Biliárna atrézia alebo fúzia žlčových ciest je vrodená chyba, ktorá patrí medzi zriedkavé choroby. Neliečená biliárna atrézia môže viesť k cirhóze pečene alebo dokonca k smrti. Podľa výskumov 90 percent neliečených detí zomiera pred dosiahnutím veku 3 rokov. Aké sú príčiny a príznaky biliárnej atrézie? Ako prebieha liecba?
Biliárna atrézia alebo fúzia žlčových ciest je vrodená chyba, ktorej podstatou je zápal žlčových ciest, to znamená žlčovodov (tekutina vylučovaná pečeňou na trávenie tukov) z pečene do tenkého čreva. Zápal vedie k fibróze žlčových ciest a ďalej k ich upchatiu. Dôsledkom tohto procesu je zastavenie toku žlče z pečene do čriev (cholestáza). Žlč sa hromadí v pečeni a žlčových cestách (nadmerným zúžením) v nadmernom množstve a časom vedie k zvýšeniu tlaku v žlčových cestách, čo môže poškodiť pečeňové bunky.
Výskyt biliárnej atrézie sa odhaduje na asi 1 z 20 000. deti. Dievčatá ochorejú častejšie ako chlapci.
Biliárna atrézia - príčiny
Príčiny fúzie žlčových ciest nie sú známe. Predpokladá sa, že ochorenie má autoimunitné pozadie, to znamená, že bunky imunitného systému napádajú správne vytvorené žlčové cesty, vedú k zápalu a ďalšej fúzii.
Ochorenie sa dá určiť aj geneticky, aj keď to platí pre menší počet prípadov. Je tiež známe, že biliárna atrézia nie je dedičná.
Biliárna atrézia - príznaky
Príznaky biliárnej atrézie sa objavujú v prvých dňoch alebo týždňoch života, zvyčajne medzi 2. a 6. týždňom:
- dlhotrvajúca žltačka (žlté sfarbenie kože, slizníc, očných bielok). Žltačka sa vyskytuje u mnohých novorodencov a zvyčajne odznie počas prvých dvoch týždňov života. Ak sa tak nestane, môžete mať podozrenie na biliárnu atréziu
- sivá alebo svetlo žltá hlinená stolica
- tmavý pivný moč
- mierne zväčšená pečeň (nachádza sa v pravom hornom rohu brucha)
- dlhotrvajúce krvácanie z brušného gombíka alebo inej oblasti
Okrem toho 10-20 percent. u detí s biliárnou atréziou sa vyvinú vrodené abnormality, napr. srdcové chyby, dvojitá slezina, polycystické ochorenie obličiek.
Biliárna atrézia - diagnostika
Pri podozrení na atréziu žlčníka sa robí ultrazvuk brušnej dutiny, vďaka ktorému lekár dokáže posúdiť funkciu pečene, žlčových ciest a žlčníka.
Ak existuje podozrenie na biliárnu atréziu, musia sa diagnostické testy vykonať veľmi rýchlo
Ďalej sa odporúča vykonať biliárnu scintigrafiu.
Tiež sú potrebné krvné testy. V prípade fúzie žlčových ciest sú pozorované zvýšené hladiny bilirubínu, GGTP, cholesterolu, alkalickej fosfatázy a mierne transamináz.
Tieto testy potvrdzujú diagnózu a vylučujú ďalšie možné príčiny vyššie spomenutých príznaky ako vírusové a bakteriálne infekcie pečene alebo vrodené metabolické choroby.
Ak výskum neposkytne jednoznačnú odpoveď na otázku, čo je príčinou vyššie uvedeného chorôb môže byť nevyhnutná biopsia pečene, ktorá spočíva v odobratí fragmentu orgánu špeciálnou ihlou na vyšetrenie pod mikroskopom.
Biliárna atrézia - liečba
Chirurgický zákrok, ktorý by sa mal vykonať čo najskôr, je jedinou metódou na obnovenie zrastených žlčových ciest, a tým obnovenie odtoku žlče z pečene do čriev. Čím neskôr sa postup vykoná, tým menej efektívny je.
Chirurgický zákrok sa nazýva hepato-intestinálna anastomóza alebo Kasaiho postup (pomenovaný podľa lekára, ktorý ho zaviedol) a spočíva v úplnom odstránení fibrotických extrahepatálnych žlčových ciest a všití črevnej slučky do povrchu pečene. Po chirurgickom zákroku sa používa antibiotická terapia a analgetická liečba.
Asi polovica detí, najmä tých, ktoré boli operované skôr (do 50 dní veku), je úspešná. Niektoré z najmenších detí však aj po úspešnom chirurgickom zákroku trpia rôznymi progresívnymi poškodeniami pečene, ktoré si v prvých dvoch rokoch života vyžadujú transplantáciu.
Prečítajte si tiež: Žlčové kamene - príznaky, testy, liečba Rakovina žlčových ciest: prognóza. Príčiny rakoviny, príznaky, liečba ... problémy GALLBAGU - radíme vám, ako s nimi zaobchádzať
.jpg)
