Glukagonóm - príčiny, príznaky, liečba

Glukagonóm je veľmi zriedkavý hormonálne aktívny nádor pochádzajúci z alfa buniek pankreasu a vylučuje glukagón. Tento nádor rastie veľmi pomaly a jeho príznaky sa objavujú neskoro. U väčšiny pacientov k nástupu syndrómu glukagonomu dôjde až 2 roky pred diagnostikovaním. Aká je liečba glukagonomom? Aká je prognóza?

Obsah:

1. Glukagonóm - príznaky
2. Glukagonom - diagnóza
3. Glucagonoma - liečba
4. Glukagonóm - prognóza

Glukagonóm predstavuje asi 2% všetkých hormonálne aktívnych novotvarov v gastrointestinálnom trakte. Výskyt tejto rakoviny je 1/20 milióna prípadov ročne. Glukagón je hormón fyziologicky vylučovaný alfa bunkami pankreasu. Jeho úlohou je udržiavať normálnu hladinu glukózy v krvi v stave hladu. Stáva sa to zvýšením odbúravania glykogénu, ktorý je náhradným materiálom prítomným v pečeni.

Vďaka odbúravaniu glykogénu sa glukóza uvoľňuje do krvi, čo vám umožňuje udržať si v tele svoju správnu koncentráciu aj napriek hladu. Prítomnosť nádoru vylučujúceho glukagón spôsobuje nekontrolované zvýšenie hladiny glukózy v krvi bez ohľadu na príjem potravy.

Glukagonóm je často súčasťou syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neoplázie (MEN1). Nádor je potom sprevádzaný primárnym hyperparatyreoidizmom a nádorom prednej hypofýzy. Nádor vylučujúci glukagón je zhubný nádor, ktorý môže metastázovať do vzdialených orgánov.

Glukagonóm je veľký, solídny nádor, ktorý sa najčastejšie nachádza v chvoste pankreasu, veľmi zriedka má tento nádor inú lokalizáciu. Glukagonóm sa najčastejšie vyskytuje u žien po menopauze.

V čase stanovenia diagnózy už veľká väčšina pacientov s glukagonomom má metastázy do pečene a regionálnych lymfatických uzlín. Je extrémne zriedkavé, že príznaky glukagonomu nesúvisia s prítomnosťou nádoru pankreasu, ale sú spojené s cirhózou alebo chronickou pankreatitídou.

Glukagonóm - príznaky

Glukagonóm je nádor, ktorý rastie veľmi pomaly, a preto sa začína prejavovať veľmi neskoro. Najbežnejšie príznaky spojené s glukagonomom sú:

• mierna cukrovka

Zvýšená hladina glukózy v krvi môže spôsobiť ospalosť, zvýšený smäd, časté močenie, poruchy zraku a zhoršenie hojenia rán. Tento typ cukrovky má však tendenciu ustupovať po odstránení nádoru vylučujúceho glukagón.

• strata váhy
• anémia
• hnačka
• zápal ústnej sliznice
• putujúci nekrotický erytém

Bludný nekrotický erytém je najcharakteristickejším príznakom glukagonomu. Jedná sa o kožnú léziu, ktorá sa spočiatku vyvíja na končatinách a s progresiou ochorenia sa môže objaviť po celom tele. Spočiatku sa na koži objaví erytém, v jeho strednej časti sa objaví pľuzgier, ktorý po prepichnutí vytvorí nekrotické ložisko pokryté tmavou chrastou. Je sprevádzané bolesťou a svrbením. Lézia sa zahojí do 10 dní a zanechá sfarbenie. Erytém sa objavuje cyklicky každých 7-14 dní.

• venózna trombóza a pľúcna embólia
• difúzna alopécia (latinsky alopecia diffusa)

Tento príznak je charakterizovaný nadmerným vypadávaním vlasov, plešatenie je rovnomerné po celom povrchu pokožky hlavy a býva sprevádzané narušením nechtovej platničky.

• sčervenanie jazyka, maškrty
• duševné poruchy a neurologické poruchy ako podráždenosť, apatia, problémy s pamäťou
• nystagmus.

Glukagonom - diagnóza

Klinické príznaky, najmä prítomnosť migrujúceho nekrotického erytému, si vyžadujú implementáciu diagnostiky glukagonomu. Diagnóza je založená na hodnotení hladiny glukagónu v krvi, výsledok nad 1 000 pg / ml je základom pre rozšírenie diagnózy smerom k nádoru vylučujúcemu glukagón.

Laboratórne testy tiež ukazujú zníženú hladinu zinku v krvi. S cieľom potvrdiť diagnózu a prehĺbiť diagnózu sa vykonávajú zobrazovacie testy na posúdenie veľkosti a umiestnenia nádoru. Testy indikované v diagnostike glukagonómu sú ultrazvuk, počítačová tomografia a scintigrafia receptorov pre somatostatín.

Scintigrafia je veľmi citlivý test, ktorý detekuje receptory somatostatínu v nádorových bunkách. Umožňuje lokalizáciu nádoru, ktorá nie je viditeľná v iných zobrazovacích testoch, a pomáha kvalifikovať pacientov na liečbu analógmi somatostatínu.

Vďaka tomuto testu je možné posúdiť, či daný nádor má receptory somatostatínu, ktoré sú cieľom použitých liekov.

Histopatologické vyšetrenie biopsie nádoru je základom pre stanovenie stupňa malignity nádoru.

Čítajte tiež: Somatostatínový nádor (somatostatinóm): príčiny, príznaky, liečba

Glucagonoma - liečba

Základom liečby je chirurgické odstránenie nádoru s rezervou zdravého tkaniva.
Farmakologická liečba je založená na použití liekov, ktoré sú analógmi somatostatínu, ak sa ich prítomnosť na nádorových bunkách zistila v scintigrafickom teste receptora.

Tieto lieky pomáhajú inhibovať progresiu ochorenia a zmierňovať klinické príznaky. Podávajú sa ako intramuskulárne injekcie každých pár týždňov podľa pokynov lekára.

V prípade neoperovateľných nádorov sa používa rádioizotopová liečba rádioaktívnymi izotopmi označenými analógmi somatostatínu, ak scintigrafické vyšetrenie potvrdilo prítomnosť somatostatínových receptorov na povrchu nádoru.

V prípade zlyhania liečby inými metódami sa chemoterapia používa v režime viacerých liekov.

Glukagonóm - prognóza

Prognóza závisí od štádia novotvaru v čase stanovenia diagnózy a od prítomnosti metastáz, predpokladá sa, že pri úspešnom odstránení nádoru je 5-ročná miera prežitia u pacientov 97%.

Prečítajte si tiež: Rakovina pankreasu - príznaky a liečba rakoviny pankreasu

O autorovi Lek. Agnieszka Michalak Absolventka 1. lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Lubline. V súčasnosti doktor počas postgraduálnej stáže. V budúcnosti plánuje začať so špecializáciou na detskú hematoonkológiu. Zaujíma ju najmä pediatria, hematológia a onkológia.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora