej choroby je lepšia, čím skôr sa začne liečba v skoršom štádiu ochorenia.
V 1. a 2. štádiu je päťročné prežitie zaznamenané u viac ako 90% pacientov.
V prípade štádia 3 je 5-ročné prežitie viac ako 80% a v štádiu 4 - viac ako 70% pacientov.
Pri pohľade na uvedené čísla možno vyvodiť jeden záver: celková prognóza ochorenia je dobrá, ale aby sa maximalizovali šance na zotavenie, je potrebné zahájiť liečbu čo najskôr.
Z tohto dôvodu pri rušivých príznakoch, ako je neustále zväčšovanie lymfatických uzlín, jednoducho nie je na čo čakať - musíte iba vyhľadať lekára.
Prečítajte si tiež:
- Lymfómy: typy, príznaky, liečba
- Non-Hodgkinove lymfómy: príčiny, príznaky, liečba, prognóza
- Leukémia: príčiny, príznaky, typy, liečba, prognóza
Zdroje:
- Interna Szczeklika 2018/2019, vyd. P. Gajewski, publ. Praktická medicína
- Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkinův lymfóm: Prehľad a najnovšie informácie o nedávnom pokroku, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
- Materiály na webovej stránke Cancer.gov, online prístup: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Bradley W Lash, Hodgkin Lymphoma, 13. september 2018, Medscape; on-line prístup: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Odporúčaný článok:
Hematológ. Čo robí hematológia?
