Preklad veľkých arteriálnych kmeňov (TGA)

Transpozícia veľkých artérií, alebo skrátene TGA, je najbežnejšou cyanotickou vrodenou srdcovou chybou zistenou u novorodencov. Je spojená s veľmi vážnou prognózou. Nedostatok chirurgického zákroku predstavuje vysoké riziko úmrtia v počiatočných štádiách života. Z tohto dôvodu je také dôležité včas odhaliť poruchu a vykonať príslušnú opravu. Aký bežný je preklad veľkých kmeňov (TGA) a čo je to spôsobené?

Preklad veľkých artériových kmeňov (TGA) predstavuje 5 - 7% všetkých vrodených srdcových chýb. Priemerný výskyt je 20 - 30 na 100 000 živo narodených detí. Najčastejšie ide o izolovaný defekt a jeho etiológia je multifaktoriálna a neznáma. Existuje podozrenie, že postihuje častejšie novorodencov matiek s cukrovkou. Iba v 10% prípadov sú spojené s inými chybami, vrátane s aspléniou (nedostatok sleziny) alebo viscerálnou inverziou. TGA sa vyskytuje 2-3 krát častejšie u chlapcov ako u dievčat.

Aký je preklad veľkých artériových kmeňov?

Preklad veľkých artériových kmeňov (veľkých ciev) je založený na odchode aorty z pravej komory a pľúcneho kmeňa z ľavej komory. Spojenia medzi zodpovedajúcimi predsieňami a komorami zostávajú konzistentné.

Môžeme rozlišovať TGA jednoduché (bez sprievodných chýb) a zložité.

V dôsledku takejto transpozície máme do činenia so vznikom dvoch samostatných obehových systémov. Neoxidovaná krv v systémovom obehu, t.j. systém prúdi z pravej predsiene do pravej komory a odtiaľ do aorty a periférnych ciev, aby sa cez žilový systém vrátil do pravej predsiene. V malom obehu prúdi krv z ľavej komory do pľúcneho obehu a potom sa okysličená krv vráti do ľavej predsiene. Podmienkou, ktorá umožňuje prežitie novorodenca s touto chybou, je existencia spojení, ktoré umožňujú zmiešanie okysličenej a neokysličenej krvi. Môžu zahŕňať:

• foramen ovale (FO) alebo defekt predsieňového septa (ASD),
• porucha medzikomorovej priehradky (VSD),
• patent ductus arteriosus (PDA).

Stupeň okysličenia tkanív tela a závažnosť symptómov závisia od počtu a účinnosti týchto spojení. Posun veľkých plavidiel môže byť sprevádzaný:

• defekt v medzikomorovej priehradke (VSD) - vyskytuje sa asi v 50% prípadov TGA; čím významnejšia je, tým lepšie je zmiešanie venóznej a arteriálnej krvi; chyba môže byť jednoduchá alebo viacnásobná;
• koarktácia aorty (CoA) - zriedka sprevádzaná TGA;
• anomálie odchodu a priebehu koronárnych artérií - asi v 1/3 prípadov; najbežnejším variantom je odchod háčikovej tepny z pravej srdcovej tepny;
• obštrukcia výtokového traktu ľavej komory - častejšia v kombinácii s VSD; v jednoduchej TGA má zvyčajne funkčný charakter a je výsledkom posunu medzikomorovej priehradky spôsobeného vyšším krvným tlakom v pravej komore.

Ako sa prejavuje TGA?

Deti s veľkou transplantáciou stonky sa zvyčajne narodia včas s normálnou hmotnosťou. Hlavným príznakom u novorodencov je centrálna cyanóza - modrasté sfarbenie kože a slizníc (hlavne pier, jazyka, úst). Je to výsledok zvýšenia percenta neokysličeného hemoglobínu v arteriálnej krvi (> 5 g / dl). Cyanóza so 100% kyslíkom nezmizne. Počet najazdených kilometrov silne koreluje so stupňom miešania krvi. Keď je jedinou komunikáciou medzi veľkým a malým obehom foramen ovale a arteriálny kanál je uzavretý v 1-2. Jedného dňa života cyanóza rýchlo rastie a klinický stav novorodenca sa dramaticky zhoršuje. Ak je však preklad sprevádzaný výraznou stratou medzikomorovej septa, môže byť cyanóza mierna a príznaky srdcového zlyhania u novorodenca, ako napríklad:

• rýchle dýchanie,
• tachykardia,
• zvýšené potenie,
• zhoršený prírastok hmotnosti

môže trvať niekoľko týždňov, kým sa vyvinie.

Liečba prekladu veľkých artériových kmeňov

V prípade počiatočnej diagnózy TGA je liečbou prvej línie okamžité podanie prostaglandínu PGE1. Cieľom tohto postupu je udržať priechodnosť arteriálneho potrubia. Zásoba prostaglandínu počas prvých hodín po narodení umožňuje transport do príslušného centra v čo najlepšom stave.

Ak je zmiešanie krvi na úrovni ductus arteriosus a interatriálneho septa nedostatočné a operáciu opravy nie je možné vykonať okamžite, ďalším krokom je balónová atrioseptostómia, tzv. Raškindova liečba. Spočíva v rozšírení foramen ovale alebo zlomení predsieňovej septa. Cieľom je zvýšiť únik krvi do pravej predsiene a tým zvýšiť množstvo okysličenej krvi v systémovom obehu. Balónikový katéter sa zvyčajne zavádza cez femorálnu žilu do pravej predsiene a potom cez oválny otvor do ľavej predsiene. Tam je balónik naplnený kontrastnou látkou zriedenou vo fyziologickom roztoku. Jeho vytiahnutím smerom k pravej predsieni sa vytvorí defekt septa, ktorý umožní efektívne premiešanie a zlepšenie saturácie arteriálnej krvi.

Kľúčom k prežitiu je vykonávanie srdcovej chirurgie. Typ operácie závisí od anatomického typu chyby. V súčasnosti je v prípade jednoduchého TGA alebo TGA s miernym, izolovaným VSD postup voľby anatomická korekcia defektu - Jateneova operácia (operácia arteriálneho spínača). Stručne povedané, spočíva v supravalvulárnom reze aorty a pľúcneho kmeňa a potom v ich posunutí a fúzii s príslušnými komorami. Súčasťou operácie je aj transplantácia koronárnych artérií do počiatočnej časti pľúcnej artérie, ktorá bude spojená s aortou. Fáza pred zákrokom je rezanie alebo ligácia arteriálneho potrubia. Operácie Jatene by sa mali vykonávať až do veku 4 týždňov.

Odporúčaný článok:

Predtým, ako sa metóda Jatene stala všeobecne uznávaným štandardom, bola prvou opravnou operáciou TGA tzv fyziologická korekcia prvýkrát vykonaná Mustardom v roku 1964. Zahŕňa odstránenie predsieňovej septa a pripojenie predsiení k „skríženému“ dakrónu alebo perikardiálnej náplasti, aby sa odviedol tok okysličenej a neokysličenej krvi do protiľahlých komôr. Poskytoval dostatočnú saturáciu, ale nevylučoval pomer, takže pravá komora musela stále pumpovať krv do systémového obehu.

Pri liečbe TGA pri súčasnej obštrukcii výtokového traktu ľavej komory a významnej VSD nie je anatomická korekcia defektu možná. Riešením v tejto situácii je Rastelliho metóda. Uzavretie defektu sa vykonáva tak, že krv z ľavej komory odteká do aortálneho otvoru. Pravá komora je spojená s pľúcnym kmeňom pomocou syntetickej protézy alebo homograftu (biologický štep).

TGA - prognóza po operácii a jej vedľajšie účinky

Po chirurgickom zákroku sú pacienti starostlivo sledovaní, aby sa zistili a liečili možné komplikácie, ako napríklad:

• poruchy srdcového rytmu (vrátane náhlej srdcovej smrti v dôsledku fibrilácie komôr);
• zástava srdca;
• zúženie koronárnych artérií (ischémia myokardu, infarkt);
• aortálna a pľúcna stenóza v mieste chirurgických anastomóz;
• dilatácia žiarovky aorty a regurgitácia aorty.

Rôzne techniky korekcie znamenajú, že každý typ operácie je spojený s mierne odlišným súborom typických komplikácií.

Každý pacient, bez ohľadu na zvolený typ liečby, by mal podstúpiť pravidelnú kontrolu, ktorá zahŕňa: lekárske vyšetrenie, RTG hrudníka, EKG, echo srdca, meranie saturácie.

Prognóza transpozície veľkých ciev závisí od typu defektu a typu vykonaného chirurgického zákroku. Ak sa porucha nelieči, je spojená s veľmi vysokou úmrtnosťou. 30% novorodencov zomrie do 1 týždňa života, 50% v prvom mesiaci a 90% novorodencov s TGA zomrie skôr, ako dosiahnu vek 1 roka. V súčasnosti je vďaka lepšie rozvinutej starostlivosti o novorodencov a detskej kardiochirurgii detekcia a liečba translácie veľkých arteriálnych kmeňov na vysokej úrovni, čo výrazne zvyšuje šance na prežitie najmladších pacientov. Napríklad miera dlhodobého prežitia pri operáciách arteriálnych výhybiek (operácia Jatene) dosahuje v závislosti od uskutočneného výskumu viac ako 90%. Perioperačná úmrtnosť (v závislosti od typu operácie) sa pohybuje v rozmedzí niekoľkých percent.

Zdroje:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady srdce, Varšava, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Celkový preklad veľkých ciev, „Detská kardiochirurgia“ Vedecké vydavateľstvo „Śląsk“, Katowice 2003, editoval prof. Janusz H. Skalski a prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Vrodené srdcové chyby, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, roč. . 1, Varšava, PZWL, 2016