Neuroendokrinné nádory sa vyvíjajú dlho a latentne. Najdôležitejším problémom pri liečbe je príliš neskoré rozpoznanie. Donedávna vedelo o ich existencii iba pár lekárov. Neuroendokrinný nádor je veľmi neobvyklý nádor. Zistite, čo potrebujete vedieť o neuroendokrinných nádoroch.
Neuroendokrinné nádory (NET) sú atypickou formou neoplastického ochorenia. Sú zriedkavé - počas roka ich ovplyvňuje iba niekoľko až desať ľudí z milióna. Existuje však aj iná pravda: tento typ rakoviny zvyčajne zostáva dlho nediagnostikovaný. Diagnostikujú sa až pri pokročilom rakovine s metastázami do lymfatických uzlín a pečene alebo iných orgánov.
Čo vieme o neuroendokrinných nádoroch?
Neuroendokrinné nádory vznikajú z endokrinných buniek, ktoré sú rozptýlené v ľudskom tele a tvoria difúzny endokrinný (endokrinný) systém. Môžu postihnúť jeden orgán alebo postihnúť rôzne orgány.
Tento názov pokrýva najmenej tucet typov nádorov, od benígnych až po vysoko malígne, s rýchlym a agresívnym rastom. Prvý chirurgicky liečený sa končí uzdravením pacienta. Posledne uvedené sa musí liečiť v kombinácii s rôznymi terapiami. Chirurgická liečba zvyčajne nie je možná kvôli počiatočnému štádiu nádoru. Existujú prechodné formy s pokročilým počiatočným štádiom, ktoré však majú pomalý rast a tieto dominujú.
Viac ako 70 percent všetkých neuroendokrinných nádorov sa nachádza v zažívacom systéme, zvyšok v dýchacích cestách a vo vybraných endokrinných žľazách.
Dôležité
Glosár
Endokrinný (endokrinný) systém - systém, ktorý produkciou hormónov uvoľňovaných do krvi integruje funkcie jednotlivých orgánov do nervového a imunitného systému.
Somatostatín - antagonista rastového hormónu; blokuje vylučovanie rastového hormónu hypofýzou a inhibuje vylučovanie inzulínu.
Serotonín - hormón, ktorý pôsobí okrem iného funkcia dôležitého neurotransmiteru v centrálnom nervovom systéme a v zažívacom systéme; Spokojnosť spojená s vykonávaním príjemných činností, ako je napríklad konzumácia čokolády, je pravdepodobne spôsobená uvoľnením serotonínu v jadrách stehov.
Gastrointestinálne neuroendokrinné nádory
Nádory tráviacej sústavy (GEP NETs) sa vyznačujú dlhým, niekedy až niekoľko rokov bezpríznakovým vývojom. Najčastejšie majú malú veľkosť, takže je ťažké nájsť ich pri bežných vyšetreniach. Metastáza, hlavne do pečene a lymfatických uzlín, sa zvyčajne objaví pred prejavom klinických príznakov.
Vďaka týmto vlastnostiam sa pacient s neuroendokrinným nádorom z hľadiska psychológie výrazne líši od typického pacienta s rakovinou - vysvetľuje Prof. Beata Kos-Kudła, vedúca oddelenia endokrinológie v Zabrze a oddelenia patofyziológie a endokrinológie na Lekárskej univerzite v Sliezsku v Katoviciach a predsedníčka Rady odborníkov poľskej siete neuroendokrinných nádorov. - Muž funguje perfektne, považuje sa za plne zdravého a potom zrazu zistí, že celá jeho pečeň je pokrytá metastázami. To mu spôsobí psychický šok. Práve v tomto bode a v neskoršom štádiu liečby zohráva obrovskú úlohu prístup lekára k pacientovi, ako aj možnosť prevziať pacienta do starostlivosti psychológa.
Neuroendokrinné nádory: karcinoid
Najznámejším a najbežnejším nádorom GEP je karcinoid, nádor vylučujúci serotonín. Prvýkrát bol opísaný pred 100 rokmi a jeho názov mal odrážať jeho podstatu - nádor „podobný rakovine“ mikroskopicky, ale klinicky nezhubný.
Toto ochorenie sa klinicky prejavuje príznakmi tzv karcinoidový syndróm: paroxysmálne začervenanie tváre, nepríjemné hnačky, bolesti brucha, dýchavičnosť, opuchy, cyanóza a bolesti kĺbov a svalov. Ak budete mať správne lieky na potlačenie vylučovania hormónov, príznaky sa zvyčajne úplne odstránia. Pacient má pocit zotavenia, môže normálne fungovať a jeho kvalita života sa dramaticky zlepšuje.
Neuroendokrinné nádory (NET) sú zriedkavé a atypické novotvary, ktorých bunky sú schopné produkovať, uchovávať a vylučovať biogénne hormóny a amíny (biologicky aktívne „príbuzné“ aminokyseliny). Tieto nádory sa vyvíjajú z endokrinných (endokrinných) buniek prítomných v rôznych častiach tela. NET sa môžu vyskytovať v rôznych orgánoch a tkanivách, ale 70% z nich sa nachádza v gastrointestinálnom trakte.
Neuroendokrinné nádory - diagnostika
Základným nástrojom v diagnostike neuroendokrinných nádorov je stanovenie vhodných hormónov v krvi:
- Koncentrácia chromogranínu A (CgA)
- koncentrácia kyseliny 5-hydroxyindoloctovej (5-HIAA)
- koncentrácia neurónovo špecifickej enolázy (NSE)
- koncentrácia synaptofyzínu
Pri podozrení na neuroendokrinný nádor sa používa skutočnosť, že asi 80 percent neuroendokrinných nádorov produkuje na svojom povrchu charakteristický proteín - receptor somatostatínu typu 2. Podaním somatostatínového analógu označeného rádioaktívnym izotopom - technéciom pacientovi je možné získať obraz tumoru scintigrafiou (SRS) alebo pomocou gália pozitrónovou emisnou tomografiou PET. Pri diagnostike nádorov NET sa používajú aj tieto:
- ultrazvukové vyšetrenie s použitím endoskopu
- počítačová tomografia (CT)
- magnetická rezonancia (MR)
Liečba neuroendokrinných nádorov liekom
Liečba voľby je chirurgický zákrok, ktorý umožňuje úplné odstránenie nádoru. Pri pokročilých léziách nemusí byť v čase stanovenia diagnózy možná chirurgická liečba. Potom sa používa farmakoterapia a chemoterapia.
Analógy somatostatínu (oktreotid a lantreotid) hrajú hlavnú úlohu vo farmakologickej liečbe hormonálne aktívnych nádorov GEP, ktoré sa v súčasnosti považujú za „zlatý štandard“ v liečbe GEP NETs - od ich zavedenia do liečby pacientov s karcinoidmi sa päťročné prežitie zvýšilo z 18 na 67 %. Veľké nádeje súvisia aj s klinicky testovanou rádioizotopovou terapiou značenými analógmi somatostatínu (rádioaktívne izotopy, ktoré sa viažu na rakovinové bunky spolu s liečivom, ktoré ich ožaruje a ničí). Vyšetrujú sa aj novšie a novšie protirakovinové lieky, pokiaľ ide o ich použitie pri nádoroch GEP.
Chemoterapia je metóda, ktorá sa pri liečbe tohto typu rakoviny bežne nepoužíva. Preto je nesmierne dôležité zvýšiť povedomie lekárov, aby mechanicky neodporúčali pacientov s nádormi GEP na chemoterapiu, ktorá by mala byť vyhradená hlavne pre rýchlo sa rozvíjajúce nádory GEP.
Literatúra:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, „Neuroendokrinné nádory - včasná diagnostika v primárnej zdravotnej starostlivosti“, Medycyna po získaní diplomu, február 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, „Moderné metódy diagnostiky a liečby neuroendokrinných nádorov tráviaceho systému“ Endocrinology Poland, zväzok 57, číslo 2/2006, s. 174-186
3. Marta Kunkel, „Gastrointestinálne neuroedokrinné nádory - charakteristika, diagnostika, liečba“, Príručka lekára a 3/2005, s. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ed) Neuroendokrinné nádory tráviaceho systému. Gdaňsk: Via Medica, 2010, s. 1-364
