Aortálna stenóza (hlavná tepna), to znamená koarktácia aorty

Koarktácia aorty (zúženie priehlavku hlavnej tepny) predstavuje asi 6 - 8% všetkých vrodených chýb srdca a veľkých ciev. Spočíva v zúžení časti aorty v jej oblúku. U chlapcov je to trikrát častejšie. Môže byť spojené s Turnerovým syndrómom - monozómiou chromozómu X u dievčat. O čo konkrétne ide? Ako sa to prejavuje? Dá sa to úspešne vyliečiť?

Stenóza hlavnej tepny, teda koarktácia aorty, je v prevažnej väčšine prípadov lokalizovaná v rámci tzv. aorta. Iortus aorty sa nazýva malá fyziologická striktúra tesne pod výstupom ľavej podkľúčovej tepny. Jeho abnormálny vývoj je spôsobený poruchami v štádiu embryogenézy. Stupeň stenózy sa môže pohybovať od miernej až po takmer úplnú obštrukciu aorty. Koarktácia môže mať inú morfológiu - môže sa vyskytnúť v krátkom alebo dlhom úseku hlavnej tepny. Z klinického hľadiska je dôležité rozdelenie založené na topografickom vzťahu zúženia na arteriálny kanál (Botalla) - štruktúra, ktorá poskytuje spojenie medzi pľúcnym kmeňom a počiatočným segmentom zostupnej aorty, charakteristické pre obeh plodu. Existujú 3 typy:

• supravodivý (predtým infantilný) - zužujúci sa nad arteriálnym vývodom
• periférne - zúženie vo výške arteriálneho potrubia
• subduktívny (predtým dospelý typ) - zužujúci sa pod potrubím

Koarktácia aorty môže byť izolovaný defekt alebo koexistovať s inými abnormalitami. Medzi najčastejšie sprievodné nevýhody patrí:

• bikuspidálna aortálna chlopňa
• defekt komorového septa
• hypoplázia aortálneho oblúka
• porucha predsieňovej septa

Kombinovaná prítomnosť koarktácie aorty, subvalvulárnej aortálnej stenózy a mitrálnej stenózy sa nazýva Shoneov syndróm. Aortálna stenóza spojená s inými defektmi je oveľa častejšia u dojčiat.

Aké príznaky môže spôsobiť aortálna stenóza?

Dynamika priebehu defektu a symptómov závisí od viacerých faktorov: stupňa zúženia a jeho polohy vo vzťahu k ductus arteriosus, rýchlosti uzavretia potrubia a koexistujúcich defektov.

V prípade kritickej stenózy sa v novorodeneckom období objavia príznaky závažného refraktérneho srdcového zlyhania (dyspnoe, tachykardia, hepatomegália, ťažkosti s kŕmením, nízky prírastok hmotnosti). Stav takéhoto dieťaťa je vážny a vyžaduje si neodkladný zásah. Ďalšie príznaky, ktoré sa dostávajú do popredia, sú dôsledkom zhoršeného prietoku krvi v dolnej časti tela:

• slabosť alebo nedostatok pulzu v nohách
• príznaky zlyhania obličiek - zníženie objemu vylúčeného moču, anúria; sú výsledkom zhoršeného prietoku krvi obličkami
• nekrotizujúca enterokolitída - črevná ischémia môže viesť k črevnej nekróze, ďalšiemu narušeniu črevnej bariéry a následne k sepse
• metabolická acidóza

Neliečená kritická koarktácia (veľmi často spojená s iným defektom) môže celkovo viesť k závažnému multiorgánovému zlyhaniu v dôsledku viscerálnej ischémie. Takéto deti spravidla nežijú do 6 mesiacov.

Ak je stenóza supra-duktálna, dolné telo dostáva krv z pravej komory cez ductus arteriosus. To znamená, že príznaky sa nemusia prejaviť hneď po narodení (pulz v dolných končatinách je dobre cítiť) a príznaky srdcového zlyhania a ischémie dolného tela sa objavujú pri postupnom uzatváraní potrubia. Krv z pravej komory nie je okysličená, takže dôsledkom pravo-ľavého presakovania cez bubonickú trubicu je v tomto prípade cyanóza dolnej časti tela.

Koarktácia menšej intenzity (zvyčajne ide o ojedinelý defekt) môže byť mnoho rokov bez príznakov. Príznaky sa môžu objaviť u starších detí alebo dospelých. Prvým prejavom dlho neznámeho defektu sú často jeho komplikácie, napríklad mŕtvica. Stáva sa, že je zistený náhodne. Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú hlavne dôsledkom vysokého krvného tlaku v hornej časti tela (nad stenózou):

• bolesti hlavy
• krváca z nosa
• arteriálna hypertenzia (meraná na horných končatinách) - môže byť jediným príznakom
• pocit "pulzovania na krku"
• prerušovaná klaudikácia - bolesť v dolných končatinách, ku ktorej dochádza pri chôdzi alebo behu, ale uľaví sa vám, keď sa prestanete pohybovať; je výsledkom ischémie dolných končatín

Niekedy je badateľná disproporcia postavy, ktorá sa vyznačuje lepšie stavanou hornou časťou tela - širšími ramenami, hrudníkom a väčšími rukami, ako aj štíhlymi dolnými končatinami.

V takýchto prípadoch aortálnej stenózy tzv kolaterálny obeh. Adaptačné mechanizmy zvyšujú prietok inými cievami a zvyšujú tak účinnosť krvného obehu v dolných častiach tela. Vnútorné hrudné a medzirebrové tepny sa podieľajú na tvorbe kolaterálneho obehu. Jeho vývoj môže eliminovať rozdiel srdcového rytmu medzi hornými a dolnými končatinami. Niekedy môžu kolaterálne cievy spôsobiť vznik „usuras“ - kostných defektov viditeľných na röntgenovom snímke stlačením dolných okrajov rebier.

Ako liečiť koarktáciu?

V prípade kritickej stenózy zistenej u novorodencov je indikovaný urgentný chirurgický zákrok, akonáhle je klinický stav stabilizovaný. Predtým sa prostaglandínový prípravok (PGE1) bežne podával intravenóznou infúziou. Cieľom je udržať ductus arteriosus, ktorý je hlavným zdrojom prívodu krvi do dolnej časti tela, čo najdlhšie otvorený.

Ak je koarktácia diagnostikovaná v starobe, vykoná sa srdcová chirurgia podľa plánu. S operáciou by sa však nemalo zdržiavať kvôli možnosti dlhodobých komplikácií defektu. Jednou z hlavných indikácií postupu je prítomnosť arteriálnej hypertenzie.

Základnou technikou používanou pri koarktácii aorty je tzv Crafoordova operácia zahŕňajúca excíziu zúženého úseku a end-to-end anastomózu aorty. Keď je striktúra difúzna, to znamená pozdĺžne, nemusí byť možné konce zošiť. V takýchto prípadoch je možné defekt hlavnej tepny nahradiť plastovou vaskulárnou protézou. Niekedy nie je potrebná úplná disekcia aorty. Potom sa plastika stenózy uskutoční pomocou špeciálnej náplasti pripravenej z vlastnej podkľúčovej tepny.
Balónová angioplastika sa tiež používa pri liečbe koarktácie. Tento postup spočíva v rozšírení miesta striktúry balónikovým katétrom zavedeným cez prístup z femorálnej artérie. Môže to byť spojené aj s takzvanou implantáciou. stent. Angioplastika sa najčastejšie vykonáva v prípade recidívy stenózy istmu, to znamená rekarktácia po operácii vykonanej v ranom veku. Endovaskulárna liečba je alternatívou aj pre staršie deti s neskoršou diagnózou.

Aké pooperačné komplikácie môžu nastať?

Medzi najskoršie pooperačné komplikácie patrí krvácanie z miesta anastomózy alebo vedľajších ciev. Neskôr, po úspešnej liečbe, môže stále pretrvávať vysoký krvný tlak, ktorý sa ťažko kontroluje. Najvzácnejšou, ale najnebezpečnejšou komplikáciou chirurgického zákroku je poranenie miechy nasledované paraplégiou - obrnou dvojitej končatiny. Je to výsledok kritického obmedzenia prietoku prednou miechovou artériou (Adamkiewiczova artéria) a ischémie miechy. Pooperačná úmrtnosť u pacientov s elektívnym chirurgickým zákrokom je zanedbateľná. Vyššia miera je zaznamenaná u najmladších pacientov so závažným komplexným defektom, ktorí podstúpili chirurgický zákrok z vitálnych dôvodov. Miera úmrtnosti sa tu pohybuje od niekoľkých do niekoľkých percent.

Aká je prognóza pre pacientov s koarktáciou?

Problémy a liečba pacientov s koarktáciou sa nie vždy končí úspešným chirurgickým zákrokom. Porucha sa zvykne opakovať. Restenóza sa nazýva restenóza. Veľmi významným problémom je arteriálna hypertenzia, ktorá môže pretrvávať aj po plne účinnom nápravnom postupe. Výsledkom dlhodobej hypertenzie sú ďalšie dlhodobé komplikácie koarktácie, ktoré môžu byť fatálne. Patria im:

• hypertrofia ľavej komory - ako odpoveď na zvýšený stres na srdci
• vývoj aterosklerózy - v dôsledku poškodenia vaskulárneho endotelu
• infarkt myokardu
• mŕtvica
• mozgové aneuryzmy - môžu prasknúť a byť zdrojom vážnych intrakraniálnych krvácaní
• aneuryzmy aorty
• disekcia steny aorty

Na základe pitevných štúdií sa odhaduje, že až 90% prípadov neliečenej koarktácie aorty je smrteľných pred dosiahnutím veku 50 rokov a priemerná doba prežitia je 35 rokov. V dnešnej dobe sa vďaka čoraz rozvinutejším diagnostickým metódam dá defekt diagnostikovať efektívnejšie už v mladšom veku. Vylepšená je aj samotná liečba. To predlžuje čas prežitia pacientov trpiacich aortálnou stenózou.

Zdroje:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady srdce, Varšava, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Vrodené srdcové chyby, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, roč. . 1, Varšava, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., aortálna stenóza, „Detská kardiochirurgia“ Vedecké vydavateľstvo „Śląsk“, Katowice 2003
úprava prof. Janusz H. Skalski a prof. Zbigniew Religa (online)