Somatostatínový nádor (somatostatinóm): príčiny, príznaky, liečba

Somatostatínový nádor (somatostatinóm) je jedným z neuroendokrinných novotvarov. Somatostatínový nádor je dosť závažné ochorenie, pretože sa ukazuje, že v čase stanovenia diagnózy už má väčšina pacientov metastatickú rakovinu. Aké sú príčiny a príznaky tohto nádoru? Ako sa lieči somatostatinóm?

Somatostatínový nádor (somatostatinóm) môže viesť k mnohým ochoreniam, napr. cukrovke, hnačkám alebo žlčovým kameňom - ​​za ich vznik je zodpovedné nadmerné množstvo somatostatínu a vplyv tejto látky na účinok iných gastrointestinálnych hormónov.

V pankrease sa vylučujú rôzne typy buniek, ktoré vylučujú rôzne hormóny. Napríklad produkt tzv Alfa bunky sú glukagón, zatiaľ čo beta bunky produkujú asi najznámejší hormón pankreasu, inzulín. Ďalším typom hormonálne aktívnych buniek nachádzajúcich sa v pankrease sú delta bunky, ktoré vylučujú somatostatín.

Z týchto buniek sa môžu vyvinúť rôzne typy neuroendokrinných novotvarov. Keď je nádor tvorený delta bunkami, nazýva sa to somatostatínový nádor (tiež známy ako somatostatinóm). Väčšina z týchto lézií je malígna, ale existujú aj benígne formy somatostatínových nádorov. Typické miesto pre tieto patologické masy je v pankrease, ale môžu sa nájsť aj v iných častiach gastrointestinálneho traktu. Tento nádor sa vyskytuje u pacientov oboch pohlaví s podobnou frekvenciou, ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u pacientov vo veku od 40 do 60 rokov. Somatostatinóm je zriedkavé ochorenie, podľa amerických štatistík je každý rok diagnostikovaný u 1 zo 40 miliónov ľudí.

Somatostatínový nádor: príčiny

Faktory vedúce k nadmernej proliferácii delta buniek a vedúce k výskytu somatostatínových nádorov neboli doteraz známe. Existujú však hypotézy o úlohe genetických porúch v patogenéze somatostatinómu. Vyplývajú zo skutočnosti, že tento typ rakoviny je bežnejší u ľudí s určitými genetickými syndrómami, ako je neurofibromatóza typu I alebo syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu I (MEN 1).

Prečítajte si tiež: Gastrinóm: príčiny, príznaky, liečba OSTROVU alebo inzulinóm. Rakovina pankreasu: príznaky, diagnostika a liečba. Neuroendokrinné nádory (NET): typy. Aké sú príznaky endokrinných nádorov?

Somatostatínový nádor: príznaky

Príznaky somatostatínového nádoru vyskytujúce sa u pacientov súvisia hlavne s účinkom somatostatínu na ľudské telo. Je to hormón, ktorý inhibuje vylučovanie ďalších látok z gastrointestinálneho traktu, ako je inzulín, gastrín alebo glukagón. Pri vývoji somatostatinómu sa u pacientov môžu vyskytnúť:

• spojené s cukrovkou s nedostatkom inzulínu
• kamene v žlčníku
• hnačka
• znížená alebo dokonca úplná inhibícia sekrécie kyseliny chlorovodíkovej (t. J. Podmienky označované ako hypochlórhydria a achlorhydria).
• zmeny v charaktere stolice (môžu sa vyskytnúť tzv. tučné stolice)

Ďalšie ochorenia súvisiace so somatostatínovým nádorom môžu byť celkom netypické a môžu súvisieť s lokalizáciou alebo hmotou neoplastickej lézie. Tieto príznaky sú:

• strata váhy
• anémia
• gastrointestinálne krvácanie
• bolesť brucha
• gastrointestinálna obštrukcia
• žltačka

Somatostatínový nádor: diagnóza

Diagnóza somatostatínového nádoru nemusí byť ľahká - kvôli výnimočnej vzácnosti tohto ochorenia sa zriedka považuje za faktor spôsobujúci u pacientov vyššie opísané príznaky. Pri vykonávaní rôznych diagnostických testov u pacienta je však možné - aj neočakávane - vizualizovať patologické tkanivové hmoty. Môžu byť viditeľné jednak pri endoskopických vyšetreniach (napr. Pri endoskopickej ultrasonografii), ale tiež pri počítačovej tomografii brušnej dutiny alebo pri zobrazovaní rovnakej oblasti tela pomocou magnetickej rezonancie.

Ak existuje podozrenie, že pacient trpí somatostatinómom, je možné vykonať podrobnejšie zobrazovacie vyšetrenie - scintigrafiu. Pred jeho výkonom sa pacientom podáva špecifický marker - oktreotid - ktorý väzbou na somatostatínové receptory nádoru umožňuje vizualizáciu nádoru. Toto vyšetrenie umožňuje nielen vizualizovať samotný nádor, ale aj zistiť prítomnosť jeho možných metastáz.

Somatostatínový nádor: liečba

Pri liečbe somatostatinómu sa používajú chirurgické zákroky - poskytujú najlepšiu šancu na vyliečenie pacienta. U pacientov sa vykonávajú rôzne typy procedúr, výber metódy závisí tak od hmoty nádoru, ako aj od jeho umiestnenia. Môže sa odstrániť iba neoplastická lézia, ako aj resekcia patologickej formácie spolu s hlavou pankreasu alebo dokonca s celým orgánom. Niekedy tzv Whippleova operácia, počas ktorej sa resekuje hlava pankreasu a časť žalúdka.

U niektorých pacientov (kvôli umiestneniu somatostatínového nádoru alebo inej zdravotnej záťaži) nemusí byť chirurgický zákrok možný. V takýchto situáciách môžu byť použité iné spôsoby liečenia somatostatinómu, ako je chemoterapia (spočívajúca v podávaní liekov, ako je streptozocín alebo fluóruracil) pacientom. Pri symptomatickej liečbe (t. J. Pri úľave od chorôb pacientov) sa používajú okrem iného: antidiabetické lieky (perorálne lieky aj inzulín), ako aj prípravky z pankreatických enzýmov.

Somatostatínový nádor: prognóza

Aj na 70 - 80 percent. pacienti so somatostatínovými nádormi už majú diagnostikované neoplastické metastázy, najčastejšou lokalizáciou je pečeň. V takejto situácii je po chirurgickej liečbe 5-ročné prežitie zaznamenané až u 60% pacientov. chorý. Prognóza tých, u ktorých sa nevyvinuli metastázy somatostatinómu, je zase oveľa lepšia - po chirurgickej liečbe sa 5-ročné prežitie pozoruje až u 100% pacientov. chorý.

Odporúčaný článok:

Neuroendokrinný nádor: atypická rakovina, ktorú je ťažké nájsť