Predsieňový hlien - čo to je?

Sliznica predsiení je rakovina srdca, benígny nádor, ktorý sa zistí častejšie u žien ako u mužov. O príčinách srdcového myxómu, diagnostike a liečbe tohto nádoru diskutujeme s prof. Jerzy Sadowski, z klinického oddelenia srdcovej chirurgie, vaskulárnej chirurgie a transplantológie v krakovskej špecializovanej nemocnici. Jána Pavla II v Krakove.

• Pán profesor, čo je to predsieňový myxóm?

Predsieňové lymfómy sú najčastejšou rakovinou srdca. Jedná sa o benígne nádory, ktoré sa kvôli nešpecifickým príznakom môžu javiť ako ťažko diagnostikovateľné. Asi 75% myxómov sa nachádza u žien.

• Akú vekovú skupinu ovplyvňuje najčastejšie?

Prípadové správy v literatúre sa týkajú pacientov všetkých vekových skupín od 3 do 83 rokov. Priemerný vek diagnózy je 30-50 rokov pre tzv sporadické, zatiaľ čo pre rodinné prípady, pretože sa tiež vyskytujú, je priemerný vek diagnózy 25 rokov.

• Priznávam, že som o rakovine srdca veľa nepočula, ako často sa o nich bavíme? Existujú nejaké štatistické údaje o rozsahu?

Výskyt predsieňového myxómu v jednej štúdii v Írsku uskutočnenej v rokoch 1977 - 1991 bol 0,50 predsieňového myxómu na milión obyvateľov ročne. To znamená, že do dvoch rokov ochorie jeden človek z milióna, čo je pomerne zriedkavé ochorenie. Na základe údajov z 22 veľkých pitevných štúdií v USA vieme, že prevalencia primárnych nádorov srdca je približne 0,02% (200 nádorov na milión pitiev). Asi 75% primárnych nádorov srdca je benígnych a 50% z nich sú myxómy. Inými slovami, z milióna postmortálnych vyšetrení malo 75 ľudí hnedú hnilobu. Lymfómy tvoria asi 40-50% všetkých primárnych nádorov srdca. Asi 90% z nich sa objavuje jednotlivo, sú pedunkulované a u 75 - 85% ich nájdeme v dutine ľavej predsiene a iba 25% sa nachádza v pravej predsieni.

• Aké sú príčiny myxómu?

Väčšina prípadov myxómu sa vyskytuje sporadicky a etiológia zostáva neznáma. Sú však známe rodinné prípady, ako je Carneyov syndróm, ktorý je pravdepodobne zodpovedný za približne 7% prípadov myxómu.

• Niektorí ľudia tvrdia, že ľudia po kardiochirurgii a kardiológii sú viac ohrození?

V skutočnosti sa nezistila žiadna korelácia medzi výskytom myxómu a predchádzajúcimi operáciami srdca alebo intervenčnými kardiologickými postupmi.

• Je myxóm ťažko diagnostikovaný?

Správna diagnóza sa môže ukázať ako ťažšia, ako by ste čakali. Najväčším problémom je zahrnutie myxómu do diferenciálnej diagnostiky, keď sa u pacienta objavia nešpecifické príznaky (napríklad únava, arytmie, palpitácie, mdloby). Ak však vezmeme do úvahy možnosť myxómu a pošleme pacienta na vhodné vyšetrenie, diagnózu je možné stanoviť takmer okamžite.

• Ako sa robí táto diagnóza?

Hlavnou diagnostickou metódou je echokardiografia. Stojí za zmienku, že asi u 20% pacientov môže byť myxóm asymptomatický a stane sa náhodným nálezom pri vyšetreniach z iného dôvodu. Či tak alebo onak, myxóm sa považuje za srdcovú pohotovosť.

• Aké sú spôsoby liečby tohto stavu?

Chirurgická excízia je jedinou metódou liečby myxómu. Operácia sa vykonáva pomocou strednej sternotómie (prerezanie hrudnej kosti) a mimotelového obehu (pomocou umelého prístroja srdce-pľúca). Je to operácia otvoreného srdca. Moderný prístup zahŕňa minimálne invazívne postupy, ako je malá laterálna torakotómia. Hlien nevyžaduje následnú chemoterapiu.

Prof. Jerzy Sadowski

• Aká je účinnosť takýchto operácií? Sú pacienti po rehabilitácii schopní vrátiť sa do úplnej kondície?

Chirurgická liečba je liečbou podľa výberu a je bezpečná a efektívna - najčastejšie umožňuje trvalé vyliečenie. Včasná pooperačná úmrtnosť je asi 2% a mnoho centier lieči diagnózu myxómu ako núdzovú situáciu, ktorá si vyžaduje urgentný chirurgický zákrok. Relapsy najčastejšie vznikajú v dôsledku neúplnej excízie nádoru. Rehabilitácia sa nelíši od rehabilitácie vykonanej po iných srdcových operáciách a pacienti sa vracajú k plnej kondícii.
V jednej štúdii, ktorá hodnotila dlhodobú prognózu 62 pacientov po operácii predsieňového myxómu, bolo po 10 rokoch takmer 97% pacientov stále nažive - takže prognóza je veľmi dobrá za predpokladu, že sa operácia srdca uskutoční vo vhodnom štádiu ochorenia. Recidívy sú zriedkavé - v spomínanej skupine iba u 2 pacientov s familiárnym myxómom (čo znamená 97% bez nutnosti reoperácie po 10 rokoch).

• Môže myxóm ovplyvniť poškodenie chlopne alebo správnu funkciu?

Štrukturálne poškodenie chlopní novotvarom zvyčajne nenastane, ale riziko vyplýva zo skutočnosti, že nádor je obvykle pedunkulovaný, a teda mobilný. Na echokardiografických obrázkoch často vidíme, ako sa nádor šíri do mitrálnej chlopne do ľavej komory. Veľká hmota nádoru môže byť spojená s oklúziou atrioventrikulárneho otvoru a dať príznaky chlopňového ochorenia so správnou štruktúrou chlopne. Ďalším problémom je periférne preťaženie, ktoré môže vzniknúť pri odtrhnutí úlomkov mäkkýšov. Či tak alebo onak - nádor je potrebné odstrániť. Náhla srdcová smrť sa môže vyskytnúť až u 15% pacientov s predsieňovým myxómom. Príčinou smrti je zvyčajne koronárna alebo systémová embólia alebo obštrukcia prietoku krvi cez mitrálnu alebo trikuspidálnu chlopňu.

• Pokiaľ ide o predchádzajúcu otázku, je pravda, že počas odstraňovania nádoru bude možno potrebné implantovať umelú chlopňu?

Kardio-onkologický chirurgický zákrok si vyžaduje úplné odstránenie neoplastickej lézie. To môže spôsobiť také rozsiahle poškodenie srdcových štruktúr, že je potrebné vykonať protézu, napríklad umelou chlopňou. Takéto prípady sú však dosť zriedkavé.

Text bol napísaný pri príležitosti workshopu Nové hranice v intervenčnej kardiológii (NFIC) v Krakove.

Odporúčaný článok: