Nedostatočnosť nadobličiek je ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku nedostatku sekrécie hormónov kôry nadobličiek - glukokortikosteroidov, mineralokortikosteroidov a nadobličkových androgénov. aké sú príčiny a príznaky adrenálnej insuficiencie? Ako prebieha liecba?
Nedostatok kôry nadobličiek môže byť primárny - potom sú poškodené nadobličky alebo sekundárny - keď je poškodený hypotalamus alebo hypofýza. V závislosti od typu chorobného procesu môže byť akútny alebo chronický. Ide o potenciálne smrteľné ochorenie, ktoré sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi. Je pravdepodobné, že bude podozrenie na ľudí so všeobecnou slabosťou, nechutenstvom a stratou hmotnosti, nevysvetliteľnou synkopou, hypotenziou, hyponatrémiou, hyperkaliémiou a hypoglykémiou. Väčšinu pacientov tvoria ženy s diagnostikovanou dvakrát častejšie ako muži. Priemerný vek nástupu je okolo 40 rokov.
Nedostatok nadobličiek: príčiny
Príčiny primárnej nedostatočnosti nadobličiek (Addisonova choroba) sú najčastejšie autoimunitný proces, ktorý spôsobuje deštrukciu kôry tejto žľazy - protilátky proti antigénom kôry nadobličiek sa často nachádzajú v krvnom sére pacientov.
Medzi ďalšie príčiny primárnej nedostatočnosti nadobličiek patria bakteriálne (napr. Tuberkulóza), vírusové (napr. HIV, cytomegália), plesňové infekcie, neoplazmy alebo neoplastické metastázy, otrava, krvácanie do nadobličiek alebo hemochromatóza. Príčinou nedostatočnosti nadobličiek sú veľmi zriedkavo dedičné alebo získané poruchy biosyntézy steroidov.
Stojí za to vedieť, že primárna nedostatočnosť nadobličiek môže byť tiež jednou z komorbidít pri multim žľazovom autoimunitnom syndróme typu II. Okrem primárnej nedostatočnosti nadobličiek existuje aj autoimunitné ochorenie štítnej žľazy (najčastejšie Hashimotova choroba) a / alebo cukrovka 1. typu.
Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek nastáva, keď je hypotalamus alebo žľazová hypofýza poškodená zápalovými, degeneratívnymi, neoplastickými procesmi, krvácaním alebo traumou. Môže to byť tiež výsledok dlhodobej liečby kortikosteroidmi.
Nedostatok nadobličiek: príznaky
Klinické príznaky sa zvyčajne vyskytujú u pacientov, u ktorých bolo zničených 90% kôry oboch nadobličiek. V závislosti od trvania a závažnosti adrenálnej insuficiencie sa môžu vyskytnúť rôzne príznaky ochorenia - od úplne asymptomatického priebehu u pacientov nevystavených zvýšenému fyzickému alebo psychickému stresu, cez oslabenie svalovej sily až po adrenálnu krízu, ktorá môže spôsobiť kómu.
Prečítajte si tiež: Feochromocytóm - rakovina nadobličiek Zlyhanie obličiek - príznaky a liečba Nefrológ alebo kontrola obličiek - znepokojujúce príznaky ochorenia obličiekPrimárna adrenálna nedostatočnosť (Addisonova choroba) sa prejavuje oslabením svalov, tmavou pokožkou a sfarbením slizníc, chudnutím, zvracaním a hnačkami, dehydratáciou, nízkym krvným tlakom. U žien sa navyše môže vyskytnúť impotencia, neplodnosť, menštruačné poruchy a strata ochlpenia. Pri pokročilej chorobe je tiež možné, že dôjde k duševným zmenám s pomalosťou, duševnou pomalosťou, niekedy dokonca s ťažkými psychózami. Laboratórne testy ukazujú na hyponatriémiu, hyperkaliémiu, hyperkalcémiu, veľmi nízke hladiny kortizolu, lymfocytózu a eozinofíliu. Hypoglykémia sa môže vyskytovať prerušovane.
Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek je menej závažná ako primárna nedostatočnosť nadobličiek. Tiež sa zriedka spája s adrenálnou krízou. Vyznačuje sa prítomnosťou bledej porcelánovej kože, nezafarbených bradaviek a veľmi slabej pigmentácie v oblasti vulvy a konečníka. Pacienti môžu mať často príznaky nedostatku alebo neprítomnosti ďalších tropických hormónov hypofýzy, ako sú TSH (existujú príznaky sekundárnej hypotyreózy) alebo FSH a LH (príznaky sekundárneho hypogonadizmu).
Pre nadobličkovú krízu je charakteristická prítomnosť obehového šoku s výrazným poklesom krvného tlaku, dehydratácia a oligúria. Ďalej sa môžu vyskytnúť príznaky pseudoperitonitídy, zvracania, hnačiek a horúčky neznámej etiológie. V krvnom sére sa nachádza hypoglykémia a metabolická acidóza.
Odporúčaný článok:
Chronické ochorenie obličiek (CKD) - príčiny a komplikácieNedostatok nadobličiek: výskum
Príležitostná koncentrácia kortizolu v krvi pacientov s adrenálnou insuficienciou je zvyčajne nízka, ale môže zostať v normálnom rozmedzí, zatiaľ čo u pacientov bez adrenálnej insuficiencie, ale s iným závažným ochorením, môže byť veľmi nízka. Preto by sa meranie hladín kortizolu nemalo používať na potvrdenie alebo vylúčenie diagnózy adrenálnej insuficiencie.
V diagnostike sa používa stimulačný test s ACTH. Na tento účel sa stanoví koncentrácia kortizolu v sére pred a 60 minút po podaní 0,25 mg ACTH. Pri primárnom hypoadrenokorticizme je základná hladina kortizolu znížená alebo na spodnej hranici normálneho rozsahu. Hladiny kortizolu sa po podaní ACTH nezvyšujú. V prípade sekundárnej adrenálnej nedostatočnosti sa po podaní ACTH zvyšuje koncentrácia kortizolu. Malo by sa však pamätať na to, že dlhodobá sekundárna nedostatočnosť nadobličiek v dôsledku zhoršenej sekrécie ACTH u týchto pacientov vedie k atrofii kôry nadobličiek, a teda - nedostatku syntézy a vylučovania kortizolu.
Počítačová tomografia a magnetická rezonancia nadobličiek môžu naznačovať prítomnosť neoplastických metastáz.
Môže sa tiež merať koncentrácia ACTH v krvnom sére. V prípade primárnej nedostatočnosti nadobličiek je koncentrácia ACTH významne zvýšená, zatiaľ čo v sekundárnych formách je znížená alebo na spodnej hranici normy.
Okrem toho sa na detekciu špecifických protilátok proti nadobličkám a zobrazovacie testy používajú imunologické testy. Röntgen, počítačová tomografia a ultrazvuk brušnej dutiny môžu odhaliť kalcifikácie v projekcii nadobličiek po tuberkulóze alebo adrenálnej mykóze.
V prípadoch sekundárnej adrenálnej insuficiencie sú na detekciu novotvarov alebo iných deštruktívnych procesov v tejto oblasti dôležité röntgenové lúče, magnetická rezonancia a počítačová tomografia tureckého sedla.
Nedostatočnosť nadobličiek: diferenciácia
Diferenciálna diagnostika zahŕňa hnačky rôzneho pôvodu, myasthenia gravis, myopatiu v priebehu hypertyreózy a chronickú nefritídu. Mali by sa vziať do úvahy aj ďalšie príčiny hyponatriémie, hyperkaliémie, hypoglykémie, hypotónie a straty hmotnosti a u malých detí adrenogenitálny syndróm.
Nedostatočnosť nadobličiek: liečba
Liečba nadobličkovej nedostatočnosti spočíva v doplnení nedostatkov glukokortikosteroidov a mineralokortikosteroidov. Na tento účel sa podáva kortizón alebo prednizón a fludrokortizón. Malo by sa pamätať na to, že dávky steroidov by sa mali zvýšiť 2-3krát u pacientov vystavených úrazom a infekciám alebo pri zvýšenej fyzickej alebo psychickej námahe. Androgénová substitučná liečba vo všeobecnosti nie je u žien nevyhnutná. Ďalšia liečba závisí od príčiny ochorenia.
Pri liečbe adrenálnej krízy spôsobenej nedostatkom steroidov sa podáva 100 mg hydrokortizónu intravenózne každých 4 až 6 hodín alebo ekvivalentné množstvo syntetických glukokortikosteroidov (prednizón, metylprednizolón, betametazón, dexametazón). Okrem toho by sa mal pacientovi podať 0,9% roztok NaCl a 5% roztok glukózy v množstve potrebnom na vyrovnanie existujúcich porúch rovnováhy vody a sodíka. Je potrebné pripomenúť, že celkový objem podaných roztokov závisí od centrálneho venózneho tlaku a glukózy v krvi.
Odporúčaný článok:
Ochorenie obličiek sa vyvíja tajne
