Pickova choroba: príčiny, príznaky, liečba

Pickova choroba patrí do skupiny frontotemporálnych demencií. Roky sa to považovalo za zriedkavé ochorenie. Od vydania významného dokumentu o klinickej patológii v roku 1987 sa však Pickova choroba považuje za tretiu najbežnejšiu príčinu demencie po Alzheimerovej chorobe a demencii s Lewyho telieskami. Aké sú príznaky? Existuje liečba?

Pickova choroba (PiD) je zriedkavé neurodegeneratívne ochorenie, typ frontotemporálnej demencie (FTD). Pickova choroba patrí k tautopatiám, skupine chorôb spôsobených abnormalitami v mikrotubulách proteínu tau. Nauropatologický obraz ukazuje nerozpustné usadeniny posttranslačne modifikovaného proteínu MAP-tau.

Pickova choroba: príznaky

Charakteristickým znakom ochorenia je postupný výskyt príznakov.

• Úvodná fáza

Objavujú sa poruchy nálady (depresívne stavy, manické stavy) a úzkostné poruchy. Z tohto dôvodu môžu byť pacienti odoslaní na psychiatrickú konzultáciu a ich klinické príznaky sa ukážu ako rezistentné na liečbu. Okrem toho existujú charakteristické zmeny, spočiatku jemné, v podobe uvoľnenejšieho prístupu k spoločenským normám, straty dobrých mravov a neobvyklého správania. Menej časté sú vystúpenie a apatia. U niektorých pacientov možno pozorovať nedostatočnú starostlivosť o ich vlastné zdravie, čo vedie k početným lekárskym konzultáciám.

• Medzistupeň

Emočné príznaky prestávajú dominovať, zatiaľ čo poruchy správania pribúdajú. Pacienti úplne nerešpektujú spoločenské normy, správajú sa neprimerane, ignorujú pocity ostatných. Pozorujú sa zmeny ich vzhľadu: zanedbanie osobnej hygieny, nedostatočná starostlivosť o oblečenie. Zhoršenie stravovacích návykov a problémov so spánkom. Okrem toho dochádza k postupnému vývoju jazykového deficitu, kognitívnych a pamäťových porúch. Existujú neurologické príznaky: deliberatívne (príznak Marinesco-Radovici), primitívne reflexy (napr. Sanie, inkontinencia moču, menej často stolica).

• Pokročilá frontotemporálna demencia

Významné poruchy správania: dezinhibícia, podráždenosť, emočná labilita, vykreslenie správania, stereotypy, nečinnosť, emočná ľahostajnosť, strata záujmov. Komplexný kognitívny deficit: jazyk, abstrakcia a plánovanie, poruchy pamäti, zrakovo-priestorové poruchy a poruchy motorických funkcií. Neurologické príznaky: motorická stuhnutosť, menej časté tras (posturálne), primitívne reflexy (uchopenie, sanie, skauting), inkontinencia moču a stolice.

Pickova choroba: diagnóza

Kritériá diagnostiky (McKann et al., 2001) - vývoj behaviorálnych a kognitívnych deficitov, ktorý sa prejavuje nasledovne:

• skoré a progresívne zmeny osobnosti, ktoré sú poznačené ťažkosťami pri prispôsobovaní správania, čo často vedie k neprimeraným reakciám a činom, alebo
• skoré a progresívne poruchy reči charakterizované ťažkosťami s vyjadrovaním alebo so značnými problémami s pomenovaním a porozumením slov
• deficity spôsobujú značné problémy v sociálnom fungovaní a sú znateľné v porovnaní s predchádzajúcou úrovňou fungovania
• priebeh sa vyznačuje postupným nástupom a neustálym zhoršovaním funkcie
• deficity nie sú spôsobené inými poruchami CNS, indukovanými metabolicky alebo látkami

Nedostatky sa nevyskytujú iba počas delíria a nemožno ich vysvetliť inou psychiatrickou diagnózou (napr. Depresia, schizofrénia).
Diferenciálna diagnostika zahŕňa: systémové ochorenie, Huntingtonovu chorobu, zneužívanie návykových látok. Diagnóza Alzheimerovej choroby (AD) je často nesprávne diagnostikovaná, najmä v prípadoch s pomalým nástupom do vysokého veku.

Pickova choroba: diagnostické testy

Testy krvi a mozgovomiechového moku sú normálne.
Až do neskorých štádií ochorenia nemusí dôjsť k zmenám v EEG. Neskôr sa v predných a predných elektródach pozoruje spomalenie rytmu. MRI (magnetická rezonancia) a CT (počítačová tomografia) môžu preukázať atrofiu frontálnej a temporálnej kôry.

Pickova choroba: liečba

Na zlepšenie kognitívnych funkcií u pacientov neexistuje účinná liečba. Pretože sa pozorujú poruchy neurotrasmiterov - serotonínu a noradrenalínu, pokúša sa použitie inhibítorov spätného vychytávania serotonínu, noradrenalínu a trazodónu, ktoré umožňujú modifikovať duševné poruchy a správanie. Inhibítory cholínesterázy sa nepoužívajú.