Nádory srdca sú zriedkavé, ale ich umiestnenie v tak dôležitom orgáne, ako je srdce, im robí veľmi dôležitý problém. Srdcové nádory delíme na primárne a sekundárne. Aké sú príčiny a príznaky rakoviny srdca? Aká je ich liečba?
Nádory srdca sú zriedkavé, ale nádory srdca môžu byť primárne, to znamená, že pochádzajú priamo zo srdca alebo sekundárne - výsledok metastáz z iného miesta. Primárne nádory sú extrémne zriedkavé. Na základe pitevných vyšetrení sa ich incidencia odhaduje na 0,002-0,33% (menej ako 3 prípady na 10 000 rezov). Metastáza je v populácii oveľa častejšia. Primárne nádory možno rozdeliť na:
- benígne nádory srdca (benígne lézie tvoria až 75%),
- zhubné nádory srdca.
ZNEŠKODŇUJÚCA RAKOVINA SRDCA
Najbežnejšou primárnou rakovinou srdca je myxóm (myxóm). Zvyčajne rastie ako pedunkulovaná hmota a najčastejšie sa nachádza v ľavej predsieni ako jediný nádor. Existujú dve formy: sporadická a rodinná, ktorá predstavuje asi 5 - 10%. Familiárne slizy majú častejšie multifokálnu povahu, nachádzajú sa častejšie v srdcových komorách a opakujú sa častejšie. Rodinná anamnéza môže súvisieť s Carneyovým syndrómom, ktorý okrem iného zahŕňa: mnohopočetné myxómy v srdci a na iných miestach tela, endokrinné poruchy, zmeny pigmentácie kože, rakovina štítnej žľazy a neoplazmy semenníkov z buniek Sertoli.
Medzi ďalšie, menej časté benígne nádory srdca patria:
- fibróm (fibróm) - druhý najčastejší; zvyčajne sa uznáva vo veku 2 rokov; 5% spojené s Gorlinovým syndrómom;
- papilomatózny fibróm (fibroelastoma papillare) - najbežnejší novotvar chlopní; platí pre ľudí v 6.-7. desaťročie života;
- rabdomyóm (rabdomyóm) - najčastejšie u detí; je spojená s tuberóznou sklerózou;
- lipóm (lipóm);
- hemangióm / lymfangióm (hemangióm / lymfangióm);
- teratóm (teratóm);
- lipomatózna hypertrofia predsieňového septa.
Benígne nádory srdca: príznaky
Príznaky benígnych nádorov srdca do značnej miery závisia od ich umiestnenia a veľkosti. Histologický typ hrá oveľa menšiu úlohu. Pomalý rast často po mnoho rokov nespôsobuje žiadne príznaky a je zistený náhodou. Keď nádor dosiahne rozmery, ktoré narúšajú prietok krvi v dutinách a chlopniach srdca, môžu sa objaviť typické príznaky srdcového zlyhania, ako sú: dyspnoe, porucha tolerancie záťaže, paroxysmálne nočné dyspnoe, mdloby, prekrvenie pľúc a opuchy.
Nádory umiestnené v blízkosti chlopní môžu napodobňovať srdcovú chybu - najčastejšie mitrálnu regurgitáciu v prípade myxómu ľavej predsiene. Na druhej strane tie, ktoré sa nachádzajú v blízkosti štruktúr vodivého systému alebo sa šíria intramuskulárne v srdcovom svale, môžu spôsobiť arytmie. Nádory v srdcových dutinách sa tiež môžu fragmentovať a tvoriť východiskový bod pre systémovú alebo pľúcnu embóliu. V 30% prípadov najbežnejšej rakoviny srdca - myxómu sa môžu vyskytnúť aj systémové príznaky ako slabosť, úbytok hmotnosti, kožné lézie, horúčka, bolesti kĺbov, Raynaudov fenomén, palcové prsty alebo anémia.
Benígne nádory srdca: diagnóza
V prípade srdcových nádorov zohráva najväčšiu úlohu zobrazovacia diagnostika. Je nevyhnutná echokardiografia (ECHO srdca). Štandardné transstageálne ECHO (TTE) poskytuje základné informácie o lokalizácii, morfológii a veľkosti nádoru. Umožňuje tiež vyhodnotiť poruchy prietoku krvi. Pomerne často existujú náznaky variácie tohto testu, t. J. TEE. V tomto prípade sa ultrazvuková sonda vloží do pažeráka tak vysoko ako srdce. Od tohto bodu dokážeme presnejšie vizualizovať hlavné a pľúcne žily, predsiene a interatriálnu priehradku.
Na ešte presnejšie vyhodnotenie nádoru sa používa magnetická rezonancia (MR) a počítačová tomografia (CT). MR je ideálny na stanovenie typu lézie a diferenciácie novotvaru, napr. so zrazeninami alebo bakteriálnymi vegetáciami v priebehu IE, tj. infekčná endokarditída. Konečná diagnóza sa stanoví na základe histopatologického vyšetrenia odstráneného nádoru.
Benígne nádory srdca: liečba a prognóza
Liečba voľby je chirurgická resekcia nádoru. Každý myxóm by mal byť urgentne odstránený. Ak nie je operovaný, môže to viesť k náhlej srdcovej smrti (spôsobenej ostrým uzavretím atrioventrikulárnych otvorov) a nebezpečným embolizáciám, najmä v mozgovej cirkulácii. Väčšina benígnych nádorov sa dá úplne odstrániť, niekedy je však rozsah resekcie dostatočne veľký na to, aby si vyžadoval súčasnú opravu chlopne alebo implantáciu kardiostimulátora. V prípade hnedej hniloby existuje riziko recidívy. Miera recidívy po operácii je približne 3%. Oveľa častejšie sa vyskytujú u pacientov s Carneyovým syndrómom. Spravidla sa vyskytujú v prvých 4 rokoch po operácii. Preto každý pacient každoročne absolvuje echokardiografickú kontrolu.
Odporúčaný článok:
Transplantácia srdca - indikácie. Aký dlhý je život po transplantácii srdca?Zhubné nádory srdca
Primárne malignity v srdci sú zriedkavejšie ako benígne. Predstavujú 25% všetkých primárnych druhov rakoviny srdca. Väčšina z nich sú sarkómy. Najbežnejším z nich je angiosarkóm alebo angiosarkóm, ktorý sa v 80% prípadov nachádza v pravej predsieni. Agresívne infiltruje srdce a metastázy sú zvyčajne prítomné, keď sa objavia príznaky a stanoví sa diagnóza. Najbežnejšie miesta metastáz sú: pľúca (> 50%), hrudné lymfatické uzliny, mediastíno a chrbtica. Doba prežitia od stanovenia diagnózy je zvyčajne niekoľko mesiacov. Ďalšie histologické typy sarkómov:
- rabdomyosarkóm (rabdomyosarkóm),
- fibrosarkóm (fibrosarkóm)
- malígny mezotelióm (mezotelióm malígny)
- sarkóm hladkých buniek (leiomyosarkóm)
Lymfómy sú ďalšou skupinou primárnych malígnych nádorov srdca. Ich výskyt môže súvisieť s infekciou vírusom Epstein Barr (EBV) a imunodeficienciou v priebehu AIDS alebo imunosupresívnou liečbou. Výskyt tejto skupiny rakoviny srdca stúpa.
Zhubné nádory srdca: príznaky
Príznaky zhubných nádorov sú nešpecifické. Najbežnejšie sú:
- dýchavičnosť
- retrosternálna bolesť
- pleurálna bolesť
- búšenie srdca
- mdloby
Vďaka častejšej lokalizácii v pravom srdci sa častejšie zaoberáme klinickými znakmi tzv „nedostatočnosť pravej komory“ - k jej vlastnostiam patria: preplnené jugulárne žily, edém dolných končatín, zväčšená pečeň, pleurálne a perikardiálne výpotky.
Tak ako pri iných zhubných nádoroch, môžu sa vyskytnúť typické všeobecné príznaky: horúčka, slabosť, strata chuti do jedla a strata hmotnosti. Perikard je často zapojený do chorobného procesu a v dôsledku toho sa exsudát môže hromadiť v perikardiálnom vaku obklopujúcom srdce. V dôsledku toho môžeme mať do činenia s úplnou tamponádou srdca.
Zhubné nádory srdca: diagnóza
Rozsah zobrazovacích testov vykonaných v prípade malígnych nádorov je rovnaký ako v prípade benígnych lézií. Počiatočná diagnóza sa stanovuje na základe transtorakálneho ECHO srdca, často doplneného o transesofageálne vyšetrenie. Diagnostika pomocou MRI alebo CT umožňuje presne vysledovať mieru infiltrácie srdcových stien a štruktúr v hrudníku. Preto vám umožňuje naplánovať možný chirurgický zákrok. Šírenie nádoru je možné hodnotiť aj pozitrónovou emisnou tomografiou - PET. Problémom však je obmedzená dostupnosť tejto štúdie.
Pri zobrazovacom vyšetrení môžeme rozlíšiť množstvo znakov, ako sú: multifokálna povaha, rozmazané hranice nádorov, patologická vaskularizácia alebo infiltrácia myokardu, ktoré nám umožňujú s vysokou pravdepodobnosťou dospieť k záveru, že máme do činenia so zhubným procesom.
Existujú možnosti predoperačného histologického hodnotenia nádoru. Patria sem: cytologické vyšetrenie perikardiálnej tekutiny odobratej perikardiocentézou a vyšetrenie biopsie odobratej počas srdcovej katetrizácie.
Poznanie typu rakoviny vám umožní zvoliť si vhodnú stratégiu liečby. Konečná diagnóza sa stanoví na základe histopatologického hodnotenia odstráneného nádoru.
Zhubné nádory srdca: liečba a prognóza
Výber liečby závisí od mnohých faktorov, ako sú: histologický typ, veľkosť, umiestnenie, stupeň infiltrácie ďalších štruktúr a závažnosť symptómov. V prípade nádoru obmedzeného na srdce je možné zvážiť chirurgické odstránenie primárnej malígnej lézie. Resekcia často nie je úplná, ale má utišujúci charakter - jej cieľom je zmierniť príznaky znížením množstva nádoru. V neresekovateľných prípadoch, napr. Keď sú prítomné vzdialené metastázy, sa používa systémová liečba.
Niekedy, keď je nemožné odstrániť nádor zo zdravých tkanív, sa na vyrezanie srdca, odstránenie nádoru mimo tela pacienta a potom na reimplantáciu srdca použije technika odporúčanej autotransplantácie. Rádio- a chemoterapia sa môže použiť ako doplnková terapia k chirurgickému zákroku. Väčšina sarkómov na tento typ liečby reaguje zle. Pri niektorých druhoch rakoviny sú však metódou voľby. Primárna chemoterapia je účinná pri znižovaní nepohodlia a predlžovaní života u pacientov so srdcovým lymfómom.Rádioterapia môže byť prospešná pri liečbe perikardiálneho mezoteliomu. Prognóza je zvyčajne nepriaznivá. Čas prežitia pacientov zvyčajne nepresahuje jeden rok od okamihu stanovenia diagnózy.
Odporúčaný článok:
Choroby obehového systému - príčiny, príznaky, prevenciaRakovinové metastázy do srdca
Je potrebné zdôrazniť, že sekundárne nádory, to znamená metastázy z iných miest, sú najbežnejším typom neoplastických zmien v srdci. Vyskytujú sa niekoľko desiatokkrát častejšie ako primárne nádory uvedené vyššie. Ich prítomnosť naznačuje veľmi pokročilé štádium ochorenia. Najbežnejším zdrojom srdcových metastáz sú:
- rakovina pľúc
- rakovina prsníka
- leukémie a lymfómy
- pleurálny mezotelióm
- rakovina pažeráka
- melanóm
K srdcovému infarktu môže dôjsť:
- lymfatické
- cieva
- infiltrácia prostredníctvom kontinuity
- prerastaním do lúmenu žilového systému
Najbežnejšiu cestu lymfatických ciev používajú epiteliálne novotvary a týka sa zmien v perikardu alebo epikardiálnej vrstve. Šírenie krvi zvyčajne ovplyvňuje samotný srdcový sval. Na tejto ceste sa podieľa melanóm a sarkóm. Kontinuálna infiltrácia sa pozoruje v prípade novotvarov nachádzajúcich sa v bezprostrednej blízkosti srdca, napríklad rakoviny pľúc, pažeráka, týmusu a rakoviny prsníka. Oveľa častejšie sú však metastázy. Niektoré nádory môžu prerásť do dutín srdca cez lúmen veľkých žíl, najmä do dolnej dutej žily. Takto sa môže rozšíriť pokročilý karcinóm obličiek, feochromocytóm, hepatocelulárny karcinóm alebo nefrom plodu do pravej predsiene. Wilmsov nádor.
Príznaky priamo spojené s inváziou srdca sú zriedkavé. Ak sú prítomné, sú skôr nešpecifické. Pacienti sa sťažujú na tupú bolesť na hrudníku, kašeľ a dýchavičnosť a všeobecné príznaky. Prevažujú príznaky základnej choroby.
Perikard je veľmi často postihnutý. Tekutina v perikardiálnom vaku môže byť exsudatívna, exsudatívna a dokonca hemoragická. Vonkajší tlak vyvíjaný rastúcou tekutinou narúša diastolickú funkciu a výplň srdcových dutín, čo spôsobuje tzv. srdcová tamponáda. Príčinou tohto stavu môže byť priame zapojenie perikardu neoplastickým procesom, ako aj reakcia na liečbu rádioterapiou alebo chemoterapiou.
Prítomnosť srdcových metastáz najčastejšie naznačuje, že choroba už nie je liečiteľná. Preto sú možnosti liečby veľmi obmedzené. Hlavne prichádzajú na paliatívnu chemoterapiu alebo rádioterapiu. Chirurgická liečba pozostávajúca z resekčného postupu sa vykonáva veľmi zriedka za priaznivých podmienok. Je zvlášť vhodný v prípade, že sa nádory šíria intravaskulárne, prenikajú cez dolnú dutú žilu alebo pľúcnymi žilami, pretože zvyčajne nenapadajú srdcový sval. Chirurgický zákrok sa často redukuje na paliatívne zákroky zamerané na evakuáciu tekutín z perikardiálneho vaku. Najjednoduchšou z nich, vykonávanou v lokálnej anestézii, je punkcia perikardiálneho vaku, teda perikardiocentéza. Ak je problémom opakovaný exsudát, môže byť účinné intraperikardiálne podanie sklerotík alebo cytostatík, napr. Bleomycínu a cisplatiny. Ďalšou možnosťou dekompresie je výroba tzv fenestrácia - okno komunikujúce s pleurálnou (alebo peritoneálnou) dutinou. Prognóza pre väčšinu pacientov so srdcovými metastázami je bohužiaľ veľmi zlá.
Zdroje:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumors of the heart, Pruszczyk P. (ed.), Hryniewiecki T. (ed.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiology part I, Warsaw, Wyd. Medical Tribune Polska, s. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumors of the heart, Gajewski P. (ed.), Interna Szczeklika 2016, Krakow, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http://emedicine.medscape.com/
Odporúčaný článok:
Blokáda srdca: čo to je, ako to rozpoznáte a liečite?
