Primárna sklerotizujúca cholangitída

Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je chronické ochorenie z neznámej príčiny vedúce k cholestáze. Aké sú príznaky primárnej sklerotizujúcej cholangitídy a ako sa lieči?

Primárna sklerotizujúca cholangitída (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) je chronické ochorenie neznámej etiológie. Predpokladá sa, že je to spôsobené imunitným mechanizmom.

Výskyt PSC je približne 1 až 5 na 100 000 ľudí ročne, je častejší u mužov ako u žien a maximálny výskyt je vo veku od 30 do 50 rokov.

To môže naznačovať asociácia PSC s ulceróznou kolitídou, prítomnosť určitých alel systému HLA-DR a protilátky proti cytoplazme neutrofilov s perinukleárnou lokalizáciou (p-ANCA). Primárna sklerotizujúca cholangitída je charakterizovaná progresívnou fibrózou a deštrukciou rôznych veľkostí extrahepatálnych a intrahepatálnych žlčových ciest, čo vedie k striedavému zúženiu a dilatácii a následne k cholestáze.

Primárna sklerotizujúca cholangitída: príznaky

Nástup choroby je zvyčajne asymptomatický a jej diagnóza je náhodná na základe laboratórnych testov - v tomto prípade chronicky zvýšenej hladiny alkalickej fosfatázy a GGTP. U niektorých pacientov je možný náhly výskyt príznakov. Sú spojené s vývojom akútnej cholangitídy vyvolanej infekciou, ktorá je komplikáciou asymptomatickej obštrukcie žlčníka. Pacienti sa potom sťažujú na horúčku, citlivosť v pravom hornom kvadrante brucha a niekedy aj na žltačku.

V neskoršom štádiu ochorenia sa dostavuje pocit postupnej únavy, svrbenie kože, chronická žltačka, málo charakteristická bolesť v epigastriu alebo chudnutie. Vývoj cirhózy pečene je dôsledkom progresívnej straty žlčovodov v dôsledku zápalového procesu. V konečnej fáze ochorenia sa môže vyvinúť intraepiteliálny novotvar žlčových ciest, ktorý predchádza rozvoju rakoviny žlčových epitelov. Riziko vzniku tejto rakoviny je 10 - 15% a priemerný čas od stanovenia diagnózy po zhubný nádor je 5 rokov.

Je obzvlášť dôležité, aby ulcerózna kolitída koexistovala u takmer troch štvrtín pacientov a retroperitoneálna fibróza, syndrómy imunodeficiencie a pankreatitída môžu byť ďalšími sprievodnými chorobami.

Prečítajte si tiež: Žlčové kamene - príznaky, testy, liečba Rakovina žlčových ciest: prognóza. Príčiny rakoviny, príznaky, liečba ... Zápal žlčových ciest (cesty) - príčiny, príznaky, liečba

PSC: diagnostika a diferenciácia

Najskôr sa navrhuje ultrazvukové vyšetrenie pečene, aby sa odlíšil typ žltačky a určil sa jej anatomický základ. Vyšetrenie ukazuje na rozšírené a / alebo neexpandované žlčovody, hlavne intrahepatálne so zhrubnutými stenami.

Diagnóza PSC sa stanovuje na základe klinického obrazu, ako aj zobrazovacích a laboratórnych testov.

Určitú diagnózu umožňuje endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia (ERCP) alebo magnetická rezonančná cholangiopankreatografia (MRCP), ktoré ukazujú striedavé zúženie a dilatáciu žlčových ciest. Okrem toho môže MRCP vykazovať zhrubnutie stien žlčovodov. Oba testy umožňujú diferenciáciu zmien súvisiacich s priebehom obštrukčnej cholangitídy - biliárnych cýst. Najčastejšie ide o cysty bežného žlčovodu alebo Caroliho chorobu, to znamená segmentové rozšírenia žlčovodov (tzv. Pseudocysty), často naplnené žlčovými usadeninami.

V laboratórnych štúdiách je charakteristická zvýšená aktivita GGTP a alkalickej fosfatázy. U väčšiny pacientov sa dajú nájsť aj protilátky proti neutrofilnej cytoplazme ANCA vykazujúce perinukleárnu fluorescenciu (p-ANCA) alebo atypické (x-ANCA).

Ďalej je možné vykonať mikroskopické vyšetrenie pečeňovej biopsie (materiál odobratý počas biopsie), ktorý ukazuje fibrózu okolo žlčových ciest, zápalovú infiltráciu v portálnych priestoroch a proliferáciu žlčových ciest.

PSC: Liečba a prognóza

Malo by sa pamätať na to, že farmakologická liečba PSC je zvyčajne neuspokojivá. Použitie kyseliny ursodeoxycholovej pomáha zlepšovať klinický stav pacienta a normalizovať laboratórne parametre cholestázy. Znižuje tiež riziko vzniku rakoviny z žlčového epitelu.
V prípade infekcie žlčových ciest sa používajú antibiotiká.

Biliárna obštrukcia môže byť niekedy liečená chirurgickým bypassovým anastomózou alebo endoskopickým zavedením stentov. Je však potrebné mať na pamäti, že takáto liečba môže obmedziť možnosť úspešnej transplantácie pečene, ktorá je jediným spôsobom liečby.
Priemerná doba prežitia pacienta, ktorý nepodstúpil transplantáciu pečene, je asi 10 - 20 rokov.