Relapsujúca polychondritída (Polychondritis recidivans) je zriedkavé zápalové ochorenie neznámej etiológie a náhleho nástupu. Ovplyvňuje chrupavky uší, nosa, hrtana, priedušnice a priedušiek. Aké sú príznaky opakovaného zápalu chrupavky a ako sa lieči?
Opakovaný zápal chrupavky (Polychondritis recidivans, recidivujúca polychondritída) má charakteristický, veľmi variabilný priebeh s obdobiami exacerbácie v rozmedzí od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov, po ktorých nasledujú obdobia remisie. Toto ochorenie postihuje chrupavky uší, nosa, hrtana, priedušnice a priedušiek. Vrcholná incidencia sa vyskytuje v štvrtej a piatej dekáde života, ale môže sa vyvinúť aj u detí a starších ľudí. Vyskytuje sa u ľudí na celom svete, s rovnakou frekvenciou u oboch pohlaví.
Imunologické mechanizmy hrajú dôležitú úlohu v patogenéze opakovaného zápalu chrupavky. Ložiská imunoglobulínov a komplementu sa nachádzajú v mieste zápalu a protilátky proti kolagénu typu II a matrilínu I v sére niektorých pacientov a proti prítomnosti imunitných komplexov.
Proces deštrukcie chrupavky začína na jej vonkajšom povrchu a postupuje hlbšie. Na týchto miestach dochádza k jej poškodeniu sínusov a strate chondrocytov. Poškodená chrupavka sa nahradí granulačným tkanivom, ktoré potom prechádza fibrózou a ložiskovou kalcifikáciou. Môžu existovať aj malé ohniská regenerácie chrupavky.
Opakovaný zápal chrupavky: príznaky
Nástup choroby je náhly a zahŕňa chrupavku na jednom alebo dvoch miestach. Je zaujímavé, že všeobecné príznaky ako horúčka, únava a úbytok hmotnosti môžu predchádzať zmenám orgánov o niekoľko týždňov.
Prvým príznakom opakovaného zápalu chrupavky je jednostranný alebo obojstranný zápal chrupavky uší. Pacienti sa sťažujú na príznaky ako náhla bolesť, citlivosť a opuch chrupavkovej časti ucha. Koža v mieste lézií je jasne červená alebo fialová. Dlhodobé alebo opakujúce sa exacerbácie ochorenia v dôsledku deštrukcie chrupavky vedú k ochabnutiu a spadnutiu ušných boltcov. Výsledný opuch môže navyše upchať Eustachovu trubicu alebo vonkajší zvukovod a prispieť k poškodeniu sluchu.
Nádcha sa môže vyskytnúť počas prvého záchvatu ochorenia alebo počas následných exacerbácií. Charakteristické sú príznaky ako upchatý nos, nádcha a epistaxa. Chrbát nosa je červený, opuchnutý a jemný a jeho zrútenie môže viesť k sedlovému nosu.
Artritída je najčastejšie asymetrická, riedka a polyartikulárna a postihuje veľké aj malé periférne kĺby. Recidíva zápalu trvá niekoľko dní až niekoľko týždňov a je sama obmedzujúca. Vyšetrenie postihnutých kĺbov ukazuje na ich nadmerné teplo, palpačné bolesti a opuchy. Je tiež možné zahrnúť pobrežné chrupavky, horné kĺby sterna a sternoklavikulárne kĺby. Potom sa vytvorí lievikovitý alebo dokonca cepový hrudník.
V očiach môžu byť zápal spojiviek, episkleritída, skléra, dúhovka a rohovka. Z dôvodu rizika rozvoja slepoty sú obzvlášť nebezpečné vredy a perforácia rohovky. Medzi ďalšie bežné príznaky patrí edém očných viečok a periorbitálny edém, exoftalmia, katarakta, optická neuritída, paralýza vonkajších očných svalov, vaskulitída a trombóza sietnicových žíl.
Ak sú postihnuté hrtan, priedušnica a priedušky, zistí sa chrapot, kašeľ bez vykašliavania sekrétov, citlivosť v projekcii hrtana a proximálnej časti priedušnice. Opuch sliznice, zúženie a / alebo kolaps laryngeálnych a tracheálnych chrupaviek môže viesť k stridoru a život ohrozujúcej obštrukcii dýchacích ciest vyžadujúcej tracheostómiu. Okrem toho kolaps bronchiálnych chrupaviek podporuje rozvoj zápalu pľúc a pri rozsiahlom postihnutí bronchiálneho stromu vedie k zlyhaniu dýchania.
Aortálna regurgitácia sa vyskytuje približne u 5% pacientov a je výsledkom postupného rozširovania prstenca alebo deštrukcie jeho letákov. Medzi ďalšie srdcové príznaky patrí perikarditída, myokarditída a poruchy vedenia. Môžu spolu existovať aortálny oblúk, aneuryzmy hrudnej a brušnej aorty.
Opakovaný zápal chrupavky môže byť sprevádzaný systémovou vaskulitídou, ktorá má formu leukocytoklastickej vaskulitídy, polyarteritis nodosa alebo Takayasuovej choroby. Na ich pozadí sa môžu vyvinúť neurologické poruchy vo forme epileptických záchvatov, mŕtvice, ataxie a neuropatie hlavových a periférnych nervov.
Kožné lézie nie sú také charakteristické pre opakujúci sa zápal chrupavky, ale ak sú prítomné, majú formu purpury, erythema nodosum alebo multiforme, angioedému, žihľavky, retikulárnej cyanózy a zápalu tukového tkaniva.
Asi 30% pacientov s opakujúcim sa zápalom chrupavky má diagnostikované iné reumatické ochorenia, ako je reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm alebo ankylozujúca spondylitída.
Medzi ďalšie stavy spojené s opakovaným zápalom chrupavky patria zápalové ochorenie čriev, primárna biliárna cirhóza a myelodysplastické syndrómy.
Opakovaný zápal chrupavky: diagnóza
V súčasnosti sa na diagnostiku opakovaného zápalu chrupavky používajú McAdamove kritériá alebo upravené Damianiho a Levinove kritériá.
Kritériá navrhnuté spoločnosťou McAdam zahŕňajú:
- opakujúci sa zápal chrupaviek oboch ušných boltcov
- neerozívna artritída
- zápal chrupavky v nose
- zápal štruktúr očnej gule (spojivky, rohovky, skléry alebo skléry a / alebo uveálnej membrány)
- laryngeálna a / alebo tracheitída
- poškodenie kochley a / alebo vestibulárneho orgánu, ktoré sa prejavuje neurosenzorickým poškodením sluchu, hučaním v ušiach a / alebo závratmi
Diagnóza je istá, keď sú prítomné najmenej tri z uvedených príznakov s pozitívnou biopsiou semenníkovej chrupavky z ucha, nosa alebo dýchacích ciest.
Podľa modifikovaných Damianiho a Levinových kritérií je možné diagnostikovať diagnózu, ak sa zistí jeden alebo dva z vyššie uvedených príznakov a získa sa pozitívny výsledok biopsie, alebo keď sa zápal chrupavky zníži najmenej na dvoch miestach po použití glukokortikosteroidov alebo dapsonu, alebo keď sa objavia aspoň tri z vyššie uvedených príznakov. príznaky.
Je dôležité, aby u pacientov so zreteľným klinickým obrazom nebola biopsia zvyčajne nutná.
Pokiaľ ide o výsledky laboratórnych testov, pacienti majú často strednú leukocytózu, normocytovú a normochromickú anémiu a zvýšené hladiny ESR a C-reaktívneho proteínu.
V niektorých prípadoch možno detekovať cirkulujúce imunokomplexy, zvýšenú koncentráciu gama globulínov a protilátky proti cytoplazme c-ANCA a p-ANCA.
Na diagnostiku opakovaného zápalu chrupavky sa používa veľa diagnostických metód, napríklad:
- Postihnutie dýchacích ciest je možné preukázať pomocou počítačovej tomografie a bronchoskopie
- MRI je obzvlášť užitočné pri zobrazovaní hrtana a priedušnice
- bronchografia sa vykonáva na hľadanie bronchiálnych striktúr
- spirometria dokáže zistiť zúženie dýchacích ciest vo vnútri hrudníka
- Röntgen hrudníka môže vykazovať zúženie priedušnice a / alebo hlavných priedušiek, aneuryzmatickú dilatáciu stúpajúcej alebo zostupnej aorty a zväčšenie srdcovej siluety v prípade nedostatočnosti aortálnej chlopne
- Röntgenové lúče môžu tiež vykazovať kalcifikácie, ktoré sú dôsledkom deštrukcie chrupavky uší, nosa, hrtana a priedušnice
Opakovaný zápal chrupavky: liečba
U pacientov s aktívnym zápalom chrupavky sa používa prednizón v dávkach 40 - 60 mg denne. Za predpokladu, že je činnosť choroby náležite kontrolovaná, sa dávka liečiva zníži a v niektorých prípadoch je dokonca možné úplné stiahnutie liečiva. V prípade chronického užívania sa na kontrolu príznakov ochorenia užíva 10 - 15 mg denne. Namiesto prednizónu je možné použiť dapson.
Imunosupresívne lieky - metotrexát, cyklofosfamid, azatioprín a cyklosporín - sa používajú, keď liečba prednizónom nereaguje alebo ak sú na kontrolu aktivity ochorenia potrebné vysoké dávky prednizónu.
V prípade závažných vizuálnych príznakov môže byť potrebné vnútroočné podávanie glukokortikosteroidov a použitie vysokých dávok prednizónu.
U pacientov s postihnutím aortálnej chlopne sa vykonáva náhrada chlopne a v prípade aneuryzmy aorty sa vykonáva oprava tepny. U pacientov s príznakmi závažnej obštrukcie dýchacích ciest je nevyhnutná tracheostómia a v prípade kolapsu tracheálnych a bronchiálnych chrupaviek implantácia stentu.
Odporúčaný článok:
Choroby spôsobené autoimunitou, tj. AUTOIMUNOLOGICKÉ CHOROBY
